Almindelighed
Budd-Chiari syndrom er et sjældent sæt tegn og symptomer, der udløses af hel eller delvis okklusion af leverårerne. Denne okklusion kan skyldes en venøs trombose eller ekstern kompression, selvom det skal huskes, at det i halvdelen af tilfældene er idiopatisk.
Figur: hepatiske vener er blodkar, der dræner det iltfrie iltede blod, der strømmer fra leveren, og hælder det i inferior vena cava. Fra webstedet: espondilitis.eu
Symptomer, der kendetegner Budd-Chiari syndrom, er forskellige; de vigtigste er ascites, hepatomegali, mavesmerter og gulsot. Symptomerne kan have en pludselig begyndelse (akut form) eller gradvis (kronisk form).
Diagnosen er baseret på en fysisk undersøgelse efterfulgt af en række mere specifikke kontroller, såsom CT eller angiografi.
Den terapeutiske behandling, der bruges i de fleste tilfælde, er TIPS, en kirurgisk procedure til konstruktion af en kunstig kanal, der undgår venøs blokering.
Hvad er Budd-Chiari syndrom?
Budd-Chiari syndrom er en sygdom forårsaget af delvis eller total okklusion af levervenerne (blodkar, der dræner og opsamler blod fra leveren).
Okklusion kan påvirke venekanaler af enhver størrelse, fra den mindste til den største.
HVOR KOMMER HEPATISKE VEINER SAMMEN?
Fra det anatomiske synspunkt skal det huskes, at leverårerne strømmer ind i den inferior vena cava; det er et stort fartøj designet til at opsamle alt iltfattigt blod, der kommer fra kroppens subdiaphragmatiske område.
HOVEDKONSEKVENSER AF BUDD-CHIARI SYNDROME
På grund af levervenøs okklusion kan blodet ikke forlade leveren, hvilket får organet til at forstørre (hepatomegali). Alt dette har også en anden konsekvens: det øger blodtrykket i portalvenen (det store venekar, der samler blod fra tarmen og transporterer det til leveren); denne patologiske proces kaldes portal hypertension.
Starten af portalhypertension har flere virkninger:
- Forårsager en unormal udvidelse af spiserørets submukosale vener (esophageal varices)
- Det skader cellerne, der udgør levervævet
- Det giver anledning til ascites, som er en patologisk væskeopsamling i bughulen. Det nøjagtige punkt, hvor væsken ophobes, er mellem de to ark, der udgør bughinden: dette rum kaldes bughulen.
KLASSIFIKATION AF BUDD-CHIARI SYNDROME
Budd-Chiari syndrom kan være akut / fulminant (20% af tilfældene) eller kronisk (80% af tilfældene).
EPIDEMIOLOGI
Budd-Chiari syndrom er meget sjældent; ifølge medicinsk statistik påvirker det faktisk en person ud af hver million individer. Det foretrækker ikke et bestemt køn, men er mere almindeligt mellem 20 og 40 år.
Årsager
I mindst halvdelen af tilfældene opstår Budd-Chiari syndrom uden en bestemt årsag (idiopatisk Budd-Chiari syndrom).
Når årsagerne er identificerbare, kan sygdommen i stedet afhænge af trombose, der påvirker leverårerne (primært Budd-Chiari syndrom) eller ekstern kompression af de samme vener (sekundært Budd-Chiari syndrom).
IDIOPATISK BUDD-CHIARI SYNDROME
I medicin kaldes en sygdom idiopatisk, når den opstår uden nogen identificerbar grund.
PRIMÆR BUDD-CHIARI SYNDROME
Trombose er en patologisk proces, der er karakteriseret ved dannelse af en eller flere blodpropper (kaldet trombose) inde i blodkarrene (vi taler om venøs trombose, hvis den forekommer i venerne, og arteriel trombose, hvis den forekommer i arterierne).
Tilstedeværelsen af selv en enkelt trombe kan blokere beholderens lumen og blokere blodstrømmen nedstrøms for blodproppen.
En trombose i levervenerne kan forekomme på grund af:
- Ægte polycytæmi
- Antiphospholipidsyndrom
- En kompliceret graviditet
- En genetisk tendens til trombose på grund af mangel eller defekt i nogle grundlæggende elementer i koagulationsprocessen (protein C, protein S, faktor V i Leiden, protrombin, antitrombin osv.).
- Septikæmi
- Seglcelleanæmi
- Brug af p -piller
- Paroksysmal natlig hæmoglobinuri
- Antikoagulant lupus
SECONDARY BUDD-CHIARI SYNDROME
Sekundært Budd-Chiari syndrom kan opstå som følge af:
- Flebitis
- Autoimmune sygdomme som Behçets sygdom
- Tumorer i organer eller væv ved siden af leveren (f.eks. Nyrecellecarcinom, hepatocellulært carcinom eller binyrekarcinom)
- Trauma
- Tilstedeværelse ved fødslen af en slags membran (membranudslettelse), der blokerer den ringere vena cava. Denne anomali er særlig udbredt i Asien og i nogle af Afrikas stater (f.eks. Sydafrika).
