Methemoglobin er et protein svarende til hæmoglobin, hvorfra det adskiller sig fra jernets forskellige oxidationstilstand. Faktisk oxideres jernet i methemoglobins gruppe -EME til ferricion (Fe3 +), mens det findes i hæmoglobin i form af jern (Fe2 +). Jernoxidationens passage fra en bivalent til en trivalent tilstand gør methemoglobin ude af stand til at transportere ilt i vores organisme.
Inde i de røde blodlegemer dannes der under normale forhold altid små mængder methemoglobin, der straks elimineres af særlige enzymatiske systemer.
Akkumulering af methemoglobin i erythrocytterne kan forekomme af erhvervede eller arvelige årsager. De erhvervede årsager er eksponering af organismen for oxiderende kemikalier og lægemidler, mens de medfødte hovedsageligt skyldes en enzymmangel (mangel på methemoglobin-reduktaseenzymet) .
I vores organisme skal methemoglobin have en maksimal koncentration på 1% af det samlede hæmoglobin for ikke at støde på ubehagelige konsekvenser. Når methemoglobin i høj grad overskrider denne tærskelværdi, kan det kaldes methemoglobinæmi. Heldigvis har vores organisme som forventet mekanismer, der er i stand til at reducere spontant oxideret methemoglobin (ca. 3% om dagen); disse mekanismer involverer interventionen af enzymet NADH cytochrome-b5 reduktase, der er til stede i erythrocytter og ellers kendt som methemoglobin-reduktase. Takket være intervention af dette enzym holdes andelen af methemoglobin konstant under 1%.
Årsager
De mulige årsager, der er ansvarlige for overdreven dannelse eller ophobning af methemolgobin, og den deraf følgende begyndelse af methemoglobinæmi, er:
- NEDSATTE CELLEFORSVARMEKANISMER induceret af en arvelig mangel på NADH cytochrom-b5 reduktaseenzym og / eller ved udsættelse for farlige kemikalier;
- FARMACEUTISKE KOMPONENTER, såsom amylnitrit, chloroquin, dapson, nitrit, nitrater, nitroglycerin, nitroprussid, quinoner, sulfonamider og alle forbindelser, der anvendes i lokalbedøvelse;
- MILJØMIDLER såsom aromatiske aminer (f.eks. P-nitroanilin), arsin, chlorbenzolo, chromsyresalte og endelig nitrit og nitrater;
Symptomer på methemoglobinæmi
Patienter med methemoglobinæmi har ingen særlige symptomer. Et karakteristisk tegn på methemoglobinæmi er cyanose, med eller uden hjerte- og / eller respiratoriske fænomener. Udtrykket cyanose angiver en særlig blåbrun farve på blodet, hvilket giver hud og slimhinder en blålig farve.
Stigningen i methemoglobins blodniveau kan også føre til begyndelsen af hovedpine, dyspnø og til sidst asteni.
Diagnose
De eneste laboratorieundersøgelser, der er nyttige til diagnosticering af methemoglobinæmi, er spektroskopi af væsken, der stammer fra hæmolyse af erytrocytter og elektroforese af hæmoglobin.
Terapi
Behandling af methemoglobinæmi involverer intravenøs administration af to stoffer, ascorbinsyre eller methylenblåt.
Methylenblåt er et organisk stof, der har en stærk reducerende aktivitet, der er i stand til at omdanne jern fra jern til jern. Afhængigt af sværhedsgraden kan den administrerede methylenblå dosering variere fra 60 til 70 mg pr. Dag. I betragtning af dets farlighed skal dosis altid bestemmes af en læge.
Ascorbinsyre, også kendt som C -vitamin, er et af stofferne, der er nyttige til behandling af methemoglobinæmi, fordi det i lighed med methylenblåt har en reducerende aktivitet på jern (omdanner det fra jern til jern).
.jpg)
