Almindelighed
Infantil cerebral parese er en neurologisk lidelse, der hovedsageligt påvirker motorik og muskeltonus.
Årsagerne findes i en fornærmelse mod hjernen, som kan forekomme ved bestemte lejligheder, såsom for eksempel en for tidlig fødsel, en "infektion til skade for moderen eller en ulykke i de første leveår.Symptomerne på infantil cerebral parese er meget forskellige, og hver patient repræsenterer et tilfælde i sig selv; denne variation afhænger af omfanget af hjerneskade, som kun kan måles ved radiologiske tests (CT og nuklear magnetisk resonans).
Selvom der ikke er mulighed for genopretning, kan terapeutiske modforanstaltninger omsættes til praksis, der kan forbedre patienters symptomer og levestandard.
Hvad er infantil cerebral parese?
Infantil cerebral parese er en vedvarende, ikke-progressiv neurologisk lidelse, der forringer et barns bevægelseskoordination, kropsholdning, tone og beherskelse af skeletmuskler, rumopfattelse og kommunikationsevner.
EPIDEMIOLOGI
Ifølge nogle britiske statistikker er en ud af 400 nyfødte født med infantil cerebral parese.
Som det også vil ses i kapitlet om årsagerne, er de mest berørte dem, der er født for tidligt (40-50% af tilfældene) og dem, der har en ekstremt lav fødselsvægt (6% af tilfældene).
Halvfjerds til 90 procent af børn med infantil cerebral parese udviklede lidelsen før fødslen.
Årsager
Infantil cerebral parese opstår efter en fornærmelse mod hjernen - som patienten led før, under eller efter fødslen - har blokeret dens normale udvikling og beskadiget en del af dens nervestruktur.
Men hvad er det egentlig, der forårsager denne skade?
På et tidspunkt mente man, at infantil cerebral parese var unikt knyttet til en episode af kvælning hos barnet under fødslen. Siden 1980'erne har mange videnskabelige undersøgelser udført i denne henseende imidlertid vist eksistensen af andre risikofaktorer, som forekommer hyppigere før barnets fødsel.
Her er en liste og en kort beskrivelse af potentielt farlige situationer:
- En genetisk mutation i et eller flere gener involveret i hjernens udvikling.
- En sundhedsforstyrrelse hos moderen under graviditeten; lidelse, der kan repræsenteres ved en "virus- eller bakterieinfektion, der overføres til fosteret, ved et skjoldbruskkirtelproblem, ved kontakt med giftigt materiale osv."
- Et fosterslag, som er en "forstyrrelse af blodgennemstrømningen til babyens hjerne (både før og efter fødslen).
- Mangel på ilt til hjerneafdelingen (asfyksi), som skyldes et problematisk arbejde eller fødsel.
- En "fosterinfektion, som påvirker babyens hjerne efter fødslen, eller en tilstand med alvorlig gulsot (altid efter fødslen).
- Et hjernetraume, til skade for barnet. Eksempler på traumer er dem, der er forårsaget af et fald fra sengen eller fra cykelsædet.
- For tidlig fødsel: det betragtes som sådan, når det sker før den 37. graviditetsuge. Ifølge en "statistisk undersøgelse har alle dem, der er født før den 32. uge, en høj risiko.
- Lav fødselsvægt: Højrisiko babyer er dem, der vejer mellem 1 og 1,5 kilo.
- Slyngefødsel, det er når barnet ved fødslen dukker op med fødderne frem for hovedet.
Nedenfor vil nogle aspekter vedrørende sundhedsforstyrrelser hos mor og barn blive undersøgt.
Figur: Når du er gravid, skal du passe på virus- eller bakterieinfektioner: nogle kan påvirke fosteret.
MATERIALE SUNDHEDSFORSTØRRELSER
Moder infektioner forbundet med infantil cerebral parese er:
- Rubella. Forårsaget af en virus er der en effektiv vaccine.
- Skoldkopper. Det er en "viral type infektion, som kan forebygges med en vaccine.
