Kaposi syndrom
Kaposis sygdom (eller syndrom) rammer en multifokal malign neoplastisk form, ikke særlig hyppig, hvilket hovedsageligt involverer hud, indvolde og slimhinder.
Kaposis bid har vaskulær oprindelse og viser sig ved typiske udbrud (papler og / eller knuder) eller rødlilla makuler, ofte med hæmoragisk karakter.
Sygdommen tager sit navn fra hudlægen, der i slutningen af 1800 -tallet beskrev den for første gang: Móric Kohn Kaposi.
Forekomst
Indtil 1980'erne mente man, at Kaposis sygdom var en meget sjælden neoplasma, der hovedsageligt ramte ældre af afrikansk etnicitet og dem, der gennemgik organtransplantation.
Igen Kaposis sygdom epidemi har tendens til at forårsage skade hos voksne i alderen 30-40, især mænd (forhold 3 mænd: 1 hun); selv om det menes, at syndromet forekommer især blandt mænd, ser det ud til, at prognoserne hos kvinder oftere er dårlige.
Når man overvejer den form endemisk af Kaposis sygdom udgør 10% af kræfttilfældene i afrikanske lande, kan sygdommen bestemt ikke defineres som sjælden.
Afslutningsvis viser statistikken, at afrikanere og homoseksuelle mænd med aids er de to kategorier, der er mest disponeret for Kaposis sygdom.
Hvor og hvordan det manifesterer sig
Yderligere oplysninger: Symptomer på Kaposis sygdom
Syndromet kunne ideelt set manifestere sig i enhver del af kroppen, da det kunne påvirke huden, anal- og mund-nasale slimhinder og indvolde (især maven, tarmene, milten, nyrerne, kønsorganerne og lungesystemet) . Den mindre alvorlige form ser imidlertid ud til at være begrænset til huden. Generelt begynder kutan Kaposis sygdom i underekstremiteterne, men gradvist kan den dække hele kropsoverfladen: i lignende situationer er huden dækket af makulaer, der falmer fra blå, til lilla og rød, ofte forbundet med ægte og egne hududslæt som f.eks. som papler, plaketter og knuder, ofte asymptomatiske. De hævede læsioner har præcise, regelmæssige konturer; de fremstår angiomatøse og fordeles på et kort. Med sygdommens udvikling udvides læsionerne, hvad angår antal og størrelse; de har en tendens til at tykne og kan endda erodere og deformere fingre eller tæer, hvilket også gradvist involverer sener og muskler.
Kaposis syndrom kan generere ødem, op til at skabe en ægte elefantiasis i lemmen.
De mest alvorlige former for Kaposis sygdom påvirker hovedsageligt mave-tarmkanalens indvolde ud over lymfeknuderne: denne alvorlige form påvirker generelt immun-deprimerede eller AIDS-patienter. Det er ikke ualmindeligt, at mennesker med Kaposis sygdom også har Burkitts lymfom.
Sygdommen har et kronisk forløb, og når den ikke behandles, er den ofte dødelig.
Årsager
Mest sandsynligt er årsagsfaktoren, der er ansvarlig for sygdommens patogenese, en virus kendt som HHV-8 (Herpes virus type 8) eller KSHV (angelsaksisk akronym af Kaposi Sarcoma-associeret Herpes Virus); Selvom den direkte sammenhæng med denne virus ikke er fuldt ud demonstreret, taler dataene for sig selv: hos 95% af patienterne med Kaposis sygdom blev tilstedeværelsen af Herpes -virus type 8 fundet, betragtes derfor som en meget vigtig kofaktor, ikke kun i patogenesen af sygdommen, men også og frem for alt i bevarelsen og udviklingen af selve syndromet.
Efter al sandsynlighed er Kaposis sygdom forårsaget af unormal replikation af endotelceller, kaldet endotelceller fuseret; det er en multifokal sygdom, der kan metastasere, derfor er det absolut onkologisk kompetence.
Nogle risikofaktorer for Kaposis sygdom er blevet identificeret: kronisk immundepression, frigivelse af angio-proliferative stoffer, virusinfektioner.
Klassifikation
Kompleksiteten af Kaposis syndrom er også givet ved "heterogeniteten af de former, den forekommer i. Sygdommen kendetegnes ved:
- Epidemisk Kaposis sygdom (relateret til AIDS): Sygdommen er systemisk og multifokal, typisk for nakke- og hovedområderne. Viscera kan også være involveret.
