Kutant lymfom

Definition af kutant lymfom

Kutant lymfom er en af ​​de sjældne kræftformer i lymfevævet og opstår med den unormale udvikling af T -celler (en type hvide blodlegemer) i huden.

Kutant lymfom betegnes a monoklonal spredning af lymfatiske celler, der forekommer i huden: hvis huden repræsenterer startpunktet (primært kutant lymfom), betyder ikke, at tumoren ikke kan ekspandere til andre væv, tværtimod udvikler kutant lymfom sig i andre områder og forårsager betydelig skade. Hvis huden kun sekundært påvirkes af neoplasma, kaldes sygdommen sekundært kutant lymfom.
Kutane lymfomer forekommer hovedsageligt ved ældning, især hos mænd (det anslås, at 3 kvinder for hver 9 mænd er ramt).

Klassifikation

Blandt de forskellige primitive former for kutant lymfom nævnes Sèzary syndrom og mycosis fungoides (som en artikel vil blive dedikeret til), som i det væsentlige er kendetegnet ved den kliniske profil. Ikke desto mindre er der andre former for kutant lymfom, som adskiller sig i ætiologi, klinik, symptomer og malignitetsgrad. Kutant lymfom repræsenterer faktisk en heterogen sygdom ud fra et klinisk, etiopatologisk og evolutionært synspunkt; endvidere reagerer kutane lymfom -patienter forskelligt og subjektivt på terapeutiske behandlinger.
Kutane lymfomer kan klassificeres i henhold til de prognostiske implikationer og de involverede celler:

Involvering af T -celler

• Sezary syndrom (alvorlig prognose)
• perifert T-cellelymfom (alvorlig prognose)
• mycosis fungoides (god prognose): den hyppigste form, der forekommer hos halvdelen af ​​forsøgspersoner med kutant lymfom
• kutant T-cellelymfom (god prognose)
• panniculitis-lignende subkutant T-cellelymfom (variabelt resultat)
• pleomorf T-cellelymfom (variabelt resultat)
• kutane T / NK -cellelymfomer (variabelt resultat)

Involvering af B -lymfocytter

• kutane benlymfomer, der påvirker store celle B -lymfocytter (variabelt resultat)
• kutane og marginale follikulære lymfomer (god prognose)
• blastiske NK -lymfomer (alvorlig prognose)

Ovennævnte klassificering af kutane lymfomer er kun en model; faktisk fordi sygdommen indebærer tydelige differentieringer i dens underkategorier (fra et klinisk, patologisk, etiologisk og fænotypisk synspunkt), er der blevet lavet mange kataloger over de forskellige former for kutant lymfom.

Symptomer

De fleste kutane lymfomer påvirker B -celler, den har et ret homogent klinisk forløb: kronisk forløb, god prognose, positiv respons på behandlinger (kirurgi, strålebehandling, kemoterapi), lav dødelighed. På diagnosetidspunktet viser lymfomet generelt ikke ekstrakutane læsioner, og der er et udtryk for B-lymfocytantigenerne fra tumorcellerne. Endvidere er der en monoklonal begrænsning af immunglobuliner (plasma og overfladiske). påvirker hovedsageligt nakken, hovedet, bagagerummet.
Selvom lymfomer påvirker T -celler, huden er bestemt det foretrukne mål; sygdommen kan udvikle sig langsomt eller hurtigt og spredes til forskellige hudområder. I det andet tilfælde har de fleste behandlinger en dårlig prognose.

Primære type B -lymfomer har normalt røde knuder og papler forbundet med sår.
Generelt forekommer de fleste kutane lymfomer med skalering og erytematøse plaques, nodulære læsioner og sårdannelser.

Årsager

Det etiopatologiske billede af kutane lymfomer er usikkert, men der er nogle hypoteser, ifølge hvilke onkogener, virale infektionsmidler, cytokiner, antigener afledt af miljøet, forbundet med arbejdsaktiviteter, repræsenterer de faktorer, der potentielt er involveret i starten af ​​kutant lymfom.
Der teori om virale infektionsmidler fortjener yderligere undersøgelse: genomet af HTLV-1-vira (humant T-lymfocytvirus, engelsk akronym for humant T-lymfotropisk virus) og EBV-virus (Epstein-Barr-virus, der allerede er analyseret i "Burkitt lymfom" -artiklen, som ansvarlig for neoplasmaet ) synes at blande sig med lymfocytgenomet. Denne teori er blevet overvejet af mange forskere, men andre forfattere bestrider den og anser hypotesen mere sandsynlig for, at produktionen af ​​cytokiner og interleukiner i huden kunne favorisere forskellige former for unormal spredning af T -lymfocytter.
Hvad angår den mulige sammenhæng med onkogener, med miljøallergener og med arbejdsaktivitet (f.eks. Eksponering for industriaffaldsprodukter, kulbrinter, aromatiske stoffer osv.), Er der stadig ingen tegn på, at disse faktorer direkte kan påvirke dannelsen af ​​kutane lymfomer.

Terapier

Terapierne er effektive og giver positive resultater hos de fleste forsøgspersoner, der er ramt af primære hudformer, uanset om de påvirker T -lymfocytter eller type B. Kemoterapibehandlinger til opløsning af lymfomer med en høj grad af malignitet, desværre forventer de ikke store sandsynligheder af resolut resultat.
Ud over kemoterapi kan patienter med kutant lymfom gennemgå strålebehandling, PUVA -terapi og ekstrakorporeal fotoforese; denne sidste terapi, som modulerer det autoimmune system, involverer fjernelse af lymfocytter, som indsættes igen i kroppen efter bestråling med fotoaktive stoffer Ekstrakorporeal fotoforese ser ud til at forbedre prognosen for nogle former for kutant lymfom.
Hudlymfomer generelt undersøges stadig: forskerne satte sig et mål om at fortolke de komplicerede molekylære mekanismer, der får dem til at åbne nye terapeutiske veje og innovative behandlinger for fuldstændigt at udrydde alle de forskellige typer kutan lymfom.

Resumé

At rette begreberne ...

Kutant lymfom: en sjælden neoplasma i lymfevævet, der involverer unormal spredning af T -lymfocytter i huden.

Klassifikation

Primært kutant lymfom
Sekundært kutant lymfom
Hudlymfom, der påvirker T -celler (f.eks. Sezary syndrom og mycosis fungoides)
Kutant lymfom, der påvirker B -lymfocytter

Prognose

Det varierer alt efter typen af ​​lymfom: god, alvorlig, variabel / uforudsigelig

Klinisk forløb af kutane lymfomer (B -lymfocytter)

Homogent klinisk forløb: kronisk forløb, god prognose, positiv respons på behandlinger (kirurgi, strålebehandling, kemoterapi), lav dødelighed

Klinisk forløb af kutane lymfomer T -lymfocytter)

Det påvirker huden. Kronisk langsom (god prognose) eller hurtig (lidt håb om overlevelse) forløb

Generelle symptomer

Desquamative og erytematøse plaques, nodulære læsioner og sårdannelser.

Årsager

Hypotese af disponerende faktorer: onkogener, virale infektiøse midler (EBV-virus og HTLV-1-virus), cytokiner, antigener afledt af miljøet, emnets arbejdsaktiviteter.

Mulige behandlinger til bekæmpelse af kutane lymfomer

Kemoterapi, strålebehandling, PUVA -terapi og ekstrakorporeal fotoforese.