Pectus excavatum

Almindelighed

Det pectus excavatum det er en defekt i brystkassen, kendetegnet ved en fordybning i midten af ​​brystkassen.

Figur: Alvorligt tilfælde af fartgravning hos en ung patient

Årsagerne til denne næsten altid medfødte misdannelse, også kendt som pectus excavatum eller tragtekiste, er uklare; ifølge nogle forskere kan det være en arvelig anomali, der overføres fra forældre til børn.
Brysthulen bliver værre med vækst.
Bortset fra det æstetiske ubehag, den pectus excavatum det er normalt asymptomatisk; kun de mest alvorlige former forårsager betydelig komprimering af hjerte og lunger, hvilket fører til hjerte-kredsløb og åndedrætsproblemer.
Terapi er generelt ikke-kirurgisk; kirurgi er faktisk kun forbeholdt de mest alvorlige tilfælde.

Hvad er pectus excavatum?

Det pectus excavatum er en "anomali i brystkassen, der er karakteriseret ved en hulning af brystbenets centrale del. Faktisk er mennesker, der er ramt de har en særlig tydelig hul i midten af ​​brystkassen.

Næsten altid medfødt, er anomalien også kendt som udgravet eller tragtekiste (eller thorax).

Hvad betyder udtrykket medfødt?
En sygdom defineres som medfødt, når den er til stede fra fødslen. En medfødt defekt kan overføres ved arv (dvs. fra forældre til barn) eller på en helt sporadisk måde.

PECTUS EXCAVATUM ER DET EN ALVORLIG DEFEKT?

Ud over det æstetiske ubehag, det skaber i mange berørte emner, er pectus excavatum (især når det er meget udtalt) kan forårsage hjerte-kredsløb og åndedrætsproblemer.

EPIDEMIOLOGI

Det pectus excavatum det er den mest almindelige deformitet af den forreste del af thorax: faktisk er omkring 90% af brystdeformationerne (dvs. af brystbenet) repræsenteret af pectus excavatum.
Fra en statistisk undersøgelse viste det sig, at 40% af forsøgspersonerne med en tragtekiste har mindst et nærmeste familiemedlem med samme thoraxanomali.
Mandlige mennesker er bestemt mere påvirket end kvindelige mennesker (forholdet er 3 til 1); i denne forbindelse rapporterer nogle akkrediterede kilder, at hyppigheden af ​​tragtekisten blandt mandlige børn er lig med et tilfælde for hver 300-400 nyfødte.

Årsager

De præcise årsager til pectus excavatum er i øjeblikket uklare.
For dem, der har en familiehistorie med pectus excavatum, kan det tænkes, at en eller flere arvelige genetiske mutationer er årsagen til anomalien.
Denne hypotese har imidlertid stadig nogle åbne punkter, såsom identifikation af det eller de ansvarlige gen eller gener og transmissionsmåden.

HVAD ER PROCESSEN, DER FØRER TIL INFOSSATURA STERNUM?

Som årsager til oprindelse er processen med at synke brystbenet også lidt kendt.
Forskere formoder, at det skyldes en overdreven vækst af brusk, der forbinder ribbenene med brystbenet.Det ser faktisk ud til, at denne unormale bruskvækst skubber det centrale område af brystet indad (mod rygsøjlen).

PECTUS EXCAVATUM OG FORENEDE SYGDOMME

Det pectus excavatum det repræsenterer et muligt patologisk tegn på nogle sygelige tilstande. Sådanne sygdomme er:

• Marfans syndrom. Det er en genetisk sygdom, der påvirker bindevævet, som forårsager muskuloskeletale deformationer, kardiovaskulære problemer, synshandicap, dyspnø og andre lungeforstyrrelser, ansigtsændringer, sprogvanskeligheder og endelig særlige hudtegn. Som en genetisk sygdom er Marfans syndrom uhelbredelig; derfor er der ingen medicin eller andre former for behandlinger, der kan løse sygdommen. De eneste tilgængelige behandlinger lindrer symptomerne og forbedrer patientens helbred.

• 

  Figur: patologiske tegn karakteristiske for rakitis. Udtrykket craniotabe refererer til en svækkelse (eller blødgøring) af occipitalbenet og de to parietale knogler i kraniet. Harrisons sulcus er en vandret fordybning af de sidste ribben. Den rachitiske rosenkrans er en hævelse af chondrocostal leddene (består af brusk væv). Rickets. Rickets er en skelet sygdom (osteopati), der begynder i barndommen og afhænger af en defekt i mineraliseringen af ​​knoglematricen. Årsagen til denne defekt er mangel på D -vitamin, meget ofte forbundet med lave calciumindtag i kosten og / eller reduceret udsættelse for sollys. I et fremskredent stadium forårsager rakitis knogledeformiteter og brud.

