Almindelighed
Binyreinsufficiens er en tilstand, hvor binyrernes endokrine aktivitet ser ud til at være stærkt kompromitteret, til det er utilstrækkelig med hensyn til organismens behov.
Koncentrationen af cortisol reguleres normalt af "hypofysen og af" hypothalamus. Sidstnævnte sender CRH -hormonet til hypofysen, og kirtlen reagerer ved at producere et af dets hormoner, som er ACTH; dette hormon stimulerer binyrerne til at producere cortisol; til gengæld deltager cortisolkoncentrationen i reguleringen af ACTH -koncentrationen.Binyrerne er to små kirtler placeret i fedtvævet, der dækker den øvre del af nyrerne; de er afgørende for syntesen af tre hormonelle klasser, androgener (mindre vigtigt, fordi den flankeres af gonadalsyntese), glukokortikoider (ledet af cortisol) og mineralocorticoider (ledet af "aldosteron).
Symptomer
Yderligere oplysninger: Symptomer på binyrebarkinsufficiens
Det er netop manglen på en eller flere af disse hormonelle klasser, der afgør de karakteristiske symptomer på binyrebarkinsufficiens; denne tilstand manifesterer sig typisk med hypoglykæmi, dehydrering, hypotension, svimmelhed (især når man pludselig rejser sig fra en siddende eller liggende stilling) vægttab, forvirring, svaghed, kvalme, diarré, mørkere hud og et overdrevent behov for salt mad.
De samme symptomer er også typiske for Addisons sygdom, som ikke overraskende er den mest almindelige årsag til primær binyreinsufficiens.
På grund af manglen på androgener kan en reduktion i køns- og aksillærhår og et fald i libido (seksuel lyst) også værdsættes hos kvinder,
Ofte sætter binyrebarkinsufficiens gradvist ind med falmede og langsomt forværrede symptomer, der gør tidlig erkendelse af sygdommen meget vanskelig.
På den anden side accentueres de kliniske manifestationer af "binyreinsufficiens under tilstande med alvorlig stress, såsom en ulykke eller en alvorlig infektion, til det punkt at være dødelige i mangel af tilstrækkelig behandling; i disse tilfælde taler vi om" Addisonian krise "eller akut binyrekrise.
Årsager
Primær binyreinsufficiens
De primære former for binyreinsufficiens skyldes iboende skade på binyrerne, som på trods af et øget niveau af ACTH ikke producerer tilstrækkelige niveauer af cortisol; i disse tilfælde taler vi om Addisons sygdom. De fleste episoder (75-80%) lider af omfattende skader på adrenal parenkym på autoimmun basis (unormale antistoffer rettet mod organceller); i disse tilfælde ledsages hypoadrenalisme meget ofte af andre patogene autoimmune sygdomme; hyppig er forbindelsen med kronisk thyroiditis (Hashimotos sygdom), type I diabetes mellitus, for tidlig ovariesvigt eller med hudproblemer (alopeci og vitiligo). Den infektiøse ætiologi og især tuberkuløs ætiologi har mindre betydning i dag end tidligere, med en højere forekomst i udviklingslande Blandt de andre årsager til primær binyreinsufficiens husker vi binyretumorer, metastaser og blødninger adrenal, amyloidose, hæmokromatose, udviklingsanomalier af binyrerne og infektioner af forskellig art.
Sekundær binyreinsufficiens
De sekundære former for binyrebarkinsufficiens skyldes et hypofyseproblem, der er lokaliseret på niveau med den lille kirtel ved hjernefoden og blandt andet ansvarlig for at kontrollere binyreaktiviteten gennem frigivelse af adrenokortikotrop hormon (ACTH). Dette hormon virker som en stærk stimulans til binyreaktivitet, som i dets fravær er mangelfuld, til det punkt, der forårsager hypotrofi i organet. De sekundære former for binyreinsufficiens er langt mere almindelige end i tilfælde af Addisons sygdom; de er ofte midlertidige, på grund af pludselig afbrydelse af forlænget kortisonbehandling eller kirurgisk fjernelse af ACTH-udskillende tumorer.
Mere sjældent er sekundær binyreinsufficiens forbundet med hypofyse tumorer, strålebehandling foretaget for at besejre dem, kirurgisk fjernelse af kirtlen eller dens hæmoragiske eller infektiøse processer.
Den grundlæggende symptomatologiske forskel i forhold til de primære former er manglen på brunfarvning af huden, da ACTH -niveauet er lavere end normalt.Desuden er de kliniske symptomer generelt mere nuancerede, da produktionen af de mineralaktive hormoner (aldosteron) bevares; yderligere forstyrrelser på grund af manglen på andre hypofysehormoner kan imidlertid sameksistere med menstruationsændringer, infertilitet, impotens, pubertetsforsinkelse og manglende trives hos børn.
Tertiær binyreinsufficiens
Endelig kan sjældne tertiære former for binyreinsufficiens også genkendes; i dette tilfælde er problemet lokaliseret i hypothalamus, som ikke frigiver nok CRH -hormon (som under normale forhold stimulerer hypofysen til at udskille ACTH, se figur).
Diagnose
Diagnosen binyrebarkinsufficiens er baseret på blod- og urinprøver, der har til formål at vurdere hormonniveauer (cortisol, aldosteron, ACTH og renin), men også mineraler som natrium og kalium (aldosteron favoriserer genoptagelse af førstnævnte og udskillelse af sidstnævnte. ).
CT og magnetisk resonansbilleddannelse kan udføres for at undersøge binyrernes anatomi og hypothalamus-hypofyseområdet.
Pleje og behandling
Se også: Lægemidler til binyrebarkinsufficiens
Behandlingen af binyrebarkinsufficiens er en erstatning og som sådan baseret på administration af de syntetiske former for hormoner, der produceres af binyrerne.Målet med behandlingen er at eliminere symptomerne på hormonmangel uden at fremkalde overdrevne, samtidig med at der opretholdes en balance, der beskytter patienten mod Addison -krisen.
I de primitive former (Addisons sygdom) er det nødvendigt at administrere både glukoaktive og mineralaktive lægemidler; sidstnævnte bruges ikke i de sekundære og tertiære former, da ACTH-manglen ikke påvirker syntesen af aldosteron (som i stedet styres af renin-angiotensinsystemet). Det er vigtigt, at terapien aldrig suspenderes af patienten selv, og at i tilfælde af stressende begivenheder (sygdom, kirurgi osv.), Eller når oral introduktion ikke er mulig, øges dosis af kortison eller erstattes med intramuskulær eller intravenøs administration.
Behandling varer i de fleste tilfælde livet ud. Med passende behandling og et par små forholdsregler kan mennesker med binyreinsufficiens leve et normalt aktivt liv og nyde den samme forventede levetid som den raske befolkning.
Nogle former for binyreinsufficiens genkender imidlertid en behandlingsbar årsag: tuberkulose og andre infektioner kan f.eks. Behandles specifikt; analogt, hvis binyrerne ikke modtager nok blod eller tværtimod er stedet for blødning.
Endelig kræves hurtig intravenøs administration af hydrokortison, glucose og saltvand i episoder med akut binyrekrise (addisoninkrise).