Hvad er aortadissektion?
Begrebet aortadissektion - eller aortadissektion, hvis du foretrækker det - identificerer en alvorlig medicinsk tilstand, hvor det indre lag (intim tunika) i organismens største arterie (aorta) påvirkes af en laceration, hvorigennem blod kommer ind. Og bestemmer dannelsen af en falsk lumen.
Almindeligvis er denne vaskulære sygdom forbundet med hypertension, som forekommer hos mere end to tredjedele af patienterne. Aortadissektion kan være forårsaget af medfødte defekter og bindevævsforstyrrelser, såsom Marfan syndrom og Ehlers-Danlos syndrom. Andre årsager repræsenteres af arteriosklerose ( vævshærdning af arterievæggen) og ved degenerative og inflammatoriske processer, der påvirker de kardiovaskulære strukturer. I sjældne tilfælde sker en aortadissektion ved et uheld ved indsættelse af et kateter i en arterie (f.eks. under en "aortografi eller en" angiografi) eller udførelsen af en kirurgisk procedure.
Aortadissektion viser pludselige, stikkende smerter i brystet og mellem skulderbladene. Symptomer kan i første omgang efterligne andre sygdomme, hvilket kan føre til forsinkelser i diagnosen. Men når en aortadissektion diagnosticeres tidligt, øges chancerne for overlevelse stærkt. Hurtig behandling kan derfor hjælpe med at redde patientens liv.
Alle kan udvikle aortadissektion, men tilstanden er mere almindelig hos mænd mellem 60 og 70 år.
Patogenese
Som alle arterier består aortas vægge også af tre overlejrede lag: den intime cassock (den inderste), den mellemliggende cockock og den eksterne eller adventitive cassock.
Intima er i direkte kontakt med blodet, der strømmer inde i aorta, og består hovedsageligt af en endotelforing og det underliggende bindelag. Mellem tunikaen indeholder binde- og muskelvæv, mens adventitia danner en kappe af indeholdende bindevæv omkring karret .
I en aortadissektion består den indledende begivenhed af en tåre i aortas intima. På grund af det høje tryk, som det udsættes for, udvikler der sig gradvist en adskillelse eller delaminering mellem lagene i aortavæggen (intima og medier). Dette fænomen tillader penetration af blod under tryk i mellemlaget og skabelse af et falsk lumen.
Aortadissektion kan strække sig proximalt (tættere på hjertet), distalt (væk fra hjertet) eller i begge retninger.Hvis det falske lumen strækker sig, kan det udøve tryk på andre grene af aorta, hvilket resulterer i indsnævring af de involverede kar og reduktion af blodgennemstrømning gennem dem.
Predisponerende faktorer
Aortadissektion opstår grundlæggende på grund af brud på et svækket område af aortavæggen.
De vigtigste risikofaktorer for aortadissektion er:
- Arteriel hypertension: gør det vaskulære væv særligt modtageligt for skår;
- Åreforkalkning;
- Betændelse i aorta;
- Aortaaneurisme;
- Erhvervede aortavalvulopatier;
- Medfødte kardiovaskulære anomalier: bicuspid aortaklappen (medfødt defekt i aortaklappen) og aortakoartation (indsnævring af blodkaret);
- Traumatiske skader: Sjældent kan aortadissektioner skyldes traumer, der opstår under en bilulykke, kirurgi eller som en komplikation af hjertekateterisering.
Nogle sygdomme er forbundet med "svækkelse" af aorta og udsætter personen på grund af deres kliniske egenskaber for en større risiko for at gennemgå en aortadissektion:
- Marfan syndrom: patienter har en medfødt disposition for nogle ændringer i det kardiovaskulære system.Dissektion af aorta er også et ret hyppigt fænomen på grund af den karakteristiske svaghed i blodkarrene som følge af sygdommen.
- Ehlers-Danlos syndrom: Denne gruppe af lidelser påvirker overvejende bindevævet og er kendetegnet ved hyperelasticitet i huden, slaphed af ledbånd og skrøbelige blodkar.
- Turners syndrom: Højt blodtryk, hjerteproblemer og en række andre tilstande kan skyldes denne lidelse.
Andre potentielle risikofaktorer omfatter:
- Kokainmisbrug har været forbundet med aortadissektion, muligvis på grund af midlertidige stigninger i blodtryk og catecholamin pigge;
- Sjældent forekommer aortadissektioner hos raske kvinder under graviditeten;
- Andre risikofaktorer er rygning og hyperkolesterolæmi.
Symptomer
Alle patienter med en aortadissektion oplever smerter, normalt pludselige og stikkende, ofte beskrevet som en tåre. Normalt mærkes dette symptom i hele brystet, men det kan også mærkes i den øvre del af ryggen, mellem skulderbladene.
Symptomer på en aortadissektion er:
- Pludselige og alvorlige smerter i brystet eller øvre ryg, ofte beskrevet som en rive- eller skærende fornemmelse, der stråler ud til nakken eller ned i ryggen.
