Tilstanden opstår på grund af iskæmisk hypofyse-nekrose, normalt sekundært til tab af en livstruende mængde blod (livmoderblødning) eller et alvorligt fald i blodtrykket (hypotension). Den reducerede blodtilførsel og iltmangel som følge af disse hændelser kan skade hypofysen (lille kirtel placeret i bunden af hjernen), som ikke længere er i stand til at producere nok hormoner. Tilstand af hypofyseinsufficiens (hypopituitarisme).
Efter babyens fødsel er mangel på mælk og manglende genoptagelse af menstruation (amenoré efter graviditeten) de mest almindelige symptomer.
Diagnosen af Sheehans syndrom kræver udførelse af neuroradiologiske tests og dosering af hypofysehormoner, under basale tilstande og efter forskellige former for stimulustest Disse undersøgelser har til formål at fastslå, hvilke hypofysehormoner der er mangelfulde, og om det er nødvendigt at udskifte dem. Farmakologisk.
Behandling af Sheehans syndrom involverer normalt hormonbehandling, der skal moduleres på baggrund af de hormoner, som kvinden mangler.
og fra en choktilstand, der opstår under eller umiddelbart efter fødslen.
Også kaldet postpartum hypopituitarisme, denne tilstand er kendetegnet ved reduceret eller fraværende udskillelse af et eller flere hormoner fra hypofysen (eller hypofysen). Præsentationen af Sheehan syndrom varierer fra en patient til en anden (kliniske manifestationer spænder fra ikke-specifikke symptomer i koma). Normalt forekommer mælkeudledning (agalease) ikke, og patienten kan klage over træthed, amenoré, kuldeintolerance og tab af køns- og aksillærhår.
De fleste patienter har milde symptomer, så Sheehans syndrom diagnosticeres og behandles ikke i lang tid.
, fertilitet, blodtryk, modermælksproduktion og mange andre livsprocesser. Derfor kan mangel på disse hormoner forårsage problemer i hele kroppen.
For bedre at forstå, hvordan skade på hypofysen er involveret i Sheehans syndrom, er det nødvendigt at huske nogle forestillinger om de hormoner, der produceres af det:
- ACTH (adrenokortikotrop hormon): stimulerer binyrerne til at producere cortisol. ACTH -mangel resulterer i en kortisolmangel på grund af binyrernes hypoaktivitet.
- Oxytocin: hormon nødvendigt for arbejde, fødsel (stimulerer sammentrækninger) og amning.
- PRL (prolactin eller lactotropisk hormon): ansvarlig for produktion af mælk af mødre efter fødslen. Prolactinmangel er forbundet med reduktion eller totalt fravær af amning. Ved Sheehans syndrom forekommer laktation ikke, da hypofyse -nekrose forårsager ødelæggelse af de galaktotrope celler, der er ansvarlige for produktionen af prolactin (PRL).
- TSH (thyroidstimulerende hormon eller thyrotropisk): regulerer produktionen af hormoner i skjoldbruskkirtlen. Manglen eller manglen på thyrotropisk hormon påvirker skjoldbruskkirtlens aktivitet (især produktionen af T3 og T4), hvilket resulterer i hypothyroidisme.
- LH (luteiniserende hormon) og FSH (follikelstimulerende hormon): kontrollerer fertiliteten hos begge køn (ægløsning hos kvinder, sædproduktion hos mænd) og stimulerer udskillelsen af kønshormoner fra æggestokkene og testikler (østrogen og progesteron hos kvinder; testosteron hos kvinder ). "mand). Ved Sheehans syndrom opstår amenoré efter graviditeten på grund af iskæmisk involvering af det område, der er ansvarligt for produktionen af hypofyse-gonadotropiske hormoner, med mangel på udskillelse af LH og FSH.
- GH (væksthormon eller somatotrop): det er nødvendigt for udvikling hos børn (knogler og muskelmasse), men har virkninger på hele organismen gennem hele livet.Voksne kan væksthormonmangel føre til mangel på fysisk energi, ændringer i kropssammensætning (stigning i fedt og fald i muskelmasse) og øget kardiovaskulær risiko.
- ADH (antidiuretisk hormon eller vasopressin): hjælper med at opretholde en normal vandbalance. Mangel på antidiuretisk hormon (eller vasopressin) påvirker nyrerne og kan resultere i diabetes insipidus. Denne tilstand manifesterer sig typisk som overdreven tørst, fortyndet urin og hyppig vandladning (polyuri), især om natten.