- Leiomyosarkom
Symptomer og komplikationer
De klassiske symptomer og tegn på Budd-Chiari syndrom er mavesmerter, ascites, gulsot og hepatomegali.
I nogle tilfælde kan patienter også have et forhøjet niveau af leverenzymer, splenomegali (forstørret milt), opkastning, hæmatemese (opkastning af blod), hepatisk encefalopati, benødem og diarré.
KARAKTERISTIKA FOR DE AKUTE OG KRONISKE FORMER
Den akutte form for Budd-Chiari syndrom er kendetegnet ved intense symptomer med hurtig og pludselig begyndelse.
I nogle situationer er det så alvorligt, at det inden for få timer eller dage kan føre til døden på grund af begyndelsen af en tilstand af chok og hepatisk koma (akut fulminant form).
Mest almindelige symptomer på den akutte form
- Mavesmerter
- Hepatomegali
- Opkastning og hæmatemese
- Gulsot
- Splenomegali
- Diarré
- Ascites
- Mavesmerter
- Ascites
- Hepatomegali
Figur: Ascites. Den væskeopsamling, der opstår under ascites, hæver maven ganske mærkbart. Fra webstedet: dynamic.psu.ac.th
Den kroniske form har derimod en gradvis begyndelse og langsom progression. Nogle gange forbliver nogle patienter asymptomatiske (det vil sige, de har ingen symptomer) i flere år i træk.
KOMPLIKATIONER
Hos nogle mennesker kan Budd-Chiari syndrom involvere levercirrhose, som er udskiftning af leverceller med funktionelt arvæv.
På grund af levercirrhose etableres en tilstand for leversvigt, som er uforenelig med et normalt liv.
Diagnose
De tegn, der får en læge til at mistanke om Budd-Chiari syndrom, er hepatomegali, ascites og høje niveauer af leverenzymer, der findes i blodprøver.
For at løse enhver tvivl og opdage årsagerne til de mistænkte tegn og symptomer skal følgende diagnostiske tests udføres:
- Doppler ultralyd
- Kernemagnetisk resonans (MRI)
- CT -scanning (computert aksial tomografi)
- Leverbiopsi. Det er også vigtigt at udelukke lignende sygdomme (differentialdiagnose), såsom galactosæmi og Reyes syndrom
- Angiografi
Behandling
Terapien varierer afhængigt af årsagerne og de tilhørende symptomer (symptomtype, hastigheden for sygdommens indtræden, intensitetsgrad osv.).
Patienter med ascites og benødem ordineres vanddrivende medicin og en diæt med lavt natriumindhold.
Patienter med trombose i levervenerne kan ordineres til behandling med trombolytiske lægemidler (f.eks. Heparin).
Figur: CT-scanning af et individ med Budd-Chiari syndrom. Pile angiver venøse okklusioner. Fra webstedet: wikipedia.org
Hos næsten alle patienter er kirurgi, kendt som TIPS, påkrævet for at konstruere en alternativ passage til venøs blodgennemstrømning.
Et "alternativ til TIPS" repræsenteres ved "angioplastikoperationen, hvormed det indsnævrede eller fuldstændigt forhindrede blodkar (eller blodkar, hvis der er flere end et) udvides.
TIPS
TIPSene, eller Shunt Transjugulær intrahepatisk portosystemisk, indebærer oprettelse af en kunstig kanal (kaldet shunt), som forbinder portalvenen med levervenen; på denne måde er det muligt at omgå den vaskulære okklusion.
Realiseringen af shunt, hvis komponentmateriale indføres gennem halshulen, er en meget kompleks procedure, som kræver brug af en præcis røntgenvejledning.
Risici ved intervention fra TIPS: TIPS kan resultere i (eller forværre) hepatisk encefalopati.
HVAD SKAL MAN GØRE I tilfælde af livcirrose?
I tilfælde af levercirrhose vil den mest egnede behandling være levertransplantation, en meget delikat kirurgisk operation, som ikke er uden mulige komplikationer.
Prognose
Budd-Chiari syndrom har en tendens til at have en dårlig prognose.
Chancerne for genopretning er faktisk få og reduceres yderligere, hvis de udløsende årsager er alvorlige, eller hvis behandlingen er sen (dvs. den begynder, når leveren allerede er delvist beskadiget).
Ifølge nogle statistiske undersøgelser lever 2/3 af personer med Budd-Chiari syndrom takket være passende behandlinger i cirka 10 år fra diagnosetidspunktet.
