Definition
Lipomatose er en lidelse, der præsenterer unormale og afgrænsede udvidelser af lipidvæv: det er faktisk karakteriseret ved dannelsen af enkelte eller flere lipomer, som kan sprede sig til alle de fedtede områder af kroppen.
Lipomatose er en meget udbredt tilstand, og det resulterende problem er hovedsageligt af æstetisk karakter. Dette afhænger imidlertid stærkt af den personlige fortolkning af lidelsen samt af den type lipomatose, der rammer patienten. Som det vil fremgå af artiklen, kan nogle former for lipomatose faktisk forårsage selv meget alvorlige komplikationer .
Funktioner
Som nævnt er lipomatose karakteriseret ved dannelsen af et stort antal lipomer, der har en tendens til at sprede sig til forskellige områder af kroppen.
Lipomer består hovedsageligt af fedtvæv (men i nogle tilfælde kan de også involvere andre væv), har en blød konsistens, er mobile at røre ved og generelt asymptomatiske. Disse fedtophobninger, der manifesterer sig i form af subkutane reliefs, betragtes i de fleste tilfælde som godartede tumorer.
På trods af dette kunne det kliniske billede, der stammer fra lipomatose, generere fortolkningsproblemer vedrørende differentialdiagnosen. Lipomer har faktisk en tendens til at infiltrere de forskellige væv og er ikke tilbøjelige til at afgrænse sig på bestemte områder: disse faktorer bidrager til lipomatosens særegenhed.
Klassifikation
Klassificering og typer af lipomatose
På grund af det faktum, at lipodystrofi er et fænomen, der påvirker alle områder af kroppen, kan der skelnes mellem nogle klare og definerede kliniske billeder baseret på det berørte område.
De vigtigste former for lipomatose og deres beslægtede egenskaber vil blive beskrevet kort nedenfor.
Multipel symmetrisk lipomatose
Det repræsenterer den mest udbredte form for lipomatose, hvor lipomerne er omfattende og udviklede sig, især i regionen, der involverer nakke, nakke, lyske, lår, deltoid- og skulderblade. Lipomatose kaldes "symmetrisk" for at understrege den symmetri, hvormed lipomer udvikler sig. Det er en lipomatose, der hovedsageligt påvirker mennesket, hvis genetiske transmission er af en autosomal dominerende karakter, men andre egenskaber kan også favorisere udviklingen af sygdommen (kronisk alkoholisme).
I denne patologi skelnes to andre underkategorier:
- Multipel symmetrisk type I lipomatose, der hovedsageligt påvirker nakke og skulderblade, hule vener og luftrøret er de områder, der er mest berørt, og de tilstedeværende lipomer kan forskydes på en sådan måde, at det tilskrives et tyrelignende udseende til det berørte emne.
- På den anden side er type II symmetrisk multipel lipomatose kendetegnet ved meget udvidede og overdrevent udviklede lipomer, såsom at reproducere en fedmeagtig situation. Multipel symmetrisk lipomatose er ofte forbundet med ulcerationer (forårsaget af faldet i perifer følsomhed) og neuropati. Kirurgisk fjernelse af lipomer er det eneste mulige middel.
Bekkenlipomatose
I denne form for lipomatose formerer lipomer sig i bækkenets retroperitoneale område.Sygdommen har en højere forekomst blandt voksne mænd, der har passeret det tredje årti. Årsagerne, der udløser bækkenlipomatose, er usikre; der er imidlertid formuleret nogle hypoteser, ifølge hvilke sygdommen er relateret til lokal fedme, men der er ikke noget sikkert bevis for dette forhold.Det ser faktisk ikke ud til at være tilfældigt, at bækkenlipomatose hovedsageligt findes blandt overvægtige personer; det involverer sekundære symptomer som forstoppelse, feber, bækkenpine, hydronefrose (hævelse af en nyre) og hyppig trang til at urinere.
Epidural lipomatose
I denne tilstand er lipomerne lokaliseret i det epidurale fedtvæv. Det forekommer hos fede mennesker, der har endogen eller iatrogen (lægemiddelinduceret) hyperkortisonæmi. Epidural lipomatose kan være asymptomatisk eller i nogle tilfælde forårsage rygsmerter og nedsat muskelstyrke i benene. Endvidere er epidural lipomatose blevet registreret hos nogle personer med Cushings syndrom.
