Blandt de forskellige metaboliske ændringer af næringsstoffer er der også en lang række sygdomme relateret til sukkermetabolisme. Disse lidelser er alle meget heterogene, både for de etiologiske årsager og for symptomerne og relaterede kliniske tegn, der kendetegner dem; nedenfor vil vi beskrive de mest almindelige patologiske former, symptomer og relaterede kostterapier.
Galactosæmi
NB. I kosten findes galactose næsten udelukkende bundet til glucose, der udgør lactose.
Galactosæmi er forårsaget af enzymmangel på galactose-l-phosphat uridintransferase og forekommer tidligt hos spædbørn, der ved at drikke mælk kræver det førnævnte enzym til metabolisering af galactose opnået ved fordøjelse af lactose.
Symptomer er: opkastning og stunting, derefter leverforstørrelse, gulsot, skrumpelever, nyresvigt, anfald og mental retardering. Kostbehandling til denne sukkersygdom er enkel, dvs. eliminering af alle kilder til laktose / galaktose; det er nødvendigt at udskifte modermælk tidligt med alternative og homogeniserede mælker uden disse sukkerarter indtil voksenalderen, på hvilket tidspunkt organismen udvikler en alternativ vej af galactosemetabolisme.
Der er også en anden lignende form, nemlig mangel på enzymet galactokinase, som på samme måde som den foregående bestemmer en ophobning af galactose i organismen.Foderbehandlingen er sammenlignelig med den, der er beskrevet ovenfor.
Glykogenose
Det udgør en gruppe af sukkersygdomme, der er karakteriseret ved glykogenakkumulering med undertiden anomal struktur; ætiologien bestemmes af enzymatiske mangler i metabolismen af dette sukker.
Glykogen er et "reserve forgrenet komplekst kulhydrat" indeholdt i leveren og musklerne, som hydrolyserer fri glukose; at i musklerne bruges til sammentrækning, mens leverens er ansvarlig for glykæmisk kontrol. Hvis leveren mangler enzymer til hydrolyse af glykogen, akkumuleres dette, hvilket skader organismen og fremmer glykogenose.
Der er forskellige former for glykogenose bestemt af manglen på forskellige leverenzymer:
- Type I glykogenose eller sygdom af von Gierke: mangel på enzymet glucose-6-phosphatase som forårsager lever- og nyreakkumulering
- Type III glykogenose: mangel på "deramificerende" enzym og deraf følgende strukturelle ændringer af glykogen
- Type IV glykogenose: mangel på det "ratificerende" enzym, forårsager leverinsufficiens fra tidlig barndom.
Kostterapi til disse sygdomme sigter mod at opretholde blodsukkeret; det er enteralt (rør) med en forekomst af kulhydrater frem for proteiner. Desværre er diætforanstaltninger I form I og III IKKE tilstrækkelige til at holde blodsukkeret konstant, og det er nødvendigt at tage rå majsstivelse fortyndet i vand; sidstnævnte, takket være et lavt glykæmisk indeks, er nyttig til at opretholde optimal glykæmi.
Mucopolysaccharidosis
Mucopolysaccharidosis er en anden "sygdom forårsaget af en" genetisk ændring af sukkermetabolismen. De relaterede komplikationer er skelet, nervøs (SN) og mange andre organer (hornhinde, hjerteklapper osv.); udgør en lang række sygdomme, blandt hvilke det vigtigste er Hurlers syndrom, på grund af enzymmangel α-L-iduronidase.
Mangel på glucose-6-dehydrogenase
Denne patologi bestemmes af "ændringen af" pentose-phosphatcyklussen "og afspejles ved markant forøgelse af de røde blodlegemers membranskørhed.
En af de sygdomme, der skyldes mangel på glucose-6-dehydrogenase er favisme, som manifesterer sig med hæmolyse (ødelæggelse af røde blodlegemer) og gulsot 12-48 timer efter at have taget bønner. glucose-6-dehydrogenase indtagelsen af denne bælgfrugt svækker yderligere erytrocytternes membraner og fremmer deres ødelæggelse.Det er en arvelig sygdom i metabolismen af sukker, det overføres med X -kromosomet og hunnerne, der bærer det, bliver mindre alvorligt syge end hannerne .
Fructosuri
Fructosuri er en sygdom forårsaget af metabolisme af sukkerarter af sjældenhed; defektenzymet er fructose-phosphat-aldolase som forhindrer brugen af mad fructose.
Det kan manifestere sig med postprandial hypoglykæmi efter indtagelse af fødevarer, der er rige på fructose (sandsynligvis på grund af "stigning i insulin), men i pædiatrisk alder kan det forårsage: vækstfejl, hepastosplenomegali, gulsot og hyperuricæmi som følge af leverskade og nyre. Kostterapi er enkel og er baseret på fuldstændig eliminering af fructose fra kosten.
Saccharoseintolerance
Det er en sygdom forårsaget af ændret metabolisme af sukkerarter på grund af enzymets tarmunderskud sucrase som kan være forbundet med mangel på andre enzymer: maltase Og isomaltase.
Kostbehandling er baseret på eliminering af saccharose fra kosten.
Arvelig lactosemalabsorption
Laktosemalabsorption eller intolerance er en sygdom forårsaget af metabolisme af sukkerarter og specifikt af mangel eller fravær af enzymet lactase tarm. Det kan forværres med alderen og som følge af lidelse fra tarmslimhinden, såsom en bakteriel eller virusinfektion.
NB. Arvelig og erhvervet malabsorption er etiologisk forskellige sygdomme, der skal behandles med specifikke kostterapier (erhvervet malabsorption kan forbedres ved genindførelse af lactose).
Symptomer omfatter opkastning og diarré, og ved arvelig malabsorption involverer den terapeutiske behandling DEFINITIV eliminering af lactose fra kosten.
Diabetes mellitus
Sygdomme forårsaget af sukkermetabolisme omfatter type 1 diabetes mellitus og type 2 diabetes mellitus (meget forskellige lidelser).
Diabetes er en multifaktoriel sygdom forårsaget af den absolutte eller relative mangel på insulin såvel som den perifere resistens over for dets optagelse; dette er en kronisk lidelse karakteriseret ved hyperglykæmi på grund af den reducerede produktion af det førnævnte hormon og / eller samtidig med en mere eller mindre signifikant perifer resistens.
Diabetes mellitus er ekstremt kompleks og udbredt (plus type 2 af type 1), og type 2 integreres ofte med det metaboliske syndrom. Symptomer og kliniske tegn er forskellige mellem de to former for diabetes og også i de forskellige faser af sygdommen; behandlingen er diætetisk ved at kontrollere: fordelingen af kulhydrater, den glykæmiske belastning, det glykæmiske indeks og samlede kalorier og fysisk aktivitet forstærker de terapeutiske virkninger.
For at lære mere om emnet, er det tilrådeligt at læse den dedikerede artikel "Diabetes" på https://www.my-personaltrainer.it/salute/diabete.html.
