Akustisk neuroma

Almindelighed

Akustisk neurom er en godartet form for hjernesvulst.Livet for dem, der bærer det, er derfor ikke i farezonen, men symptomerne (frem for alt høretab og mangel på balance), især hvis de er alvorlige, påvirker de fleste daglige aktiviteter. De udløsende årsager forbliver ukendte.
Diagnosen er ikke let, da den udover en præcis neurologisk kontrol også kræver en betydelig intuition fra lægen.
Valget af den mest egnede terapi foretages på grundlag af forskellige evalueringer, der både vedrører tumorens og patientens egenskaber.

Hvad er en hjernesvulst

En hjernesvulst er en masse celler, der dannes og udvider sig på en helt unormal måde inde i hjernen på grund af en genetisk mutation.
Baseret på de egenskaber, som den præsenterer sig med, kan en hjernesvulst defineres på forskellige måder:

• Godartet eller ondartet. Hjernetumorer karakteriseret ved langsom vækst af den unormale cellemasse betragtes som godartede. Hjernetoplasmer med hurtig vækst betragtes som maligne.
• Primær eller sekundær. Primære hjernetumorer er dem, der opstår direkte i hjernen eller i dele ved siden af ​​den (for eksempel hjernehinden eller hypofysen). Sekundære hjernetumorer er derimod et resultat af en metastaseringsproces, hvor celler i en neoplasma, der opstod andre steder (for eksempel i lungen) har bevæget sig og invaderet hjernen.

Derudover er der et tredje, mere generelt klassificeringskriterium, der adskiller hjernetumorer efter sværhedsgraden. Der er fire kvaliteter, fra I til IV: de to første (I og II) omfatter langsomt voksende neoplasmer placeret i et specifikt område; på den anden side er tumorer i hurtig og ekspansiv vækst inkluderet i III og IV. Det er imidlertid ikke udelukket, at en tumormasse på I eller II grad udvikler sig og bliver af III eller IV grad.

Hvad er akustisk neurom?

Akustisk neurom - også kendt som vestibulær Schwannoma - er en godartet hjernesvulst, der påvirker Schwann -celler (deraf det andet navn) af VIII kranialnerven (eller vestibulokoklear nerve).

HVAD ER SCHWANN CELLER?

Schwanns celler er bestemte celler, som flere gange omslutter forlængelserne af neuroner (axoner) og producerer myelin, et isolerende stof, der øger ledningshastigheden for nervesignalet. For at få en idé om, hvad en Schwann -celle er, skal du tænke på at vikle en lidt hævet ballon (Schwann -cellen) rundt om en blyant (neuronets axon) mange gange.

Schwann -celler er glia -celler og er en del af det perifere nervesystem. Generelt er gliacellerne ansvarlige for at yde støtte og stabilitet til neuroner.

L "€ VIII KRANIENERV

Kranienerverne er tolv og er identificeret med romertal, fra I til XII.
L "€ VIII, den såkaldte vestibulokokleære nerve, er en sensorisk nerve, der styrer hørelse og balance. Den stammer fra en region i hjernen kaldet hjernestammen og består, ligesom alle kraniale nerver, af et bundt af flere neuroner ., hvis udvidelser er pakket ind mange steder af Schwann -celler.

EPIDEMIOLOGI

Generelt er hjernetumorer ret sjældne. Ifølge en engelsk statistik påvirker akustisk neurom cirka 13 mennesker pr. Million indbyggere årligt; det er hyppigere hos kvinder (årsagen hertil er endnu ikke afklaret) og blandt personer i alderen 40 og derover; på den anden side er det sjældent blandt børn og unge.
Selv om en præcis årsag ikke kan genkendes i de fleste tilfælde, er 5 ud af 100 tilfælde forbundet med en bestemt medfødt tilstand kendt som type 2 neurofibromatose.

Årsager

Bortset fra de personer, der lider af neurofibromatose af type 2, er de præcise årsager, der forårsager det akustiske neurom, i alle andre tilfælde endnu ikke fuldstændigt afklaret.
Men da det er en form for hjernesvulst, mener forskerne, at der ved oprindelsen er en genetisk mutation i Schwann -cellerne i kranialnerven VIII.
Hvad denne mutation er, er stadig under undersøgelse.