Smertefuld lipomatose
Smertefuld lipomatose (eller Dercum syndrom) påvirker hovedsageligt kvinder i ældning. Patologien manifesteres af flere og smertefulde lipomer.
Abdominal, mediastinal og abdominal lipomatos
Denne type lipomatose er ofte forbundet med sygdomme som diabetes mellitus og lidelser som væskespild i bughinden og dyspnø (vejrtrækningsbesvær).
Krabbes lipomatose
Krabbes lipomatose er et arveligt syndrom karakteriseret ved udvikling af subkutane fedtknuder (lipomer), der ikke er særlig store, men relativt irriterende og smertefulde. De er fortrinsvis placeret i arme, lår og bagagerum, områder, hvor der er en "ændring af følsomhed."
Krabbes lipomatose er en genetisk tilstand, der overføres som et autosomalt dominerende træk.
Roch-Leri mesosomatisk lipomatose
Roch-Leri mesosomatisk lipomatose tilhører klassen sjælden lipomatose. Også i dette tilfælde er det en "autosomal dominerende sygdom, hvis lipomer spredes over underarmene, lårene og bagagerummet. Emner, der påvirkes af Roch-Leri mesosomatisk lipomatose, viser kun smerter, hvis lipomerne presses mod en hård overflade og er relateret til vaskulære eller muskulære vedhæng, generelt udvikler de sig ikke til ondartede tumorer.
Andre former for lipomatose kan klassificeres i:
- Asymmetrisk lipomatose.
- Lipomatose af anal og perianal hilum.
- Lipomatose i bugspytkirtlen.
- Lipomatose af skulderbæltet humeral.
Årsager
Generelt undersøges årsagerne, der favoriserer lipomatose, stadig. Ud over den mere akkrediterede genetiske disposition, ser det imidlertid ud til, at lipomatose er relateret til neurologiske og hormonelle ændringer, som kan bidrage til dannelsen og efterfølgende vækst af lipoma.
Endvidere er der en teori om, at lipomatose - deraf dannelsen af lipomer - er forbundet med årsager til traumatisk oprindelse.
Endelig - for nogle typer lipomatose - er der tilstande, der kan repræsentere risikofaktorer (eller i nogle tilfælde den udløsende årsag) til dannelsen af lidelsen, såsom alkoholmisbrug (alkoholisme), brug af visse typer medicin eller fedme.
Symptomer og komplikationer
Symptomerne på lipomatose kan være forskellige afhængigt af det område, hvor det forekommer, og afhængigt af dets omfang. Derfor afhænger symptomerne på denne lidelse på den form for lipomatose, der påvirker patienten.
Generelt er de lipomer, der giver anledning til lipomatose, normalt asymptomatiske og repræsenterer mere end noget andet en æstetisk skade.
I nogle tilfælde kan de imidlertid forårsage smerte og føre til uønskede konsekvenser. Dette sker for eksempel, hvis lipomer udøver tryk på nerveender, organer, væv eller blodkar med deres masse eller med den endelige volumenforøgelse.
Netop på grund af den mulige kompression, der udøves på organer og væv, kan liposomet - afhængigt af det berørte område - give anledning til en række alvorlige komplikationer, der kræver hurtig lægehjælp. Blandt disse husker vi:
- Synkebesvær
- Åndedrætsproblemer
- Hjertelidelser;
- Gastrointestinale lidelser;
- Lammelse;
- Stærk smerte.
Endelig skal det ikke glemmes, at - selv om det er sjældent - der er mulighed for, at lipomatose kan blive kompliceret og udvikle sig til mulige ondartede kræftformer.
Behandling
Som nævnt findes en af de mulige årsager til lipomatose i hormonelle og neurologiske ubalancer. Hvis det derfor blev påvist, at neuronale lidelser og hormonelle modulationer var de reelle disponerende faktorer for lipomatose, er det muligt at fortsætte med den farmakologiske behandling af lidelsen.
Hvis lipomatosen ikke kan løses med lægemiddelterapi, er den kirurgiske fjernelse af ophobning af fedt og lipomer den eneste vej frem.
For at gøre dette er det muligt at ty til kosmetiske kirurgiske teknikker såsom fedtsugning eller liposkulptur.
I tilfælde af at lipomatosen udvikler sig til en ondartet tumorform, skal patienten naturligvis underkastes passende kræftbehandlinger (farmakologisk og ikke ifølge lægens mening).
