Almindelighed
Addisons sygdom er en klinisk tilstand forårsaget af primær binyrebarkhormonmangel; Også kendt som kortikosteroider, disse hormoner produceres af to små endokrine kirtler placeret i fedtet over nyrerne og derfor kaldet binyrerne.
I deres yderste del, kaldet kortikale, producerer og udskiller disse kirtler tre typer hormoner: androgener, glukokortikoider og mineralokortikoider.
Den meget vigtige biologiske virkning af disse hormoner (som mangler hos patienter, der lider af Addisons sygdom) kan opsummeres som følger:
- glukokortikoider, såsom cortisol, deltager i kontrollen af blodsukkeret (ved at øge det), undertrykker immunresponset og understøtter kroppen under stressforhold; manglen forårsager træthed, let træthed, svaghed, hypoglykæmi, anoreksi (tab af appetit) , kvalme, opkastning, mavesmerter og vægttab;
- mineralokortikoider, såsom aldosteron, regulerer plasmakoncentrationen af natrium og kalium, hvilket favoriserer reabsorptionen af førstnævnte og udskillelsen af sidstnævnte (derfor har de en hypertensiv rolle). Aldosteronmangel forårsager tab af vand og salte, forårsager dehydrering, hypotension og trang til salt mad;
Den lille mængde androgener, der produceres på adrenalniveau, er især vigtig hos kvinder, da den understøtter seksuel lyst, hårudvikling, talgudskillelse og en følelse af generelt velvære.
Symptomer
Yderligere oplysninger: Symptomer på Addisons sygdom
Kronisk kortisol- og aldosteronmangel er ansvarlig for de klassiske symptomer, der kan tilskrives ubehandlet Addisons sygdom; i de fleste tilfælde opstår kliniske manifestationer gradvist, karakteriseret ved vægttab, mangel på appetit, muskelsvaghed og kronisk forværret træthed; de kan også være forbundet med kvalme, opkastning, diarré, ortostatisk hypotension (svimmelhed og sløret syn ved overgang fra siddende eller liggende stilling til stående), irritabilitet og depression, hovedpine, svedtendens, hypoglykæmi, en tydelig tilbøjelighed til salt mad og, i kvinder, menstruationsuregelmæssigheder, amenoré og tab af køns- og aksillærhår.
Symptomer på Addisons sygdom er meget forskellige i type og intensitet og omfatter: træthed, svaghed, muskelsmerter, vægttab, depression, anoreksi, mørk hud (ser solbrun ud), lavt blodtryk, kvalme, opkastning, diarré, lyst til salt mad .
Et andet karakteristisk tegn på Addisons sygdom (fraværende i sekundære former) er den såkaldte melanodermi: en "hyperpigmentering af huden (især mærkbar ved hudfolder, såsom knoer, ar og albuer, knæ) og slimhinder, f.eks. som læber og bryst -areolaer Denne manifestation skyldes den øgede udskillelse af ACTH fra hypofysen i et forsøg (ineffektivt) på at stimulere produktionen af cortisol i binyrerne, hvilket dog ikke er i stand til.
Da mange af disse symptomer har en tendens til at opstå og forværres på en langsom og subtil måde, ender de ofte med at blive ignoreret, i det mindste indtil en særlig belastende begivenhed, såsom en sygdom eller en ulykke, forårsager en drastisk forværring af situationen. "Addisonian krise "(akut binyreinsufficiens) ledsages af langt mere alvorlige symptomer, såsom svaghed, apati, forvirring, alvorlig hypotension op til hypovolæmisk chok (blodtryksfald og bevidsthedstab), kvalme, opkastning, mavesmerter og feber.
Akut binyreinsufficiens (hypoadrenal krise) kan forekomme før eller efter diagnosen Addisons sygdom, for eksempel når patienten udsættes for alvorlig fysisk stress (infektioner, traumer, kirurgi, alvorlig dehydrering på grund af overdreven varme, opkastning og diarré) eller når han selv -suspenderende behandling med kortison.
I mangel af behandling kan en Addison -krise være dødelig, ligesom selve sygdommen var dødelig indtil 1940'erne. I dag, efter en "tilstrækkelig diagnose, garanterer hormonbehandling imidlertid patienten med Addisons sygdom en" forventet levetid svarende til den af normale mennesker. Ofte er det virkelige problem imidlertid at bemærke dets tilstedeværelse, som bør mistænkes, hver gang du står over for vedvarende træthed og let udmattelse. Det skal dog siges, at disse symptomer er meget uspecifikke, og at Addisons sygdom er en temmelig sjælden sygdom, karakteriseret ved en forekomst af 1/10 tilfælde pr. 100.000 mennesker, med præference for voksne mellem 30 og 50 år.
Blandt risikofaktorerne, ud over kendskabet til sygdommen, husker vi tilstedeværelsen - i samme emne - af andre autoimmune sygdomme, såsom Hashimotos thyroiditis, Graves 'sygdom, skadelig anæmi, type I diabetes mellitus, "hypoparathyroidisme og" primær gonadal insufficiens.
Årsager
Den ovenfor beskrevne kliniske tilstand skyldes en hormonmangel, der kan genkende forskellige årsager til oprindelse:
nedsat udvikling af binyrerne (ADRENAL DYSGNENESIS);
skade / ødelæggelse af binyrebarkceller (ADRENAL DESTRUCTION);
en ÆNDRET STEROIDOGENESIS (anomalier i processen med syntese af binyrebarkhormoner, der starter fra kolesterol).
Addisons sygdom skyldes skader på binyrecellerne, som ikke er i stand til at producere tilstrækkelige mængder cortisol og altestosteron. Ved den "sekundære binyreinsufficiens skyldes symptomerne imidlertid" utilstrækkelig hypofysekretion af ACTH, et hormon, der stimulerer binyrerne til at producere kortisol; i disse tilfælde forbliver aldosteronniveauerne normale.
Årsagerne til oprindelsen af Addisons sygdom omfatter alle de sygdomme, der underminerer funktionen af binyrerne, der forårsager hormonmangel; dette er f.eks. tilfældet med autoimmune former (ca. 80% af tilfældene) og infektiøse (tuberkulose), typiske for fortiden og for udviklingslande. Andre årsager til primær binyreinsufficiens omfatter binyrekarcinomer eller metastaser, amyloidose, hæmokromatose, binyreblødninger, kirurgisk fjernelse af binyrerne eller deres utilstrækkelige udvikling på grund af medfødte sygdomme.
I form af sekundær nyreinsufficiens udfører binyrerne ikke fuldt ud deres endokrine virkning på grund af den lave lydhørhed over for et hypofysehormon, ACTH, som styrer og stimulerer dets aktivitet. ACTH -mangel - som også kan skyldes dårlig hypofysefunktion - bestemmer hovedsageligt cortisolmangel, mens aldosteronniveauer generelt holdes inden for det normale område. For de homøostatiske balancer, der regulerer vores organisme, kan den samme tilstand opstå, når en person i kortisonbehandling pludselig afbryder behandlingen eller igen efter kirurgisk fjernelse af ACTH-udskillende tumorer.
Andre artikler om "Addisons sygdom"
- Addisons sygdom: årsager og behandling
- Addisons sygdom - Lægemidler til behandling af Addisons sygdom
