Almindelighed
Cushings syndrom er et kompleks af tegn og symptomer, der genereres ved kronisk eksponering for høje niveauer af glukokortikoider, hormoner, der produceres af vores krop og bruges til behandling af inflammatoriske sygdomme. Cushings syndrom kan derfor understøttes af endogene faktorer (overdreven syntese af glukokortikoider) eller, meget mere almindeligt ved eksogene faktorer (behandling med kortikosteroider, såsom prednison, prednislon, betamethason osv.).
For at lære mere om de adrenalhormoners fysiologiske virkning og de lægemidler, der efterligner deres handling, kan du se artiklerne på webstedet dedikeret til kortikosteroider og kortison.
Årsager
Som forventet er de endogene former for Cushing sjældne (2,5-6 tilfælde pr. Million indbyggere), begynder langsomt og er ofte vanskelige at diagnosticere.Mere almindelig hos kvinder (F: M 8: 1), fra det patogenetiske synspunkt er de klassisk opdelt i to varianter: ACTH -afhængig (80%) og ACTH -uafhængig (20%).
ACTH, eller adrenokortikotrop hormon, produceres af hypofysen som en stimulans til binyresyntesen af kortikosteroidhormoner (glukokortikoider og mineralokortikoider); en godartet tumor i denne kirtel (hypofyse-adenom) er til stede i omkring 80% af tilfældene af endogent ACTH-afhængigt Cushing, mens der i de resterende 20% af tilfældene forekommer ikke-hypofysetumorer (normalt pulmonal), der producerer ACTH, hvilket forårsager Cushings syndrom, såkaldt "ektopisk".
60% af de uafhængige endogene ACTH -former understøttes af et adrenal adenom, mens syndromet i de resterende tilfælde udløses af tilstedeværelsen af et binyrekarcinom.
I de fleste tilfælde skyldes Cushings syndrom overdreven og langvarig administration af kortisonmedicin (Cushing iatrogen ACTH -uafhængig), mens iatrogene behandlingsformer med ACTH (Cushing iatrogen ACTH -afhængige) er sjældne.
Symptomer
Yderligere oplysninger: Cushings syndrom symptomer
Tegn og symptomer (se figur) er af variabel enhed og er forskelligt forbundet med hinanden. Nogle gange præsenterer sygdommen egenskaberne ved det metaboliske syndrom eller med et delvis eller nuanceret klinisk billede. Hvis du mener, at du har symptomer på Cushings syndrom, skal du kontakte din læge for at fastslå årsagen i samarbejde med en endokrinolog, men stop af en eller anden grund ikke med at tage kortisonbehandling på eget initiativ.
Diagnose og behandling
Yderligere oplysninger: Medicin til behandling af Cushings syndrom
Selv om diagnosen af et fuldstændigt billede er ret let, meget ofte, især i de endogene former, kan det være svært. I nærvær af en mistanke fra "fysisk undersøgelse af patienten bekræftes diagnosen Cushings syndrom ved tilstedeværelsen af forhøjede niveauer af cortisol, som kan måles i blodet, i urinen opsamlet på 24 timer eller i spyt. I sidstnævnte tilfælde indsamles prøven omkring midnat, det tidspunkt på dagen, hvor cortisolniveauer hos raske mennesker er ret lave. Kliniske tests udføres også efter administration af suppressanter, såsom dexamethason eller hormonstimulatorer (f.eks. ACTH); det er også muligt at evaluere plasmaniveauer af adrenokortikotrop hormon for at fremhæve de former, der skyldes hypersekretion af ACTH.
Ud over kliniske undersøgelser kræves ofte instrumentelle undersøgelser, såsom en CT -scanning eller magnetisk resonansbilleddannelse for at vurdere udseendet af binyrerne og hypofysen.
Behandlingen af Cushings syndrom er underlagt en korrekt identifikation af dets oprindelse. I de iatrogene former, den hyppigste, vælger lægen generelt en gradvis reduktion af doser eller afbrydelse af behandlingen til fordel for alternative behandlinger.De primære former for tumoroprindelse kan løses ved kirurgi eller strålebehandlinger. Hos nogle patienter, der lider fra Cushings syndrom, for eksempel at vente eller forberede sig på operation, eller når dette ikke er muligt, er det nødvendigt at bruge lægemidler, der reducerer produktionen af cortisol, såsom Ketoconazol og Mitotane.