- Cytomegalovirus. Denne virusinfektion forårsager symptomer, der ligner influenza, men i modsætning til dette kan det forårsage alvorlige problemer for fosteret (ikke kun infantil cerebral parese).
- Toxoplasmose. Det er forårsaget af en parasit, der normalt findes i forurenet mad eller i afføring af inficerede katte.
- Syfilis. Det er en "bakteriel infektion, seksuelt overført.
Desuden situationer, der favoriserer eksponering for methylkviksølv, problemer med skjoldbruskkirtlen, arteriel hypertension og tilbagevendende epilepsianfald.
INFEKTIONER OG ANDRE ULEDNINGER I BARNET
Den nyfødte er i risiko for infantil cerebral parese, hvis han har en af følgende tilstande: bakteriel meningitis, viral encephalitis eller alvorlig (eller ubehandlet) gulsot.
Bakteriel meningitis er en "betændelse i meninges, membranerne, der omgiver hjernen og rygmarven.
Viral encephalitis er en betændelse i hjernemateriale og rygmarv.
Endelig er alvorlig gulsot en patologisk tilstand, hvor bilirubin akkumuleres i vævene på grund af manglende bortskaffelse; det klassiske tegn på gulsot er patientens gule farve.
Symptomer og komplikationer
Yderligere oplysninger: Symptomer på infantil cerebral parese
Hver patient, der lider af infantil cerebral parese, repræsenterer et separat tilfælde, da symptomerne og tegnene afhænger af sværhedsgraden og omfanget af den cerebrale fornærmelse. Med andre ord, jo større skade på hjernen er, desto større er antallet af nedsatte hjernefunktioner.
Manglen på koordination i bevægelser og den ændrede beherskelse af skeletmuskler er langt de mest karakteristiske manifestationer af sygdommen; Desuden kan det symptomatologiske billede kompliceres af mange andre lidelser, fra lærings- og kommunikative evner til synet og indtagelse af mad.
Nedenfor er en komplet redegørelse for de symptomer, der kan karakterisere infantil cerebral parese:
- Nedsat muskeltonus. Muskelmasse svækkes (muskelhypotoni) og får et slapt udseende.
- Muskelspasticitet, kendetegnet ved overdrevne senreflekser.
- Muskelstivhed.
- Manglende motorisk koordination (ataksi).
- Håndrystelser eller ufrivillige bevægelser (f.eks. Mærkelige ansigtsbevægelser).
- Langsomme vridningsbevægelser (athetose).
- Forsinkelse eller besvær med at lære at gribe objekter, at rejse sig uden hjælp og at kravle.
- Vanskelig at gå: den typiske gang er den på spidserne, også kaldet saksegang.
- Overdreven savling, besvær med at tygge og synke (dysfagi), problemer med at tale og tale tydeligt (dysartri). Alle disse lidelser skyldes mangel på kontrol og hypotoni i musklerne i munden og tungen.
- Holdningsproblemer og misdannelser i rygsøjlen, hovedsageligt på grund af dårlig muskeltonus.
- Mangel på hørelse og syn; nedsat opfattelse af dybde.
- Epilepsi.
- Psykiske lidelser og dårlig indlæring.
- Ufrivillig vandladning.
Nogle ofte stillede spørgsmål
- Hvornår vises symptomerne?
Symptomer opstår normalt inden for de første tre år af livet. - Påvirker symptomerne den ene side af kroppen eller begge dele?
Det afhænger af omfanget af den skade, hjernen har lidt. Hvis fornærmelser udvides til begge hjernehalvkugler, så vises symptomerne på begge sider af kroppen. Omvendt, hvis fornærmelsen er begrænset til en af halvkuglerne, vil tegnene af infantil cerebral parese kan kun ses på den ene side. - Er det en progressiv sygdom?
Infantil cerebral parese er en vedvarende, men ikke progressiv neurologisk lidelse; derfor bliver det ikke værre med tiden. Dette udelukker imidlertid ikke muligheden for komplikationer på grund af dårlig muskeltonus og mangel på motorisk koordination.
KOMPLIKATIONER
Komplikationer af infantil cerebral parese kan opstå både i ungdomsårene og i voksenalderen, såvel som i den tidlige barndom.
