Et eksempel på vaskulitis, Wegeners granulomatose kompromitterer integriteten af de berørte blodkar og påvirker organerne i kroppen leveret af de samme blodkar.
I første omgang påvirker sygdommen de øvre luftveje; efterfølgende strækker den sig til de nederste og når i et endnu mere avanceret stadium organer som nyrer, hjerte, ører og hud.
Uden tidlig diagnose og hurtig behandling kompromitterer Wegeners granulomatose alvorligt patientens helbred og fører til døden inden for få år.
Heldigvis findes der i dag forskellige terapier, mest af en farmakologisk type, som muliggør tilfredsstillende kontrol af sygdommen.
det reduceres, og kroppens organer (direkte forbundet med de involverede fartøjer) leveres ikke længere korrekt.
Normalt påvirker Wegeners granulomatose nyrerne, lungerne og øvre og nedre luftveje, men det er ikke udelukket, at det kan få konsekvenser andre steder.
Uden tilstrækkelig terapeutisk behandling eller i tilfælde af sen diagnose kan Wegeners granulomatose også have fatale følger, især hvis nyrerne er involveret.
Hvad er Wegeners granulomatose: det er en vaskulitis
Når vi taler om vaskulitis, refererer vi til en "betændelse i blodkarrene, arteriel og / eller venøs.
Wegeners granulomatose skal betragtes som en vaskulitis, da den påvirker arterielle og venøse kar af mellemstor og lille kaliber samt visse kapillarsystemer.
Wegeners granulomatose: hvorfor hedder det det?
Udtrykket "granulomatose" stammer fra det faktum, at sygdommen er karakteriseret ved dannelse af granulomer.
Granulomer er proliferationer af bindevæv, afgrænset og nodulære i form; deres oprindelse kan variere fra situation til situation: i tilfælde af Wegeners granulomatose skyldes tilstedeværelsen af granulomer bestemt den inflammatoriske tilstand, der er karakteristisk for sygdommen.
Udtrykket "Wegener" skyldes derimod den første læge, der beskrev sygdommen: Friedrich Wegener.
Wegeners granulomatose eller granulomatose med polyangiitis
Wegeners granulomatose er også kendt som granulomatose med polyangiitis, hvor udtrykket "polyangiitis" angiver en inflammatorisk proces, der involverer flere blod- eller lymfatiske vaskulære strukturer.
Epidemiologi Wegeners granulomatose: hvor almindelig er det?
I Europa er den årlige forekomst af Wegeners granulomatose 10-20 tilfælde pr. Million mennesker.
Wegeners granulomatose har ingen kønspræferencer, mens det ser ud til at favorisere personer af europæisk (kaukasisk) herkomst af en grund, der i øjeblikket er ukendt.
Sygdommen kan opstå i alle aldre, men ifølge nogle epidemiologiske data er den hyppigere blandt dem i alderen mellem 40 og 60 år.
er disse patologier kendetegnet ved en overdreven og forkert reaktion fra immunsystemet: hos personer, der er berørt, faktisk de elementer, der udelukkende bør fungere som immunforsvar af organismen, genkendes som fremmede væv og / eller organer i menneskekroppen og angreb dem, beskadige dem.
Wegeners granulomatose: Genetik og miljøfaktorer
Ifølge nogle teorier (men yderligere undersøgelser er nødvendige), ville den samtidige tilstedeværelse af visse genetiske og miljømæssige faktorer være ansvarlig for den forkert immunreaktion, der er ansvarlig for Wegeners granulomatose.
Faktisk har videnskabelige undersøgelser vist, at et stort antal patienter har:
- Abnormiteter i gener, såsom CTLA-4, PTPN22, DPB1 og FCGR3B;
- Tidligere historie med bakterielle infektioner fra Staphylococcus aureus.
Wegeners granulomatose: patofysiologi
Hypotesen om, at Wegeners granulomatose ville være en autoimmun sygdom, skyldes hovedsageligt fundet af betydelige mængder ANCA (dvs. de anti-cytoplasmatiske neutrofile antistoffer) i blodet hos patienter med den førnævnte patologi.
Hos personer, der er ramt af Wegeners granulomatose, synes ANCA'er at reagere med proteinase 3 til stede i neutrofile granulocytter; in vitrohar interaktionen mellem ANCA og proteinase 3 vist sig at favorisere adhæsion af neutrofile granulocytter til det vaskulære endotel og deres degranulering med deraf følgende skade på det samme endotel.
Yderligere oplysninger: ANCA: Hvad er det? Wegeners granulomatose kan dukke op pludselig eller tage flere måneder at dukke op; hver patient repræsenterer derfor et tilfælde i sig selv.
De første organer og dele af kroppen til at betale for de vaskulære konsekvenser af sygdommen er de øvre luftveje (næse, mund, bihuler og ører), de nedre luftveje (strubehoved, luftrør og bronkier) og lungerne.
En gang på disse steder kan Wegeners granulomatose spredes til andre vaskulære netværk og påvirke grundlæggende organer såsom nyrerne.
