Enchondroma

Almindelighed

Enchondroma er en godartet knogletumor, der stammer fra en bruskcelle, der findes i knoglemarven.
Ligesom enhver tumor opstår enchondroma også som et resultat af nogle mutationshændelser, som ændrer cellens DNA. På trods af de mange undersøgelser om emnet er de præcise faktorer, der udløser de førnævnte mutationshændelser, ikke klare.

Billede fra orthoinfo.aaos.org

Generelt er enchondroma kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​en cyste, der hos nogle patienter er ansvarlig for brud og knogledeformiteter. Nogle gange antager denne cyste karakteristika ved en ondartet neoplasma og bliver for at være præcis et kondrosarkom.
For en korrekt diagnose af enchondroma er følgende afgørende: fysisk undersøgelse, sygehistorie, diagnostiske billeddannelsestest og tumorbiopsi.
Hvis enchondroma er asymptomatisk, kræver det ingen behandling; hvis det er symptomatisk, er kirurgi påkrævet.

Kort gennemgang af, hvad en tumor er

I medicin identificerer udtrykkene tumor og neoplasi en masse meget aktive celler, der er i stand til at dele sig og vokse på en ukontrolleret måde.

• Vi taler om en godartet tumor, når væksten af ​​cellemassen ikke er infiltrativ (det vil sige, at den ikke invaderer de omgivende væv) og ikke engang metastaserer.
• Vi taler om en ondartet tumor, når den unormale masse af celler har evnen til at vokse meget hurtigt og spredes til omgivende væv og resten af ​​kroppen.
  Betegnelserne malign tumor, kræft og ondartet neoplasma skal betragtes som synonyme.

Hvad er enchondroma?

Enchondroma er en godartet knogletumor, der stammer fra en bruskcelle i knoglemarven.
Ifølge en anden definition er enchondroma en godartet knogletumor, der stammer fra det medullære brusk; medullær brusk er ingen ringere end bruskvævet placeret i knoglemarven.
På skeletniveau er de mest almindelige steder for enchondroma: håndens knogler, føddernes knogler, lårbenet (lårbenet), skinnebenet (et af de to benben) og humerus (låret) knogle). arm).
I de fleste tilfælde fremstår enchondroma som en enkelt tumor; mere sjældent er det karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​flere tumormasser.

Ifølge nogle medicinske undersøgelser involverer 50% af enchondromas knoglerne i hænder og fødder.

Den resterende procentdel af tilfældene ville blive opdelt i enchondromas, der involverer lårbenet, skinnebenet og humerus.

HVAD ER BENMARVET?

Knoglemarven er et blødt væv, der findes i det indre hulrum i nogle knogler (lårben, humerus, hvirvler osv.). Dens opgave er at producere blodlegemer, som er røde blodlegemer (erytrocytter), hvide blodlegemer (leukocytter) og blodplader (trombocytter).
Processen med at producere blodlegemer kaldes hæmatopoiesis.

EPIDEMIOLOGI

Enchondroma er en neoplasma, der hovedsageligt påvirker befolkningen mellem 10 og 20 år; med andre ord er den mere almindelig hos unge og unge voksne.
Ifølge nogle statistiske undersøgelser repræsenterer enchondroma mindre end 5% af alle knogletumorer og lidt over 17% af alle godartede knogletumorer.

Årsager

De fleste kræftformer - herunder enchondroma - stammer fra genetiske DNA -mutationer, der ændrer de cellulære processer for vækst, division og død.

Kræftceller vokser og deler sig unormalt med en højere hastighed end normalt, så meget, at eksperter af disse grunde har en tendens til at definere dem med terminologien "skøre celler".

HVAD SKER DER I EN ENKONDROM?

Nogle forskere mener, at enchondroma stammer fra en ændring af bruskens vækstproces, der er placeret ved ekstremiteten af ​​knoglerne; andre forskere er imidlertid af den opfattelse, at enchondroma er en konsekvens af en vedvarende og unormal vækst af bruskembryonet.

HVILKE FAKTORER FREMMER DNA -MUTATIONER?

Læger har endnu ikke opdaget præcist, hvilke faktorer og omstændigheder der favoriserer DNA -mutationer ved oprindelsen af ​​enchondroma -episoder.
De nyeste undersøgelser har udelukket, at begyndelsen af ​​enchondromas afhænger af nogle af de klassiske risikofaktorer for knoglekræft, såsom:

• Eksponering for ioniserende stråling
• Eksponering for visse farmakologiske / kemiske stoffer.

Symptomer og komplikationer

Yderligere oplysninger: Enchondroma Symptomer

Den cellemasse, der karakteriserer episoderne af enchondroma, er en bruskcyste, der er placeret inde i knoglemarven.
Generelt er enchondroma en asymptomatisk neoplasma, det vil sige, at den ikke forårsager symptomer; i stedet har den en tendens til at være ansvarlig for en specifik symptomatologi, når tumormassen opstår på en knogle i hånden eller foden, eller når neoplasma præsenterer flere masser.
Hvad angår symptomerne i de netop nævnte tilfælde, består dette af:

• Unormal knoglesvækkelse;
• Deformation af den eller de berørte knogler;
• Lettere brud.

SÆRLIGE FORENINGER

Billede fra radiologytutorials.com websted

Enchondroma er ofte en ensom tumor.
I nogle sjældne tilfælde er det imidlertid muligt, at det forekommer i forbindelse med to særlige medicinske tilstande, kendt som Olliers syndrom og Maffuccis syndrom.

