Med en progressiv karakter og permanente konsekvenser påvirker idiopatisk lungefibrose funktionen af lungerne på en dybtgående måde (forårsager f.eks. Dyspnø) og er ansvarlig for alvorlige komplikationer (såsom pulmonal hypertension, cor pulmonale eller lungekræft).
Desværre er idiopatisk lungefibrose en tilstand, for hvilken der kun findes symptomatiske behandlinger; dette betyder derfor, at de syge er bestemt til at leve med det, uden nogen mulighed for genopretning.
Kort gennemgang af udtrykket fibrose
I medicin er fibrose det udtryk, der identificerer den unormale dannelse af store mængder binde-fibrøst væv (som er et funktionsløst væv, der svarer til arvæv) i et organ i menneskekroppen, uden nogen henvisning til parenchymets adfærd ( som er et organs funktionelle væv).
Fibroseprocesserne ændrer målorganets / vævets arkitektur, og dette kombineret med fravær af aktivitet fra bindefibervævet påvirker også dets funktion.
Idiopatisk lungefibrose er en progressiv tilstand med irreversible konsekvenser; med andre ord forværres det over tid og producerer permanente ændringer i lungerne (hvor arvæv dannes, sidstnævnte er stabilt og kan ikke erstattes med funktionelt væv).
Hvad er alveolerne?
Alveolerne eller lunge -alveolerne er de små sække, der er placeret for enden af det intrapulmonale bronkialtræ (sekundære bronkier, tertiære bronkier, bronkioler, terminale bronkioler og respiratoriske bronkioler), hvor luften introduceres med inspiration, og hvor den menneskelige organisme trækker sig tilbage oxygenet indeholdt i den førnævnte luft. Rundt omkring alveolerne foregår faktisk de blodkapillærer, der tillader blodet, der flyder indad, at frigive kuldioxiden i bytte for iltet i luften.
Konsekvenserne
Hos mennesker, der udvikler idiopatisk lungefibrose, bliver lungerne dækket af ar, som har den virkning, at de bliver "hårdere" og mindre elastiske og "knuser" alveolerne som i en skruestik, hvilket forhindrer dem i at tage luft ind. tilbagetrækning af ilt.
Klassificering af idiopatisk lungefibrose
Fra det didaktiske synspunkt tilhører idiopatisk lungefibrose kategorien idiopatisk interstitiel lungebetændelse (ikke-infektiøs lungebetændelse, af ukendte årsager, der påvirker lungeinterstitiet), som igen er en del af den store patologiske gruppe af interstitielle sygdomme i lungen (eller sygdomme i det pulmonale interstitium).
For læsere, der ikke er klar over det, er "pulmonal interstitium (eller simpelthen interstitium) det bindevæv, der er indlagt mellem alveolerne og udpeget til at yde mekanisk støtte til sidstnævnte."
Epidemiologi
Idiopatisk lungefibrose er en sjælden lungesygdom, men den har forskellen på at være den mest almindelige variant af idiopatisk interstitiel lungebetændelse.
Ifølge nogle statistiske undersøgelser vil den årlige forekomst svinge mellem 6,8 og 16,3 mennesker pr. 100.000 i USA og mellem 4.6 og 7.4 pr. 100.000 i Europa.
Mere almindeligt blandt mænd end blandt kvinder har idiopatisk lungefibrose en tendens til helst at påvirke mennesker over 50 år.
Shutterstock
- En historie med hyppig udsættelse for metal, træ, kul, silica, sten og / eller høstøv;
- Den såkaldte gastroøsofageal reflukssygdom;
- En tidligere historie med virusinfektioner forårsaget af f.eks. Epstein-Barr-virus eller hepatitis C-virus.
Det er derfor vigtigt at huske, at tal i hånden, idiopatisk lungefibrose er mere almindelig blandt mænd (som om de var mere disponerede for den pågældende lungesygdom) i alderdommen.
af idiopatisk lungefibrose er:- Dyspnø, dvs. vejrtrækningsbesvær;
- Tør hoste;
- Brystsmerter
- Tilbagevendende følelse af træthed og svaghed;
- Vægttab uden grund
- Trommestikfingre (eller hippokratiske fingre og digital hippokratisme);
Måden at manifestere sig på og sværhedsgraden af disse manifestationer varierer fra patient til patient: Hos nogle patienter er symptomerne vigtige fra begyndelsen af tilstanden; hos andre patienter bliver det imidlertid alvorligt inden for få måneder efter en indledende mild fase.
Vidste du, at ...
Alvorligheden af symptomer på idiopatisk lungefibrose afhænger af, hvor omfattende arvævet er i lungen; faktisk er det som regel jo mere arvæv der er, jo værre er det symptomatologiske billede.
Komplikationer
Over tid har mennesker med idiopatisk lungefibrose tendens til at udvikle komplikationer, som yderligere forværrer deres helbred, til det punkt at forårsage deres død ganske ofte og hurtigt nok.
Specifikt inkluderer de mulige komplikationer af idiopatisk lungefibrose:
- Pulmonal hypertension. Det er den unormale og vedvarende stigning i blodtrykket inde i lungearterierne (dvs. de arterielle kar, der transporterer iltfattigt blod til lungerne) og inde i hjertets højre hulrum (deraf atrium og ventrikel til højre).
Pulmonal hypertension er en meget alvorlig medicinsk tilstand, der har tendens til at blive værre over tid og kan føre til døden.
