Denne kutane lidelse opretholdes af tilstedeværelsen af auto-antistoffer, der fejlagtigt er rettet mod epidermis basalmembran.Resultatet af denne interaktion er frigørelsen af sidstnævnte fra den underliggende dermis, hvorfra det bulloøse udbrud opstår.
Blærerne af bullous pemphigoid er store og spændte (dvs. faste og ikke slap), med et klart indhold og ledsages af alvorlig kløe; ofte kan disse læsioner forekomme på normal hud eller på kanten af erytematøse plaques. Involvering af slimhinderne er derimod ret sjælden.
Bullous pemfigoid har et relativt godartet kronisk forløb, hvor perioder med spontan remission veksler med tilbagefald. Kun i nogle tilfælde korrelerer sygdommen med en dårlig prognose, hvilket fører patienten til døden.
Diagnosen er fastlagt på grundlag af klinisk præsentation og hudbiopsi, understøttet af immunfluorescens af hud og serum.
Behandlingen af valg til bullous pemfigoid involverer brug af systemiske og topiske kortikosteroider. De fleste patienter kræver langvarig vedligeholdelsesbehandling, som en række immunsuppressiva kan bruges til.
normal i udseende eller erytematøs. Disse læsioner med serøs eller serum-blodindhold forårsager intens kløe.
Bullous pemfigoid er immunologisk karakteriseret ved tilstedeværelsen af autoantistoffer, der fejlagtigt er rettet mod to sunde og normale strukturelle proteiner i organismen, som fortolkes som farlige antigener, der derfor betragtes som værende et immunangreb.
på niveauet af hemidesmosomer (dvs. i vedhæftningsområderne i basalmembranen);