• Skoliose. Det er en "unormal krumning af rygsøjlen.

I de fleste tilfælde er imidlertid pectus excavatum det er en "anomali i sig selv, ikke ledsaget af nogen anden lidelse eller patologi.

Symptomer og komplikationer

Kendetegnet ved pectus excavatum det er det sunkne brystben. Dybden af ​​hulen har normalt en tendens til at forværres i løbet af livet: den vises kort efter fødslen og undergår en "accentuering" i ungdoms- og voksenalderen.
Bortset fra dette tegn, er pectus excavatum det er generelt asymptomatisk (dvs. fri for tydelige symptomer).

NÅR PECTUS EXCAVATUM ER DET ÅRSAG TIL SYMPTOMER? KOMPLIKATIONER

Når pectus excavatum det er særlig alvorligt, det er muligt, at det sunkne brystben komprimerer hjerte og lunger. Komprimering af hjerte og lunger forringer disse organers normale funktion og kan føre til:

• Nedsat tolerance over for fysisk træning og indsats generelt
• Hurtigere puls (takykardi eller hjertebanken)
• Tilbagevendende luftvejsinfektioner
• Brystsmerter
• Murren eller andre hjertelyde
• Følelse af træthed
• Hvæsen eller hoste

PECTUS EXCAVATUM OG ÆSTETISK KOMFORT

Mange individer med en tragtekiste de har også en buet ryg og udstående ribben og skulderblade.
Disse anomalier indebærer ofte et vist æstetisk ubehag. Faktisk skammer mennesker, der lider af det, over deres fysiske udseende og har en tendens til at undgå alle motoriske aktiviteter, hvor de skal tage tøjet af (f.eks. Svømning).

Diagnose

For at diagnosticere pectus excavatum er en fysisk undersøgelse normalt tilstrækkelig, hvor lægen analyserer brystets udseende og måler brystbenets hul.
For at afgøre, om pectus excavatum det er alvorligt til at påvirke hjertet og lungernes korrekte funktion, skal lægen ty til andre diagnostiske tests, herunder:

• Bryst røntgen (Bryst røntgen)
• CT -scanning (eller computert aksial tomografi)
• Elektrokardiogram (eller EKG)
• Ekkokardiogram
• Test af åndedrætsfunktion

Hvad er den henvisende læge i tilfælde af alvorlig pectus excavatum?
Typisk at håndtere mere alvorlige tilfælde af pectus excavatum, er læger, der er eksperter i thoraxkirurgi.

BRYSTRøntgen

Brystrøntgen er en diagnostisk røntgenundersøgelse, der tillader visualisering af de vigtigste anatomiske strukturer i brystkassen: derfor hjertet, lungerne, de vigtigste blodkar, de fleste ribben, brystbenet og en del af brystkassen rygsøjlevirvel.
Det er en smertefri procedure, men betragtes stadig som minimalt invasiv, da den udsætter patienten for en vis dosis skadelig ioniserende stråling.

CT-scanning

CT -scanningen er en anden diagnostisk billeddannelsestest, som tillader et ret klart overblik over de indre organer (N.B: i dette tilfælde er de organer, der ses, de organer, der er til stede i thoraxniveauet).
Under udførelsen udsættes patienten for en minimal mængde skadelig ioniserende stråling. Derfor betragtes testen som invasiv.

Haller -indekset, målt ved CT -scanning, er et indeks, der relaterer ribbenburets bredde og afstanden mellem brystbenet og rygsøjlen. En høj værdi af Haller -indekset betyder alvorlig pectus excavatum.
Et Haller -indeks på 2,5 er typisk for et normalt bryst; tværtimod er et Haller -indeks på 3,2 karakteristisk for pectus excavatum alvorlig.

ELEKTROKARDIOGRAM

EKG måler hjertets elektriske aktivitet ved at anvende nogle elektroder på brystet og lemmerne. Baseret på registrering af, hvordan signalet for hjertesammentrækning bevæger sig, er kardiologen i stand til at identificere eventuelle anomalier i rytmekardialet (takykardi, arytmier osv. .).
EKG er en simpel undersøgelse, kræver ingen særlig forberedelse og er ikke invasiv.