Hvordan Wegeners granulomatose manifesterer sig: Symptomerne
Patienten med Wegeners granulomatose oplever typisk symptomer som:
- Konstant løbende næse med tilstedeværelse af pus;
- Næseblod (epistaxis);
- Bihulebetændelse;
- Anatomisk ændring af næsen (sadelnæse);
- Øreinfektioner
- Hoste med eller uden blødning (hæmoptyse);
- Brystsmerter
- Stakåndet;
- Generaliseret utilpashed
- Vægttab uden grund
- Ledsmerter og hævelse
- Blod i urinen (hæmaturi)
- Hudirritation;
- Rødme, brændende og smerter i øjnene på grund af scleritis, episkleritis og / eller konjunktivitis;
- Feber.
Wegeners granulomatose: Hvornår skal man se en læge?
Tegn, der skal tages i betragtning, og som kan indikere tilstedeværelsen af Wegeners granulomatose er:
- Vedholdenhed af løbende næse (selv efter flere lægemiddelbehandlinger);
- Epistaxis;
- Hæmoptyse.
Tilstedeværelsen af disse tre kliniske manifestationer bør få en til straks at kontakte den behandlende læge.
Wegeners granulomatose: Komplikationer
Wegeners granulomatose resulterer i komplikationer, når betændelsen, den forårsager, massivt strækker sig til organer som nyrer, øjne, ører, rygmarv, hjerte og / eller hud.
Under sådanne omstændigheder kan sygdommen faktisk forårsage:
- Høretab Når betændelsen når mellemøret i blodkarrene, er der et mere eller mindre betydeligt høretab.
- Kutan vaskulitis og andre mærker på huden. Kutan vaskulitis er kendetegnet ved røde pletter på huden; derudover kan purpura og subkutane knuder forekomme, sædvanligvis ved albuen.
- Hjerteanfald (myokardieinfarkt). Det er en potentiel konsekvens af, når betændelse når kranspulsårerne, det vil sige de kar, der er ansvarlige for at forsyne hjertemusklen (myokardiet) med iltet blod.
Inflammation af koronarkarrene påvirker blodtilførslen til myokardiet; uden den korrekte tilførsel af ilt går myokardiet først i en lidelsestilstand og efterfølgende undergår nekrose; nekrose af mere eller mindre omfattende områder af myokard kompromitterer hjerteaktivitet med et potentielt dødeligt udfald for patienten.
Typiske symptomer på hjerteanfald er brystsmerter, hvæsen, kraftig svedtendens og halsbrand. - Nyreskade og efterfølgende nyresvigt. Frataget en tilstrækkelig tilførsel af iltet blod, begynder nyrerne at lide progressiv skade og fungerer ikke længere korrekt.
Ændringen af nyrefunktionen forårsager akkumulering af de giftige stoffer for organismen, som under normale forhold sørger for, at nyresystemet sørger for filtrering og udvisning.
Den endelige fase af denne langsomme og ofte asymptomatiske tidlige fase er nyresvigt, karakteriseret ved alvorlig uræmi (dvs. høje niveauer af nitrogenholdige stoffer i blodet).
Nyresvigt er den største dødsårsag for dem, der lider af Wegeners granulomatose. - Anæmi. Det kan udvikle sig over tid; mange patienter med Wegeners granulomatose påvirkes.
- Dyb venetrombose og lungeemboli. De er potentielle konsekvenser af, hvornår sygdommen når lungerne.
- Sensorisk neuropati og multipel mononeuritis. De opstår, når sygdommen påvirker nervesystemet.
Anamnese og fysisk undersøgelse
Fysisk undersøgelse og anamnese består i evaluering af symptomerne og i den kritiske undersøgelse af patientens helbredstilstand.
De er vigtige med henblik på differentialdiagnose.
Symptomer og karakteristiske tegn, vurderet ved fysisk undersøgelse:
- Løbende næse og næseblod;
- Øreinfektion
- Bihulebetændelse;
- Hæmoptyse;
- Brystsmerter.
Blodprøver
De blodprøver, der er nyttige til påvisning af Wegeners granulomatose, er:
- Påvisning af anti-neutrofile cytoplasmatiske antistoffer (ANCA). Det er en test af begrænset pålidelighed, da ikke alle patienter med Wegeners granulomatose har ANCA i blodet.
- Erythrocyt sedimenteringstest. Evaluer hastigheden, hvormed de røde blodlegemer sætter sig på bunden af røret, der indeholder dem; jo hurtigere sedimentering, jo mere sandsynligt er der en "betændelse i gang."
Denne test er ikke 100% pålidelig, da mange andre inflammatoriske sygdomme forårsager de samme reaktioner. - C-reaktivt protein. Det er en indikator for enhver igangværende betændelse; af samme grund som erytrocytnedfældningstesten er det ikke tilstrækkeligt at drage faste konklusioner.