I nærvær af idiopatisk lungefibrose afhænger denne tilstand af den kompression, som arvævet udøver på alveolerne og alveolære kapillærer. - Lungehjerte. Det er en meget alvorlig hjertesygdom, forårsaget af "pulmonal hypertension og karakteriseret ved en" morfologisk ændring af hjertets højre ventrikel (udvidelse, meget ofte kombineret med en fortykkelse af væggene).
Udseendet af cor pulmonale resulterer normalt i forværring af dyspnø. - Åndedrætsinsufficiens. Det er en alvorlig sygelig tilstand, i hvis nærvær den berørte person viser alvorlig åndenød og dårlig iltning af blodet (hypoxæmi).
Åndedrætssvigt udgør generelt den sidste fase af idiopatisk lungefibrose. - Lungekræft. Det er lungesygdom, der skyldes den ukontrollerede vækst af en af cellerne, der udgør lungerne.
I nærvær af idiopatisk lungefibrose repræsenterer lungekræft en "mulighed, der yderligere påvirker patientens helbredstilstand og risikerer hans liv.
Rapport om symptomer, fysisk undersøgelse og anamnese
Rapporten om symptomerne, den fysiske undersøgelse og anamnese repræsenterer de foreløbige diagnostiske undersøgelser, som hjælper lægen med at kende symptomerne i detaljer og at hypotese alle mulige årsager.
Vurdering af lungefunktionstest
Udføres rutinemæssigt, når en patient udviser respiratoriske symptomer (f.eks. Dyspnø, brystsmerter osv.), Bruges lungefunktionstest til at bestemme, hvordan lungerne fungerer, og om disse symptomer er forbundet med nedsat lungefunktion.
I den diagnostiske vej, der fører til identifikation af idiopatisk lungefibrose, er testene til evaluering af lungefunktionen:
- Spirometri. Hurtigt, praktisk og smertefrit måler det lungernes inspiratoriske og ekspiratoriske kapacitet; derudover giver den information om lethedens luftveje (eller åbning).
- Oximetri. Det er måling af iltmætning i blodet. Så enkelt og øjeblikkeligt som spirometri har du brug for et instrument kaldet et oximeter, der påføres en finger eller en af de to øreflipper.
- Stresstesten. Det består i at registrere, hvordan hjerterytmen, blodtrykket og vejrtrækningen hos patienten varierer, mens patienten udøver en mere eller mindre intens fysisk aktivitet.
Diagnostic for billeder
Bryst røntgen (eller bryst røntgen), bryst CT scanning og bryst MR er tre radiologiske tests, der giver detaljerede billeder af strukturer inde i brystet (dvs. hjerte, lunger, store kar osv.).
I en hypotetisk situation med idiopatisk lungefibrose giver dette diagnosen mulighed for at vurdere lungernes sundhed og identificere abnormiteter såsom tilstedeværelsen af unormalt arvæv.
Lungebiopsi
Lungebiopsi består i at tage (naturligvis fra patienten) og efterfølgende analysere i laboratoriet en lille prøve af lungevæv.
Prøvetagningen kan finde sted på mindst 3 forskellige måder: ved bronkoskopi, ved bronchoalveolær skylning og endelig ved kirurgi.
Narkotika
De eneste lægemidler, der er gyldige til at håndtere symptomerne på idiopatisk lungefibrose og bremse dens progression, er kortikosteroider (antiinflammatoriske lægemidler) og immunsuppressiva (lægemidler, hvis primære effekt er at reducere immunforsvarets effektivitet).
Blandt kortikosteroiderne fortjener prednison en omtale; blandt de immunsuppressive midler er derimod: methotrexat, cyclophosphamid, azathioprin, penicillamin og cyclosporin.
OXYGEN TERAPI
Oxygenbehandling er administration af ekstra ilt, praktisk gennem specielle dispensere (nogle også bærbare). Generelt finder dets implementering sted, når der er behov for at øge mængden af ilt, der cirkulerer i blodet.
I tilfælde af idiopatisk lungefibrose frembringer iltterapi følgende fordele:
- Letter vejrtrækning;
- Reducerer risikoen for hypoxæmi (lave iltniveauer i blodet);
- Reducerer blodtrykket i de rigtige huller i hjertet, forhindrer pulmonal hypertension og cor pulmonale;
- Forbedre nattesøvn.
Vigtigt: iltterapi bremser desværre ikke på nogen måde dannelsen af arvæv i lungerne.
ÅNDEDRETTSREHABILITATION
Respiratorisk rehabilitering består i at få patienten til at øve en række motoriske øvelser (motionscykel, trapper, gå osv.) For at forbedre tolerancen over for indsatsen og reducere sværhedsgraden af dyspnø.
Vigtigt: ligesom iltterapi bremser respiratorisk rehabilitering ikke dannelsen af arvæv i lungerne.
LUNG TRANSPLANT
Lungetransplantation er operationen for at erstatte en syg lunge med en sund lunge fra en kompatibel donor.
I betragtning af den betydelige invasivitet og den mere end rimelige sandsynlighed for fejl i operationen (organafstødning) er lungetransplantation en operation forbeholdt de mest kritiske tilfælde, og når alle de andre ovennævnte løsninger ikke har givet nogen fordel.
LIVSSTIL
Ifølge lægernes pålidelige udtalelse gavner patienter med idiopatisk lungefibrose:
- Ryg ikke / stop med at ryge;
- Undgå passiv rygning;
- Vedtag en bestemt diæt, som undgår fald i kropsvægt typisk for dem, der lider af den pågældende lungesygdom;
- Bliv vaccineret mod influenza (influenzavaccine) og lungebetændelse (pneumokokvaccine).