ECHOCARDIOGRAM

"Ekkokardiogrammet er en ultralydsundersøgelse, der i detaljer viser hjertets anatomi og eventuelle anomalier i sidstnævnte." Det gør det faktisk muligt at fremhæve defekterne i septum, der adskiller atria og ventrikler, ventildefekter, misdannelser i myokardiet (dvs. hjertemusklen), pumpeproblemer og kompressioner, som hjertet gennemgår på grund af virkningen af ​​de tilstødende anatomiske strukturer.
Ekkokardiogrammet er en enkel og ikke-invasiv undersøgelse, der involverer brug af en ultralydssonde (transducer) placeret på patientens bryst.

TESTER AF ÅNDEDRETTSFUNKTIONALITET

De mest udførte respiratoriske funktionstest er:

• Spirometri. Hurtig, praktisk og smertefri, spirometri registrerer lungernes inspiratoriske og ekspiratoriske kapacitet og vurderer åbningen af ​​luftvejene, der passerer gennem sidstnævnte.
• Stresstesten. Den består i at evaluere, hvordan pulsen, blodtrykket og vejrtrækningen hos patienten, der deltager i en mere eller mindre intens fysisk aktivitet, varierer.

Behandling

Den anatomiske defekt på grund af pectus excavatum det kan løses ved kirurgi.
Imidlertid skal det huskes, at kirurgi normalt kun sker, når hulrummet i brystbenet er meget alvorligt. Begrundelse i form af Haller -indeks er de potentielle kandidater til kirurgi emner med en værdi lig med eller større end 3, 25.
I tilfælde af små brysthuler overvejes kirurgi kun af æstetiske årsager; i disse tilfælde foretrækker lægerne faktisk ikke at gribe ind på nogen måde eller gøre det gennem simpel fysioterapi.
For nylig er der udviklet et bestemt terapeutisk værktøj, kaldet vakuumklokke.

FYSIOTERAPI

Fysioterapeutiske behandlinger består af stræk- og muskelstyrkende øvelser, som skal korrigere kropsholdning og bremse synkeprocessen.
Fysioterapi fungerer bedst hos unge, da deres knoglevækst stadig er formbar.

VACUUM BELL

Figur: en vakuumklokke. Fra wikipedia.org

Der vakuumklokke det er en klokkeformet sugekop, forbundet til en pumpe og konstrueret på en sådan måde, at den kan anvendes i overensstemmelse med brysthulen.
Placeret på brystet i det relevante punkt på grund af den "vakuum" -effekt, der genereres inde i sugekoppen (takket være pumpen), er vakuumklokke synes at reducere sværhedsgraden af pectus excavatum.
Ifølge dem, der mener, at behandlingen med vakuumklokke er effektiv, for at opnå mærkbare resultater skal behandlingen under alle omstændigheder vare mange måneder eller år.
Med hensyn til kontraindikationer: på kort sigt ser der ikke ud til at være nogen; mens de på lang sigt stadig skal bestemmes.
Der vakuumklokke det er en opfindelse af en tysk ingeniør ved navn Eckart Klobe.

Opmærksomhed: læger fraråder brug af vakuumklokke ved angiopatier, aneurisme i aorta, hæmofili og osteoporose.

KIRURGI

Operationen til korrektion af pectus excavatum det kan gøres på forskellige måder. De to hovedmetoder er:

• Ravitch's teknik. Det er en "traditionel kirurgisk operation, hvor kirurgen foretager et" snit på flere centimeter på brystet og griber ind "i det fri".
  Metoden består grundlæggende i at fjerne en del af brystbenet og justere brystbenet ved hjælp af et specielt metalværktøj. er den tid, det tager for brusk at reformere og for brystbenet at forkalde i den korrekte position.
• Nuss -proceduren. Det er laparoskopisk kirurgi. Dets udførelse indebærer, at der laves to små snit på siderne af brystkassen. Gennem disse to snit indsætter kirurgen et instrument udstyret med et kamera for at orientere sig inde i brystkassen og anvende en eller flere metalstænger på det . til korrektion af brystdeformitet.
  Proceduren har den fordel, at den er minimalt invasiv, men har den ulempe, at metalstængerne skal holdes på plads i cirka 24 måneder.

De to teknikker blev sammenlignet
Nuss -proceduren er mindre farlig end den traditionelle intervention; desuden har den følgende fordele:

• Det er mindre smertefuldt (især i den postoperative fase)
• Det giver en "kortere indlæggelse
• Det har hurtigere restitutionstider
• Det efterlader mindre mærkbare ar
  

Ikke desto mindre repræsenterer Ravitch -teknikken stadig en god løsning, da det korrigerende metalinstrument kan fjernes allerede efter 6 måneder fra interventionen.

Prognose

Undtagen i dens mest alvorlige former, pectus excavatum det er en mindre anatomisk defekt, som ikke påvirker de berørte menneskers liv.