De skyldes hovedsageligt dårlig muskeltonus, spasticitet og mangel på motorisk koordination.
De vigtigste komplikationer er muskelkontrakturer: disse hindrer på sigt normal knoglevækst, deformerer leddene og forårsager artrose.
Til at følge er der: underernæring, især når tygge- og synkevanskeligheder er betydelige, og skoliose forårsaget af en utilstrækkelig og svag stammemuskulatur.
Diagnose
Hvis der er betingelser for, at et barn kan blive ramt af cerebral parese, er den første diagnostiske kontrol, der skal udføres, en grundig fysisk undersøgelse.
Derefter afklares situationen endeligt ved en række specifikke kontroller på hjernen (radiologiske undersøgelser og elektroencefalogram) og ved laboratorieundersøgelser.
MÅL EKSAMEN
Under den fysiske undersøgelse analyserer lægen grundigt hele symptomatologien og undersøger sammen med moderen den lille patients kliniske historie, fra før fødsel til leveringstidspunktet, til dagene umiddelbart efter. For eksempel, hvad der er blevet sagt om risikofaktorer, kan det i diagnostiske øjemed være afgørende at vide, om fødslen var for tidlig, om barnet vejede meget lidt ved fødslen, om der var en viral eller bakteriel infektion til skade for moderen ... osv. Disse oplysninger er meget ofte vigtigere end alle de forskellige radiologiske og laboratorietest.
RADIOLOGISKE UNDERSØGELSER
De radiologiske billeder viser de sundhedsmæssige forhold, som hjernen befinder sig i, og hvilke områder af organet, der faktisk er beskadiget. Desuden er de meget vigtige med henblik på differentialdiagnose, det vil sige i udelukkelse af patologier, der ligner den mistænkte.
Eksamenserne består af:
- Kernemagnetisk resonans (MRI): det er en undersøgelse, der ikke er skadelig for barnets helbred, som finder sted på en "time og viser placeringen af de forskellige hjerneanomalier.
- Computert aksial tomografi (CT): tager cirka 20 minutter og kan vise hjernefornærmelser. Det bruger lave doser af skadelig ioniserende stråling.
- Hjerne ultralyd: af de tre er det den mindst pålidelige. Det finder sted for sin hastighed og for dets ikke-invasivitet.
EEG (EEG)
EEG måler hjernens elektriske aktivitet ved hjælp af elektroder placeret på patientens hoved. Ofte bruges denne undersøgelse, når patienten med mistanke om infantil cerebral parese udviser anfald af epilepsi.
Laboratorieeksamener
Blodprøver (fra klassiske til genetiske test) bruges af lægen til at udelukke muligheden for, at lidelserne skyldes blodkoagulationspatologier eller medfødte genetiske sygdomme.
ANDRE Tjek
Baseret på de symptomer, som patienten viser, er det muligt at foretage en lang række yderligere undersøgelser, der vedrører syn, hørelse, sproglige færdigheder, intellektuelle evner, motorisk koordination osv. Formålet er at evaluere problemets enhed. for at planlægge den rigtige behandling.
Behandling
Fordi hjerneskaden ikke kan repareres, kan infantil cerebral parese ikke helbredes.
Imidlertid er der terapeutiske modforanstaltninger til rådighed, der kan forbedre symptomerne (og følgelig også levestandarden) og bremse begyndelsen af komplikationer.Disse behandlinger er hovedsageligt på et farmakologisk og fysioterapeutisk grundlag, selvom kirurgi ikke bør udelukkes. (I alvorlige tilfælde ), ergoterapi og taleterapi.
Når sygdommen er blevet diagnosticeret, rådes patientforældre til at overlade deres barn til et team af læger og eksperter på området for at sikre ham den bedste pleje (fra barndom til voksenalder).
FARMAKOLOGISK BEHANDLING
Farmakologisk behandling har til formål at forbedre lidelser relateret til muskelspasticitet og stivhed.
