Definition og årsager
Scleroserende cholangitis er en inflammatorisk sygdom i leveren, som genkender sit årsagselement i betændelsen i galdegangene.Den inflammatoriske proces, som kan påvirke galdetræet på forskellige niveauer, resulterer i cikatricielle processer i intra- og / eller ekstrahepatiske kanaler, hvor galden produceret af leveren flyder.
Følgelig dannes indsnævringer (stenose) og adhæsioner, der forhindrer normal galdeudstrømning i tarmen (fra den intrahepatiske canaliculi til den almindelige leverkanal og derfra til galdeblæren og cystisk kanal, derefter til tolvfingertarmen). Fibrotisk - ret langsom, men ubønhørlig - fører typisk til okklusion af galdegangene over en periode på 10-15 år med udvikling af levercirrhose og portalhypertension.
Derudover løber mennesker med skleroserende cholangitis en større risiko for at udvikle cholangiocarcinom, en ondartet tumor i galdegangene.
Figur: Sammenligning af raske (venstre) og betændte (højre) store galdekanaler.
Bemærk indsnævring af galdegangene forårsaget af den inflammatoriske proces, der kendetegner scleroserende cholangitis. Fra webstedet: epainassist.com
Scleroserende cholangitis er opdelt i:
- Primær eller primær skleroserende cholangitis: når det ikke er muligt at identificere en sygdom, der er ansvarlig for galdefibrose → anses skaden ofte for immunmedieret, hvilket fremgår af den hyppige sammenhæng mellem primær skleroserende kolangitis og sygdomme i autoimmun ætiologi, f.eks. ulcerøs colitis, Crohns sygdom, kronisk autoimmun pancreatitis, sarkoidose. Andre patogenetiske teorier, der er mindre akkrediterede i dag, tilskriver bakterietoksiner og selve infektionsmidlerne en rolle. Primær skleroserende cholangitis er cirka dobbelt så almindelig hos mænd end hos kvinder og er sjælden hos børn, der forekommer elektrisk i det tredje til sjette årti af livet.
- sekundær skleroserende cholangitis: når den følger en klinisk identificerbar underliggende sygdom → hovedårsagerne til sekundær skleroserende cholangitis omfatter tilstedeværelsen af sten inde i galdegangene, tilbagevendende pancreatitis, kirurgi på galdetræet, AIDS eller "injektion af kemoterapimedicin gennem leverarterien . "
Symptomer
Yderligere oplysninger: Symptomer på scleroserende kolangitis
Nogle patienter kan være asymptomatiske i mange år, og kontinuerlig overvågning kan være påkrævet i disse tilfælde. Det kliniske billede forbundet med skleroserende cholangitis er ekstremt variabelt, men generelt progressivt og kompliceret - i de fleste tilfælde - fra udviklingen til et billede af levercirrhose med alvorlig nedsat leverfunktion.
Gulsot, kløe, vægttab, svaghed, dårlig appetit og ømhed i leveren (smerter i det rigtige hypokondrium) er de klassiske symptomer på debut, som over tid kan blive komplicerede og udvikle sig til de typiske for portal hypertension og leversvigt: ødem, ascites, esophageal varices, hæmorider, splenomegali.
Diagnose og behandling
Over for den kliniske mistanke diagnosticeres skleroserende cholangitis ved en undersøgelse kendt som perendoskopisk retrograd cholangio-pankreatografi (ERCP), hvor et kontrastmedium injiceres direkte i galdetræet for bedre at kunne studere dets struktur gennem radiografiske billeder. rør udstyret med et kamera og en lyskilde, der skal gå ned gennem munden, indtil det når tolvfingertarmen, især op til papillen af Vater (hvor galde- og bugspytkirtlen kommer ind i tarmen). Gennem denne lukkestruktur injiceres det . det kontrastmiddel, der er nødvendigt for at studere galdevejens struktur gennem røntgenbilleder Til overvågning af patienter med allerede diagnosticeret skleroserende cholangitis er det muligt at anvende magnetisk resonans cholangio-pancreatography (MRCP), der producerer billeder af galde træet ved at udnytte den høje intensitet af galdesignalet (som fremstår hvidt ), sammenlignet med de omgivende væv, der genererer dårligt signal (så de ser mørke ud). CT -scanning kan også spille en komplementær rolle for kolangiografi.
Da den fibrotiske proces af galdegangene ikke er reversibel, er lægemiddelterapi baseret på kontrol af tilhørende symptomer. Kløe kan f.eks. Kontrolleres ved brug af antihistaminer og forhindres ved brug af galdesyresekvestrerende harpikser.
- Kortikosteroider, aziatoprin, penicillamin og methotrexat har givet variable resultater og er forbundet med vigtige toksiske virkninger. Ursodeoxycholsyre (ursodiol) kan reducere kløe og forbedre biokemiske parametre, men har ikke vist sig at ændre historisk sygdom
Integreringen af kosten med fedtopløselige vitaminer (vitamin A, D, E og K) i tabletter forhindrer specifikke mangler som følge af den reducerede absorption af samme på grund af manglen på galdeens emulgerende aktivitet. Antibiotika kan tages for at forhindre episoder af bakteriel cholangitis (infektion i galdeblæren), hvilket er meget almindeligt hos mennesker med scleroserende cholangitis.
Levertransplantation er stadig den eneste endelige kur til at løse primær skleroserende cholangitis, forbeholdt de mest alvorlige tilfælde kompliceret af leversvigt. Minimalt invasiv laparoskopisk og endoskopisk kirurgi (operativ ERCP) kan stadig være nyttig: lægen kan placere stents i overensstemmelse med galdeobstruktioner, udvide vægge eller fjerne dem og derefter svejse de resterende ender af galdegangen.