Risikofaktorer
Enhver tilstand, der øger chancen for alvorligt blodtab (blødning) eller lavt blodtryk under fødslen, kan øge risikoen for Sheehans syndrom.
De vigtigste risikofaktorer omfatter tvillingegraviditeter og placentakomplikationer.
Hos kvinder, der lider af alvorlig postpartum blødning, omfatter andre tilstande, der kan spille en rolle i patogenesen af Sheehans syndrom, fysiologisk hypertrofi af hypofysen under graviditeten (så hypofysen har brug for en øget blodtilførsel for at understøtte dens aktivitet.), Spredt intravaskulær koagulation og autoimmunitet.
At vide
Postpartum livmoderblødning er en ret sjælden komplikation, og det skal bemærkes, at Sheehan syndrom forekommer endnu sjældnere.Begge risici reduceres kraftigt ved pleje og overvågning af kvinden under fødsel og fødsel.
Det skal også bemærkes, at Sheehans syndrom ikke er almindeligt i industrialiserede lande, hovedsagelig på grund af forbedret obstetrisk pleje og tilgængeligheden af hurtige blodtransfusioner. Risikoen er dog fortsat for kvinder i lande i udviklingsmåde.
, eller de manifesterer sig med en pludselig begyndende hypopituitarisme.
Manifestationer af Sheehans syndrom opstår på grund af mangel på hormoner produceret af hypofysen. Ud over produktionen af modermælk påvirker virkningerne af denne dysfunktion aktiviteterne i skjoldbruskkirtlen og binyrerne og menstruationscyklussen.
Mangel eller fravær af et, mange eller alle hypofysehormonerne kan føre til store ændringer i kroppen (med undtagelse af oxytocin og prolactin).
Det kliniske billede af Sheehans syndrom kan være klinisk tydeligt (dvs. den hormonelle mangel er klinisk tydelig) eller latent (det forekommer kun i visse situationer, såsom alvorlig stress, eller detekteres kun gennem nogle specifikke hormontest).
Sheehans syndrom: hvordan det manifesterer sig
Sheehans syndrom kan producere forskellige tegn og symptomer, som afhænger af hvilket hypofysehormon der mangler eller er mangelfuldt og omfatter:
- Vanskeligheder eller manglende evne til at amme
- Fravær af menstruationsstrømme (amenoré) eller sjælden menstruation (oligomenorré);
- Fald i blodtryksværdier;
- Lavt blodsukker (glukose) (hypoglykæmi)
- Uregelmæssig hjerterytme;
- Koncentrationsbesvær og søvnighed
- Mavesmerter;
- Træthed;
- Generaliseret hævelse;
- Kold intolerance;
- Vægtøgning eller omvendt vægttab.
Det skal bemærkes, at for mange kvinder er symptomerne på Sheehans syndrom uspecifikke og tilskrives ofte andre situationer (for eksempel: træthed kan tolkes som en konsekvens af at blive mor). Der er da tilfælde, hvor det er muligt, at der slet ikke forekommer nogen forstyrrelser: omfanget af symptomerne på Sheehans syndrom er faktisk korreleret med omfanget af skaden på hypofysen. Postpartum hypopituitarisme kan derfor påvirke produktionen af et eller flere hormoner.
Nogle kvinder lever i årevis uden at vide, at deres hypofyse ikke fungerer korrekt. Ekstrem fysisk stress, såsom en alvorlig infektion eller kirurgi, kan imidlertid pludselig udløse skjoldbruskkirtlen eller binyrebarkinsufficiens.
Komplikationer
Hypofysehormoner styrer mange aspekter af stofskiftet, så Sheehans syndrom kan forårsage en række problemer, herunder:
- Binyrekrise (alvorlig tilstand, hvor binyrerne producerer for lidt cortisolhormon)
- Lavt blodtryk (hypotension);
- Reduktion i natriumniveauer i plasma;
- Uregelmæssigheder i menstruationen;
- Infertilitet;
- Svaghed og reduceret træningstolerance.
Adrenal krise: en livstruende situation
Den mest alvorlige komplikation ved Sheehans syndrom er binyrekrise, som er en pludselig og livstruende tilstand, hvor ekstremt lavt blodtryk, chok, koma og død opstår i rækkefølge.
. Ved indsamling af oplysninger om patientens sygehistorie er det vigtigt at nævne eventuelle komplikationer ved fødslen, uanset hvornår barnet blev født, da lidelser relateret til Sheehans syndrom kan være sent begyndende. Andre nyttige anamnestiske data at rapportere til lægen er amenoré og mangel på mælkeproduktion, to nøgletegn på Sheehans syndrom.