- Bevidsthedstab (besvimelse);
- Dyspnø (åndenød);
- Pludselig sløret tale, synstab, svaghed eller lammelse af den ene side af kroppen
- Svedende;
- Forskel i blodtryk i lemmerne, på højre og venstre side af kroppen.
Efterhånden som sygdommen skrider frem, kan den falske lumen blokere en eller flere arterier, der forgrener sig fra aorta, hvilket blokerer blodstrømmen. De direkte konsekvenser varierer afhængigt af de involverede blodkar og omfatter:
- Angina på grund af involvering af kranspulsårerne;
- Paraplegi, rygmarvsiskæmi og paræstesi på grund af involvering af rygmarven;
- Iskæmi på grund af involvering af den distale aorta;
- Pludselig mavesmerter, med mulig tarminfarkt, hvis arterierne i mesenteriet er involveret;
- Neurologisk underskud, hvis halspulsåren er involveret.
Når trykket fra blodet overskrider en kritisk grænse, kan der forekomme brud på den ydre aortavæg (adventitia). Blod kan flygte fra aortadissektion og diffundere ind i pleuralrummet, mediastinum eller pericardium (mellem de to lag membraner, der omgiver hjertet). Specielt perikardial effusion kan forårsage hjertetamponade, en livstruende tilstand.
Komplikationer
En aortadissektion kan føre til:
- Død på grund af alvorlig indre blødninger;
- Organskader, såsom nyresvigt;
- Slag;
- Skader på aortaklappen og aortainsufficiens.
Diagnose
Tidlig diagnose kan være vanskelig, da aortadissektion producerer en række symptomer, der undertiden ligner andre lidelser.
Diagnosen kan defineres ved følgende undersøgelser:
- Bryst røntgen: Dette er det første trin i at identificere nogle tegn på aortadissektion. Røntgenbilleder viser mediastinal udvidelse, der forekommer hos de fleste symptomatiske mennesker med stigende aortadissektion. Testen har imidlertid lav specificitet, da mange andre forhold kan føre til det samme resultat.
- Computertomografi (CT) med kontrast: Det kan hurtigt og pålideligt opdage aortadissektion, så det er nyttigt i en nødsituation.
- Elektrokardiogram (EKG): det har ikke karakteristiske træk, men det kan inkluderes i diagnosestien.
- Magnetic resonance imaging (MRI): MR er i øjeblikket referencetesten til påvisning og evaluering af aortadissektion. En MR-undersøgelse producerer en tredimensionel rekonstruktion af aorta, så lægen kan bestemme placeringen af den intimale tåre, involvering af fartøjerne og eventuelle sekundære rupturer.
- Transesophageal ekkokardiografi (TEE): ultralydssonden indsættes gennem spiserøret og placeres nær hjertet og aorta, hvilket giver et klart "udsyn" til hjertet og dets strukturer. TEE gør det muligt at opdage selv meget små aortadissektioner.
Prognose og terapi
En aortadissektion er en medicinsk nødsituation, der kræver øjeblikkelig behandling. Terapi kan omfatte kirurgi eller medicin, afhængigt af den involverede aortasektion. Uden behandling dør omkring 75% af mennesker inden for de første 2 uger, hovedsageligt på grund af komplikationer forbundet med dissektion. Ved behandling har omkring 70% af patienterne med dissektion i den første del af aorta (stigende del) og omkring 90% af dem, der har lidelsen uden involvering af de stigende aorta, en positiv prognose.
Personer med en aortadissektion indlægges på en intensiv afdeling, hvor deres vitale tegn (puls, blodtryk og respirationsfrekvens) overvåges nøje. Døden kan forekomme få timer efter sygdommens begyndelse. Derfor gives medicin hurtigst muligt (normalt nitroprussid plus en betablokker) intravenøst for at reducere puls og blodtryk, samtidig med at der opretholdes en tilstrækkelig blodtilførsel til hjernen, hjertet og nyrerne. Reduktionen af blodtryk er med til at begrænse dissektionens omfang.
Kort tid efter stabilisering med lægemiddelterapi skal læger beslutte, om de vil anbefale kirurgi eller fortsætte med administrationen af lægemidler. Kirurgi er ofte indiceret til dissektioner, der involverer de første få centimeter af aorta (tættest på hjertet), bortset fra komplikationer, der gør risikoen forbundet med operationen for høj. For dissektioner placeret i regioner længere væk fra hjertemusklen kan læger beslutte at fortsætte lægemiddelterapi. Kirurgi er dog altid nødvendig, når dissektion af arterien får blod til at lække, blokerer blodgennemstrømning til benene eller vitale organer, får alvorlige symptomer til at udvikle sig, har tendens til at sprede sig eller forekommer hos en person med syndromet. Af Marfan. operation, fjerner kirurger det berørte aortasnit, lukker det falske lumen og rekonstruerer blodkaret med en syntetisk protese. Fjernelse og reparation tager cirka 3-6 timer, og hospitalsophold er cirka 7-10 dage. I nogle tilfælde kan der indsættes en endovaskulær stent. Denne procedure tager 2 til 4 timer, og hospitalsopholdet tager cirka 1-3 dage.