- Iatrogen Kaposis sygdom: De ansvarlige lægemidler er immunsuppressiva, som svækker immunsystemet. Typisk for patienter, der er blevet transplanteret et organ, tvunget til at tage denne type farmakologisk stof for at forhindre et immunangreb mod det nye organ [taget fra www.aimac.it/]
- Afrikansk Kaposi -sygdom (endemisk): det er den lymfadenopatiske form, typisk for Afrika. Sygdommen har en tendens til fortrinsvis at ramme unge afrikanere, især i livmoderhalsens lymfeknuder eller placeret i lysken og lungehulen. Desværre er prognosen ofte dårlig.
- Kaposis sygdom igen: syndromet gentager sig selv efter den første behandling; sygdommen involverer ikke nødvendigvis de samme områder som den primære neoplasma.
Omsorg
For yderligere information: Lægemidler til behandling af Kaposis sarkom
Terapi er ikke kun afgørende for genopretningen fra tumoren, men også og frem for alt for patientens overlevelse: det skal påpeges, at Kaposis sygdom, når den ikke behandles eller behandles for sent, er dødelig.
Patienten bliver nødt til at gennemgå en lægeundersøgelse: Specialisten, efter en omhyggelig diagnostisk undersøgelse, henviser generelt den berørte patient til en onkolog. Der er fire forskellige terapeutiske behandlinger:
- kemoterapi: patienten får farmakologiske specialer, der sigter mod at fjerne de syge celler. Ofte forårsager denne behandling desværre alvorlige konsekvenser for patienten.
- kirurgisk udskæring af tumoren, hvor den unormale masse fjernes.
- immunterapi (biologisk terapi): bruger det samme immunsystem til at besejre Kaposis sygdom: målet er at udnytte stoffer syntetiseret af kroppen eller at administrere lignende syntetiske stoffer udefra for at genoprette immunsystemet og stimulere forsvaret.
- strålebehandling: bruger røntgenstråler, nyttige til destruktion af maligne neoplastiske celler af kaposis sygdom.
Det er onkologens pligt at dirigere patienten, der lider af Kaposis sygdom, mod den mest hensigtsmæssige terapeutiske løsning baseret på sværhedsgraden af tilstanden, alder og sundhedstilstand.
Resumé
Kaposis sygdom: kort fortalt
Sygdom
Kaposis sygdom
Beskrivelse
Ikke særlig hyppig multifokal malign neoplastisk form, hovedsageligt involverende hud, indvolde og slimhinder
Forekomst af kaposi sygdom
Sygdom indtil 1980'erne:
- meget sjælden neoplasma
- mål: ældre med afrikansk etnicitet og organtransplantationsmodtagere
Efter firserne: Sygdommens boom
- Kaposis sygdom forekommer hos 34% af AIDS -patienter
- Endemisk Kaposis sygdom: udgør 10% af kræfttilfældene i afrikanske lande → sygdommen kan ikke defineres som sjælden
- Epidemisk Kaposis sygdom: rammer hovedsageligt voksne i alderen 30-40 år, hovedsageligt mænd.
I øjeblikket: Afrikanere og homoseksuelle mænd med AIDS er de to kategorier, der er mest udsatte
Klinisk tegn på Kaposis sygdom
Sygdommen kan ideelt set manifestere sig i enhver del af kroppen: hud, slimhinder (anal og oro-nasal), indvolde (især mave, tarm, milt, nyre, kønsorganer og lungesystem)
- Mindre alvorlig form: begrænset til hud med blå-lilla macules forbundet med hududslæt;
- Udvikling af sygdommen: læsionerne udvides i form af antal og størrelse; de har en tendens til at tykne, kan erodere og deformere fingre eller tæer, spredes til sener og muskler, generere ødem og endda elefantiasis;
- Mere alvorlige former: Kaposis sygdom påvirker indvolde i mave -tarmkanalen samt lymfeknuder.
Sygdomsforløb
Kronisk forløb
Ubehandlet: Det er ofte dødeligt.
Etiologisk billede
- HHV-8 (herpesvirustype 8)
- Unormal replikation af endotelceller
- Risikofaktorer for Kaposis sygdom: kronisk immundepression, frigivelse af angio-proliferative stoffer, virusinfektioner
Klassificering af Kaposis sygdom
- Epidemisk Kaposis sygdom (relateret til AIDS)
- Iatrogen Kaposis sygdom: de ansvarlige lægemidler er immunsuppressive midler
- Afrikansk Kaposi -sygdom (endemisk): lymfadenopatisk form
- Kaposis sygdom igen
Mulige behandlinger for Kaposis sygdom
- Kemoterapi
- Kirurgisk udskæring
- Immunterapi (biologisk terapi)
- Strålebehandling