Bivirkninger af Botox:
- Rødme, kløe og smerter på injektionsstedet
- Hovedpine
- Muskelsvaghed
- Åndedrætsbesvær
Valget af de mest egnede lægemidler afhænger af hvilken og hvor mange muskler der er involveret.
Hvis spasticiteten isoleres til en gruppe muskler, vil lægen ordinere injektioner af Botox (botulinumtoksin) direkte i det berørte område. Orale administrationer af:
- Diazepam. Langvarig brug anbefales ikke, da det kan forårsage afhængighed. Bivirkninger er søvnighed og træthed.
- Dantrolen. Det kan forårsage følgende bivirkninger: kvalme, diarré og døsighed.
- Baclofen. Dens bivirkninger er: søvnighed, forvirring og kvalme.
Andre anvendte lægemidler:
- Scopolamin
- Glycopyrrolat
- Triesiphenidyl
Figur: nogle hjælpemidler til børns gåture
FYSIOTERAPI
Formålet med fysioterapi er at forbedre muskelstyrken og elasticiteten, ledmobilitet og motorisk koordination af patienten.
Desuden skal fysioterapeuten sørge for at lære forældrene, hvilke bevægelser og hvilke øvelser der skal udføres derhjemme; fysioterapisessioner alene er faktisk ikke nok.
Hvis patientens forhold kræver det, er det nyttigt at bruge seler og ganghjælpemidler (krykker, kørestol osv.).
ARBEJDSTERAPI
Ergoterapi har to hovedmål:
- At favorisere indsættelse af patienten i den sociale kontekst (skole, familie osv.), Når patienten begynder at forholde sig til verden.
- Gør patienten så uafhængig som muligt fra andre, lær ham at tage sig af sin egen person, at bruge ganghjælpemidlet tilstrækkeligt, tilpasse sig et miljø, der ikke er egnet til hans motorik osv.
Alt dette kræver en terapeut forberedt på situationen.
TALETERAPI
Taleterapeuten tilbyder patienten funktionelle genoplæringsøvelser, der sigter mod at forbedre nedsatte kommunikationsevner og stunted sprog.
I alvorlige tilfælde kan det instruere patienten i at bruge teknologiske hjælpemidler, såsom computere eller tablets.
KIRURGI
Kirurgi bruges kun, når muskelspasticitet forårsager kontrakturer så smertefulde, at ingen anden behandling kan lindre dem.
De mulige indgreb er af to typer.
Den første korrigerer leddeformiteter for at forbedre deres mobilitet (ortopædkirurgi).
Den anden består af afsnittet (forstået som et snit) af nerverne, som styrer de kontraherede skeletmuskler. Denne tilgang, kaldet rhizotomi (fordi nerverødderne er skåret), er noget invasiv, og selvom den i høj grad reducerer den smerte, patienten oplever, forårsager den en konstant følelse af muskel følelsesløshed.
Prognose og forebyggelse
Prognosen for en patient med infantil cerebral parese kan aldrig være positiv, da sygdommen, selvom den ikke gradvist forværres, er vedvarende og uhelbredelig.
Desuden skal omfanget af hjerneskaden også tages i betragtning: Når fornærmelsen har været betydelig, har terapierne lidt succes, og prognosen er uundgåeligt dårlig; omvendt, i tilfælde hvor læsionen har været begrænset, er virkningerne af behandlingerne diskrete, og prognosen er bedre end tidligere tilfælde.
FOREBYGGELSE
Infantil cerebral parese kan ikke forhindres; risikosituationer kan dog reduceres. Fra dette synspunkt bør moderen eller en kvinde, der ønsker at få et barn:
- Bliv vaccineret mod infektioner, når det er muligt
- Pas på dit helbred og bo i et sundt miljø, væk fra infektiøse kilder eller giftige stoffer
- Når du er gravid, skal du regelmæssigt tjekke læge. Især hvis du allerede har haft erfaringer med for tidligt fødte eller lav fødselsvægt.
- Brug alle tilgængelige forholdsregler (sikkerhedsseler, seng med beskyttere, cykelhjelme osv.) For at sikre dit barns sundhed, især i de første leveår, hvor risikoen for at udvikle infantil cerebral parese er meget høj.