.jpg)
Klinisk er denne tilstand forbundet med trombotisk mikroangiopati, en lidelse karakteriseret ved den patologiske dannelse af trombocytaggregater (tromber) i de små blodkar i hele kroppen.
Ved trombotisk trombocytopenisk purpura resulterer dette i:
- Reduktion af blodplader på grund af deres overdrevne forbrug (derfor kaldes det "trombocytopenisk": disse celler bruges til blodpropper);
- Mekanisk skade på erytrocytter (hæmolytisk anæmi);
- Neurologiske symptomer.
Præsentationen er ofte akut og meget alvorlig: Hvis TTP ikke genkendes og behandles, kan episoden eskalere til koma og føre til døden i 90% af tilfældene.
Den foretrukne behandling for trombotisk trombocytopenisk purpura er plasmaudveksling (dvs. udskiftning af patientens plasma med donorerne, men nogle gange er det nødvendigt at overveje immunsuppressiv behandling eller andre indgreb.
hæmolytiske og neurologiske lidelser, nedsat nyrefunktion og feber.
Trombocytopeni skyldes den reducerede enzymatiske aktivitet af ADAMTS 13. Denne mangel kan være sekundær til mutationer i genet, der koder for proteinet (arvelig form), eller det kan erhverves i løbet af livet, normalt på grund af kroppens egen produktion af antistoffer. dette protein (autoimmun form).
Under alle omstændigheder er konsekvensen af denne dysfunktion dannelsen af trombe i de små blodkar i hele organismen (hvorfor det kaldes trombotisk).
I hele livet kan episoder med trombotisk trombocytopenisk purpura være enkelt eller gentaget.