TYPE 2 NEUROFIBROMATOSE

Type 2 neurofibromatose er en godartet tumor, der påvirker nervesystemet, især kraniale og spinalnerver. Det er forårsaget af en mutation af NF2 -genet (kromosom 22, protein produceret: merlina eller schwannomin), som kan overføres af forældrene eller opstå spontant efter dannelsen af ​​embryoet.
Symptomer på type 2 neurofibromatose består af bilaterale høreproblemer, grå stær, hudpletter, perifere neuropatier, meningiomer og ependymomer.

Symptomer og komplikationer

Yderligere oplysninger: Symptomer Akustisk neurom

Symptomerne, der kendetegner akustisk neurom, vises gradvist, idet massen af ​​tumorceller vokser langsomt og periodisk. Tumorens væksthastighed er faktisk 1-2 mm om året. Alt dette komplicerer klart diagnosen, hvilket i mange tilfælde ikke er let at fastslå.
De vigtigste symptomer på akustisk neurom består af akustiske og balanceproblemer; de sekundære, meget sjældnere end de foregående, er i stedet:

• Hovedpine
• Følelsesløshed, prikken og / eller smerter i den ene side af ansigtet
• Synsproblemer (sløret syn)
• Tab af muskelkoordination på den ene side af kroppen (ataksi)
• Synkebesvær og ændringer i stemmetonen

NB: den langsomme vækstrate karakteriserer de fleste tilfælde af akustisk neurom; der kan dog være tilfælde, hvor tumoren ekspanderer hurtigere.

Akustiske og balanceproblemer

Tumorens vækst, på niveau med Schwann -celler i kranialnerven VIII, kompromitterer kontrollen med høre- og balancefunktioner.Dette forklarer, hvorfor personer med akustisk neurom lider af høretab, tinnitus og svimmelhed.
Akustiske problemer mærkes næsten altid kun på den ene side (den, der styres af den berørte nerve), men de kan forekomme på begge sider, hvis neoplasmaets oprindelse er type 2 neurofibromatose.

KOMPLIKATIONER

Den største komplikation ved et akustisk neurom er det faktum, at hvis det forsømmes, kan det ekspandere mere og mere til en radikal indflydelse på hverdagen: høretab, svimmelhed, tinnitus osv. I virkeligheden gør enhver daglig aktivitet vanskelig ( frem for alt social interaktion og arbejde).
Den anden komplikation vedrører derimod muligheden for en meget alvorlig tilstand, kendt som hydrocephalus. I disse situationer, hvis behandlingerne ikke er rettidige, er der en reel risiko for, at hjernen vil lide uoprettelig skade.

Diagnose

Figur: nuklear magnetisk resonans af et akustisk neurom (hvid pil). Fra webstedet: www.bimjonline.com

Da symptomerne optræder langsomt og ligner andre patologiers (f.eks. Ménières syndrom), er det slet ikke let at identificere et akustisk neurom.

For at opstille en korrekt diagnose er der ikke kun behov for neurologiske kontroller, men også en betydelig intuition fra lægen, som skal overveje hypotesen på grundlag af de tegn og symptomer, som patienten rapporterer.
Sen diagnose giver kræften tid til at ekspandere, selvom vækstraten ikke er hurtig.

NEUROLIGISKE KONTROL

Når et akustisk neurom undersøges, er neurologiske kontroller målrettet og består af:

• Audiometriske tests for at evaluere patientens akustiske evner. Det analyserer, hvilken slags lyde der opfattes, og hvilke der ikke opfattes.
• Magnetic resonance imaging (MRI), til at identificere placeringen og størrelsen af ​​tumoren. Det er måske den mest egnede undersøgelse for at identificere akustisk neurom, da det er pålideligt og slet ikke invasivt.
• Computert aksial tomografi (CT), for at få et billede ikke kun af hjernen, men også af de andre indre organer. Hvis der er et akustisk neurom, er dette synligt, men det skal huskes, at CT'en anvender strålingskadelige ionisatorer.

VIGTIGHED AF EN PRÆCIS DIAGNOSE

Gennem en præcis diagnose skitserer karakteristika ved et akustisk neurom afgørende for at indstille den mest passende behandling.

Behandling

Akustisk neurom kan behandles på flere måder; før du vælger at handle, er det nødvendigt at evaluere tumorens størrelse og position samt patientens alder og sundhedstilstand Faktisk er fjernelsesoperationen ganske delikat, og hvis risiciene forbundet med den opvejer de fordele, der kan udledes af dem, så det er bedre at vælge alternative behandlinger eller vente på udviklingen.

