Almindelighed
Primær galde cirrose - i dag mere korrekt defineret som primær biliær cholangitis (CBP) - er en kronisk sygdom på autoimmun basis, som påvirker leveren og mere specifikt galdegangene inde i den.
I denne særlige leversygdom angriber immunsystemet cellerne, der udgør galdegangene, hvilket forårsager betændelse, ardannelse og lukning, hvilket resulterer i begyndelsen af intrahepatisk kolestase.
Derfor udvikler denne patologi sig kun til skrumpelever i sine mest avancerede stadier.
I nogle tilfælde er primær biliær cirrose endvidere forbundet med andre former for autoimmune sygdomme, såsom Sjögrens syndrom, leddegigt og autoimmun thyroiditis.
Epidemiologi
Primær galde cirrose kan påvirke patienter af begge køn, herunder en temmelig bred aldersgruppe. Det anslås imidlertid, at mere end 90% af tilfældene forekommer hos kvinder mellem 35 og 60 år.
Årsager
Som nævnt er primær galde cirrose en lidelse af autoimmun type. Mere specifikt angriber T -lymfocytter cellerne i galdegangene og forårsager kronisk betændelse og deraf følgende ardannelse.
Desværre er årsagen til, at T -lymfocytterne udfører dette angreb stadig ukendt.Nogle hævder, at denne mekanisme kan udløses af infektiøse midler eller toksiske midler, og at der også er involvering af en genetisk komponent.
Diagnose
Diagnosen primær galde cirrose kan stilles ved udførelse af forskellige typer test, såsom:
- Blodprøver til bestemmelse af leverfunktion, hvor blodniveauer af transaminase, gammaglutamyltransferase (eller gamma-GT hvis du foretrækker det) og alkalisk phosphatase vurderes;
- Blodprøver udført for at lede efter specifikke antistoffer, såsom anti-mitokondrielle antistoffer og nogle anti-nukleare antistoffer
- Abdominal ultralyd
- Magnetisk resonans;
- CT -scanning af maven;
- Leverbiopsi.
Symptomer og komplikationer
Primær galde cirrose har ingen symptomer af nogen art i de tidlige udviklingsstadier hos de fleste patienter. Nogle patienter kan derimod opleve symptomer, såsom:
- Træthed;
- Tør mund
- Kløe (forårsaget af aflejring af galdesalte i huden);
- Konjunktiv tørhed.
Efterhånden som betændelsen fortsætter, og derfor som patologien skrider frem, kan følgende symptomer også forekomme:
- Smerter i højre øvre abdominale kvadrant
- Forøgelse af leverens volumen;
- Gulsot
- Splenomegali;
- Nedsat absorption af fedtstoffer (på grund af dårlig produktion af galde), hvilket resulterer i emission af fedtet afføring;
- Forøgelse af kolesterol i blodet;
- Afsætning af lipider i huden som følge af deres reducerede udskillelse gennem galden;
- Lipid malabsorption og fejlernæring;
- Skrumpelever.
En af de mest almindelige komplikationer hos kvinder er osteoporose. Faktisk på grund af kolestase og leverskade er der i nærvær af primær galde cirrose en ændret absorption af eksogent D -vitamin og en reduceret aktivering af endogent D -vitamin; begge disse faktorer kan faktisk favorisere begyndelsen af osteoporose.
Derudover har patienter med primær galde cirrose en øget risiko for at udvikle levertumorer.
Terapi
Lægemiddelterapien ved primær galde cirrose er hovedsageligt baseret på administration af ursodeoxycholsyre (Deursil®, Ursobil®). Dette aktive princip er faktisk en galdesyre, der er i stand til at regulere absorptionen af kolesterol, derfor er den i stand til at udføre de aktiviteter, som galden ikke længere er i stand til at udføre på grund af sygdommen.
Ursodeoxycholsyre administreres oralt i den sædvanlige dosis på 300-600 mg aktiv ingrediens pr. Dag.
Ud over behandling med ursodeoxycholsyre kan lægen beslutte at ordinere administration af vitamintilskud, især baseret på D -vitamin.
Hvis det skønnes nødvendigt, kan lægen endvidere beslutte at gribe ind med en lægemiddelterapi, der sigter mod at behandle symptomerne på primær galde cirrose. For eksempel kan kløen forårsaget af aflejring af galdesyrer i huden behandles ved administration af cholestyramin (Questran®).
Endelig kan det i alvorlige tilfælde være nødvendigt med en levertransplantation.
Da dette er en autoimmun sygdom, går forskningen inden for primær galde cirrose mod brugen af immunsuppressive lægemidler til behandling, men de opnåede resultater har hidtil ikke været, hvad man havde håbet på.
Forholdsregler
Desværre er det næsten umuligt at genoprette leverfunktionen fuldt ud hos patienter med primær galde cirrose. Imidlertid kan de samme patienter tage små forholdsregler og foretage nogle ændringer i deres livsstil for så vidt muligt at bevare enhver leverfunktion, som sygdommen endnu ikke har kompromitteret.
I denne henseende bør patienter med primær galde cirrose undgå at indtage alkoholholdige drikkevarer, indtage en lav natriumdiæt og så vidt muligt begrænse indtagelsen af hepatotoksiske lægemidler.
.jpg)
