FOKAL DYSTONI

Definition af fokal dystoni

Fokale dystonier identificerer ændringer i den frivillige muskulatur, der er typiske for voksenalderen: spasmer, sammentrækninger og afstivning af nogle muskelgrupper og igen de anomale og unormale stillinger, vridninger og gentagne bevægelser i nogle kropsregioner beskriver det patologiske billede af dystonier. Fokale er kendetegnet ved temmelig langvarige bevægelser over tid, arytmiske, op til at degenerere, hvilket forårsager reelle faste og immobile positioner.Det berørte emne har ufrivilligt en tendens til at forværre tilstanden ved at udøve en "antagonistisk handling på niveau med den frivillige muskulatur, i et forsøg på at gendanne en korrekt position: herved forværres tilstanden desværre nogle gange, deformerer endnu mere den unormale kropsholdning og gør den desværre bizar.

Klassifikation

Som vi har set, er starten på fokale dystonier symbolsk for voksenalderen, og i de fleste tilfælde degenererer sygdommen ikke med tiden (i modsætning til f.eks. Dystoniske barndomsformer i barndommen), derfor har den en tendens til at forblive afgrænset i det primitive berørt sted.
Blandt de mest kendte fokale dystonier husker vi:

Fokal cervikal dystoni

Blefarospasme

Fokal laryngeal dystoni

Fokal dystoni i overekstremiteten (f.eks. Skriftlærdes krampe og musikers dystoni)

Fokal cervikal dystoni

Fokal cervikal dystoni, også kendt som krampagtig torticollis, er den hyppigste form for frivillige muskelændringer i voksenalderen. Det er et fuldgyldigt syndrom, hvor det berørte emne viser tydelige ufrivillige spasmer i musklerne i nakken: disse sammentrækninger er ansvarlige for den kontinuerlige vippe, bøjning og vridning af hovedet. Livmoderhalssmerter er akutte og gennemtrængende, nogle gange skyldige i handicap: Faktisk bør der blandt de mulige alvorlige komplikationer ikke undervurderes nogen degenerative former, der påvirker medullær og cervikal rygsøjle.
De mest udsatte personer er mellem 40 og 60 år, og det påvirker 10 forsøgspersoner pr. Million raske individer.
En sammenhæng mellem fokale cervikale dystonier og nogle patologier er blevet registreret hos nogle berørte personer, herunder Wilsons sygdom og Parkinsons sygdom; nogle gange skyldes fokale dystonier fra administration af visse farmakologiske specialer, såsom neuroleptiske stoffer (disse lægemidler er involveret i skabelsen af dyskinesier generelt). Mange patienter, der er ramt af denne fokale dystoniske form, har også generaliseret tremor, der betragtes som et konstituerende element i selve sygdommen.

Blefarospasme

Efter fokal cervikal dystoni er blefarospasme den mest almindelige fokale dystoni; sygdommen påvirker ansigtet, især den øvre del, og det er ikke ualmindeligt, at blefarospasme ledsages af andre bevægelsesforstyrrelser. Den kinetiske lidelse er kendetegnet ved muskelsammentrækninger og spasmer, der hovedsageligt involverer øjenlågene; nogle gange er lidelsen så alvorlig, at den forårsager funktionel blindhed. Patienten kan ikke kontrollere bevægelser forårsaget af blefarospasme: lidelsen begynder med "overdreven blinkning " [www.distonia.it], og degenererer derefter til hurtige, gentagne og langvarige spasmer. Diagnosen skal være præcis og omhyggelig, da blefarospasme ved første øjekast ved en fejl kan forveksles med tics.
Botulinumtoksinbehandling kan vise sig nyttig til at løse blefarospasme.

Fokal dystoni i overekstremiteten

Disse er for det meste fokale dystonier relateret til bestemte aktiviteter (f.eks. Spil, skrivning osv.); under alle omstændigheder mangler der ikke fokale dystonier i det ikke-aktionsspecifikke øvre lem, det vil sige ikke forbundet med sekundære aktiviteter. håndled og undertiden i underarmen.
Sammentrækningerne og spasmerne i håndmusklerne, der blev etableret under skrivning, kan generere en forkert måde at holde pennen uundgåeligt ledsaget af en markant ændring af håndskriften, som er stadig vanskeligere at forstå.
Anvendelsen af håndbøjler (tidligere brugt) for at afhjælpe kramperne i skriveren og modulere håndens holdning under skrivning har ikke vist mange fordele i den symptomatologiske profil. Botulinumtoksin repræsenterer den terapeutiske mulighed for excellence., delvist eller helt at løse, for at afhjælpe denne fokale dystoni.
Dystoni i overekstremiteten omfatter også dystoni af musikere, der er ansvarlig for den progressive og uundgåelige krympning af fingrene på hænderne, hvilket forhindrer at spille musikinstrumenter (f.eks. Klaver); endnu en gang infiltration af botulinumtoksin i de berørte muskler fra fokal dystoni, er det særlig effektivt.