- Test for anæmi. Ikke 100% pålidelig, for ikke alle Wegeners granulomatosepatienter er anæmiske.
- Niveauer af kreatinin. Det bruges til at evaluere nyrefunktionen. Hvis sygdommen har invaderet nyrerne, er det en gyldig test; ellers kan det føre til forkerte konklusioner.
Urintest
Urinprøver giver oplysninger om nyrernes sundhed.
Hos personer med Wegeners granulomatose, hvor sygdommen har spredt sig til nyrerne, viser urinprøver hæmaturi (blod i urinen) og proteinuri (protein i urinen), to fund, der tyder på nyreskade.
Diagnostic for billeder
Billedundersøgelser omfatter klassiske røntgenbilleder, CT-scanninger og / eller MR.
Emnet for disse undersøgelser er de organer, hvor mistanke om Wegeners granulomatose kan have spredt sig (også baseret på blod- og urinprøver).
Diagnostisk billeddannelse er meget vigtig, fordi den ud over at hjælpe med diagnosen også giver os mulighed for at forstå sværhedsgraden af den nuværende tilstand.
Blandt de forskellige diagnostiske billeddannelsesprocedurer er røntgen af brystet særligt bemærkelsesværdigt for dets relevans ved identifikation af lunge-anomalier.
Biopsi
Biopsi er den mest pålidelige undersøgelse til diagnostisk bekræftelse.
Udført under lokalbedøvelse involverer det at tage en celleprøve fra de organer, der har vist abnormiteter i tidligere tests og dens efterfølgende analyse i laboratoriet.
Hvis laboratorieanalyserne viser tilstedeværelsen af granulomer og / eller tegn på vaskulitis, er diagnosen Wegeners granulomatose utvetydig.
Oprindelse af væv til biopsi:
- Næse- og paranasale hulrum;
- Øvre og nedre luftveje;
- Lunger;
- Hud;
- Nyrer.
Kortikosteroider til Wegeners granulomatose
Angivet i begyndelsen af den terapeutiske proces for at kontrollere den akutte fase af sygdommen, er kortikosteroider kraftfulde antiinflammatoriske midler, der er i stand til at reducere inflammation.
Disse lægemidler kan forårsage mange bivirkninger, og dette forklarer, hvorfor de administreres ved den laveste effektive dosis.
Hos patienter med Wegeners granulomatose er det mest almindeligt anvendte kortikosteroid prednison.
Immunsuppressiva til Wegeners granulomatose
Angivet i en sekundær fase af den terapeutiske proces for at holde tilstanden under kontrol, reducerer immunsuppressiva inflammation ved at virke på immunforsvaret, som hos patienten med Wegeners granulomatose virker forkert og forårsager alvorlig skade på organismen.
Blandt de immunsuppressive midler, der anvendes i nærvær af Wegeners granulomatose, rapporteres følgende: cyclophosphamid, azathioprin og methotrexat.
At tage immunsuppressiva udsætter patienten for en større risiko for at pådrage sig infektioner.
Rituximab til Wegeners granulomatose
Rituximab er et monoklonalt antistof, der reducerer B -lymfocytter, immunsystemceller involveret i betændelse.
Godkendt af FDA som et lægemiddel til behandling af Wegeners granulomatose, rituximab kan bruges i den akutte fase af sygdommen, i kombination med kortikosteroider.
Wegeners granulomatosemedicin: Hvad skal man gøre mod bivirkninger?
De ovennævnte lægemidler har flere bivirkninger, især når de tages i lange perioder (som for patienter med Wegeners granulomatose).
For at kontrollere sådanne bivirkninger angiver lægen generelt:
- Sulfamethoxazol forbundet med trimethoprim for at forhindre infektioner, der påvirker lungerne.
- Bisphosphonatlægemidler, calcium- og D -vitamintilskud til at reducere eller forebygge knogleskørhed.
- Folinsyre, for at forhindre virkningerne af methotrexatbehandling.
Wegeners granulomatose: andre terapier
Visse omstændigheder, såsom sen diagnose af sygdommen eller forsømmelse af behandling, kan kræve plasmaferese og kirurgi.
Plasmaudveksling for Wegeners granulomatose
Plasmaferese er en ret kompliceret procedure, der udføres på patientens blod.
Denne terapi praktiseres ikke kun i tilfælde af Wegeners granulomatose, men også i forekomsten af autoimmune sygdomme, såsom systemisk lupus erythematosus.
Kirurgi for Wegeners granulomatose
Kirurgi kan derimod omfatte nyretransplantation, når nyrerne er uopretteligt beskadiget, eller interventioner til løsning af komplikationer i luftvejene eller problemer i mellemøret.
Wegeners granulomatose: Periodiske kontroller
Patienten med Wegeners granulomatose skal underkastes periodisk kontrol af den behandlende læge både under behandlingen og ved behandlingens afslutning: under behandlingen for at afklare, om terapierne virker, og hvornår de skal stoppes; i slutningen af det terapeutiske forløb, for straks identificere eventuelle tilbagefald.