Hvornår skal man begrænse sig til overvågning?

Hvis det akustiske neurom er lille og har en meget langsom vækstrate, er øjeblikkelig intervention ikke nødvendig. Det eneste modforanstaltning (hvis du vil definere det på den måde), der er vedtaget i disse tilfælde, er den periodiske overvågning af tumoren ved hjælp af nuklear magnetisk resonans.
Dette valg er endnu mere berettiget, hvis patienten er ældre eller under dårlige helbredstilstande; under sådanne omstændigheder kan interventionen faktisk repræsentere en større fare end selve tumoren.
Ifølge en "statistisk undersøgelse har akustiske neuromer en meget langsom væksthastighed og holdes simpelthen under kontrol.

TUMORFJERNINGEN

Fjernelsen af ​​det akustiske neurom består af en mikrokirurgi, der skal udføres under generel anæstesi og efter kraniotomi (dvs. snittet og åbningen af ​​kraniet, på det sted, hvor tumoren er placeret).
Normalt elimineres ikke-store tumorer fuldstændigt og uden problemer; dem af store dimensioner derimod skjuler forskellige faldgruber, derfor er deres fjernelse delvis og afsluttes på et senere tidspunkt med radiokirurgi.
Operationen kræver hospitalsindlæggelse i mindst en uge, og tilbagevenden til arbejdslivet sker efter cirka to måneder.

Risici, komplikationer og forholdsregler ved operation

Den største risiko, der løber under operationen, er risikoen for at skade ansigtets kranialnerve (VII kranienerve), der støder op til vestibulokoklærnerven. Hvis det akustiske neurom er stort, er sandsynligheden for, at dette sker meget stor: det er til dette grunden til, at kirurgen i sådanne situationer begrænser sig til en "delvis fjernelse af tumoren." Fra en "€ ™ statistisk undersøgelse kom det frem, at så mange som 3 ud af 10 mennesker med et stort neurom lider skade på ansigtsnerven under operationen."
Den anden store komplikation ved operationen er tab af en stor del af hørelsen.Patienten skal informeres om denne mulighed og om det mulige behov for at bruge et høreapparat til at kompensere for høretabet.

RADIOKIRURGI -INTERVENTIONEN

Radiokirurgi er en særlig intervention, der gør brug af sofistikeret instrumentering og kan omsættes i praksis både individuelt og efter mikrokirurgi.
Kortfattet består radiokirurgi i at ramme det område, der er optaget af tumoren, eller hvad der er tilbage af den (med en meget intens stråle af ioniserende stråling), hvis den allerede er blevet delvist fjernet.
Udført i lokalbedøvelse, derfor med patientalarmen, er radiokirurgi særligt velegnet til de neuromer, der er placeret i sarte positioner og vanskeligt tilgængelige via kirurgi.

Risici ved radiokirurgi

Radiokirurgi kan også skade kranienerver eller sunde dele af hjernen. Hvis dette sker, vises virkningerne flere uger, hvis ikke måneder, og består af følelsesløshed og ansigtslammelse (en ud af 100 mennesker) og tab af "€ hørelse (en tredjedel af de opererede).

Hvor hyppigt er en relaps?

Det akustiske neuroms gentagelse efter operation er en sjælden, men mulig hændelse.Det sker i 5 tilfælde ud af 100. For at bemærke et muligt tilbagefald, er det tilrådeligt at gennemgå periodiske diagnostiske kontroller.

Prognose

Prognosen for et akustisk neurom varierer fra patient til patient. Det afhænger ikke kun af de samme faktorer, der påvirker det terapeutiske valg, men også af erfaringen fra det medicinske team, som man er afhængig af til behandling.
Faktorerne for en positiv prognose er:

• Lille størrelse og langsom væksthastighed af akustisk neurom: i disse tilfælde er intervention ikke en prioritet.
• God sundhedstilstand hos patienten, som gør det muligt for ham at udholde en invasiv intervention, såsom fjernelse af tumoren.
• Erfaring og forberedelse af det medicinske team, der følger patienten: Dette garanterer valget af den mest hensigtsmæssige intervention for det pågældende akustiske neurom samt den bedste opløsning.