• Ollier syndrom: også kendt som enchondromatosis, er det kendetegnet ved den kontinuerlige dannelse af enchondromas i forskellige dele af kroppen. Det vises normalt i en ung alder.
  Dannelsen af ​​enchondromas stopper ved afslutningen af ​​skeletmodning.
  Personer med Olliers syndrom har en særlig tilbøjelighed til knoglebrud og har ved brudte knogler alvorlige deformiteter.
  Olliers syndrom påvirker cirka en ud af 100.000 mennesker.
• Maffucci syndrom: det er en tilstand præget af den samtidige tilstedeværelse af flere enchondromas og flere hæmangiomer. Nogle gange involverer det også begyndelsen af ​​flere lymfangiomer.
  Generelt forekommer Maffucci syndrom i ungdomsårene eller i puberteten; det påvirker hovedsageligt håndens falanger og får dem til at deformere og en usædvanlig tendens til brud. Sjældent påvirker det fodens falanger og andre skeletområder.

KOMPLIKATIONER

Enchondroma er en godartet neoplasma, der efter yderligere mutations -DNA -processer dog kan blive en ondartet neoplasma. Normalt er den type ondartet tumor, som enchondroma konverterer til, chondrosarcoma.
Heldigvis er konverteringen af ​​en enchondroma til en chondrosarkom en ualmindelig begivenhed; ifølge nogle statistiske undersøgelser ville det forekomme i 5% af tilfældene.
I modsætning til enchondroma er chondrosarcoma ansvarlig for forskellige symptomer, herunder:

• Smerter i den eller de berørte knogler;
• Smerter mere intense end normalt ved at vågne fra nattesøvn eller efter særlige aktiviteter;
• Hævelse i det område, der viser tumormassen;
• Betydelig tendens til knoglebrud.

Chondrosarcoma er en ondartet knogletumor, der påvirker bruskvævet placeret for enden af ​​skeletbenene.

Diagnose

Næsten altid mangler en symptomatologi, er enchondroma en tilstand, som læger næsten altid tilfældigt diagnosticerer under en røntgenundersøgelse udført af andre årsager (f.eks. I tilfælde af en knogleskade eller tilstedeværelsen af ​​gigt).
For at kende egenskaberne ved en enchondroma og forstå dens faktiske fare er følgende afgørende: fysisk undersøgelse, anamnese, yderligere diagnostiske billeddannelsestest (ud over røntgenstråler) og tumorbiopsi.

BILLEDE DIAGNOSTIK

Billedtest bruges primært til at identificere den nøjagtige placering af tumormassen.
De diagnostiske billeddannelsestest, der er nyttige i tilfælde af knoglekræft, omfatter:

• CT -scanning (eller Computed Axial Tomography).
  Karakteristika: den forudser patientens udsættelse for en vis mængde ioniserende stråling, så den er let invasiv.
• Kernemagnetisk resonans (NMR).
  Karakteristika: den forudser ikke patientens udsættelse for stråling, derfor er den ikke invasiv.
• Knoglescanning.
  Karakteristika: det indebærer brug af en radioaktiv kontrastvæske, så det er invasivt.

TUMOR BIOPSY

En tumorbiopsi består i at tage og histologisk analyse i laboratoriet af en prøve af celler fra tumormassen.
Det er den mest hensigtsmæssige undersøgelse at definere enchondromas hovedkarakteristika, fra den præcise histologi til graden af ​​aggression.
Fjernelse af celler fra en enchondrom kan udføres under lokal eller generel anæstesi på mindst to forskellige måder: ved hjælp af en nål (knoglenålsbiopsi) eller ved hjælp af en skalpel ("åben" biopsi).
For at lære mere om dette emne kan læsere se artiklen her.

Betydningen af ​​tumorbiopsi i nærværelse af en formodet chondrosarkom
Ved visuel undersøgelse af billederne fra en MR- eller CT-scanning har enchondroma og en ikke-høj kvalitet chondrosarkom meget lignende egenskaber, hvilket komplicerer deres genkendelse.
Den eneste måde at forstå tumorens nøjagtige natur er at gennemgå en biopsi.

Behandling

Hvis den mangler symptomatologi og bevarer sin godartede karakter, kræver enchondroma ingen behandling.I de ovennævnte situationer er lægernes eneste indikation anbefalingen om at holde sig under observation og periodisk overvåge tumormassen gennem diagnostiske billeddannelsestest. (X- stråler og mere).

Hvornår er en behandling nødvendig?

Enchondroma kræver specifik behandling, når den er symptomatisk (f.eks. Forårsager brud, deformiteter, knoglesvækkelse osv.), Eller når den ændres til en ondartet neoplasma.

HVAD BESLUTTER BEHANDLINGEN?

Behandlingen af ​​en enchondroma er kirurgisk og består først i den såkaldte skrabning af tumormassen og efterfølgende i knogletransplantationen:

• Curettagen er en operation, som kirurgen kun kan udføre, når den berørte knogle er intakt. Derfor, hvis der på tidspunktet for diagnosen enchondroma er brud, er det nødvendigt at vente på deres helbredelse.
• Knogletransplantation består i at tage et stykke sundt knoglevæv fra en del af patientens krop og indpode det i det berørte område (autolog transplantation eller autotransplantation) Det tjener til at styrke knoglen, der lige udsættes for curettage.
  Nogle gange kan transplantationen være af den allogene type, det vil sige fjernelsen involverer en kompatibel donor.

EVALUERINGER PER OPERATIV

Tilstedeværelse af symptomer og malignitet af neoplasma til side, andre aspekter påvirker også valget af kirurgi, herunder:

• Patientens alder;
• Patientens generelle sundhedstilstand
• Patientens sygehistorie;
• Omfanget af sygdommen;
• Patientens grad af tolerance over for medicin, der kan være nødvendig under operationen;
• Patient præferencer.

Prognose

I de fleste tilfælde har enchondroma en positiv prognose.
De tilfælde, der fejler, er normalt de tilfælde, hvor enchondroma bliver en ondartet neoplasma.