Neutropeni

Almindelighed

Neutropeni er en reduktion i antallet af neutrofile granulocytter, der cirkulerer i blodet. Hvis alvorlig, denne tilstand øger modtagelighed for infektion.

Neutropeni kan skyldes mange årsager, såsom for eksempel blodsygdomme, vitaminmangel, udsættelse for toksiske midler, brug af visse lægemidler og immunreaktioner.

Der er også familiære (forbundet med genetiske ændringer) og idiopatiske former for neutropeni (årsagen er ukendt).
Normalt forbliver neutropeni asymptomatisk, indtil en infektiøs tilstand udvikler sig. De resulterende manifestationer kan være variable, men feber er altid til stede under de mest alvorlige infektioner.
Diagnosen stilles ved evaluering af blodtællingen med en leukocytformel; Det er dog også vigtigt at identificere den udløsende årsag for, hvor det er muligt, at rette op på situationen og etablere den mest hensigtsmæssige behandling.
I nærvær af markant neutropeni bør en bredspektret empirisk antibiotikabehandling startes med det samme.

Behandlingen kan også omfatte administration af granulocytkolonistimulerende faktor (G-CSF) og vedtagelse af understøttende foranstaltninger.

Hvad er neutrofiler?

Neutrofiler udgør 50-80% af leukocytpopulationen (sæt hvide blodlegemer til stede i blodet).

Under fysiologiske forhold spiller disse immunceller en afgørende rolle i kroppens forsvarsmekanismer mod fremmede agenter, især infektiøse.
Neutrofiler er i stand til at drive fagocytose, det vil sige, at de inkorporerer og fordøjer mikroorganismer og unormale partikler, der er til stede i blodet og vævene. Deres funktioner er perfekt forbundet og integreret med funktionerne i monocyt-makrofagsystemet og lymfocytter.
Voksenblod indeholder normalt 3.000 til 7.000 neutrofiler pr. Mikroliter. Organet, der producerer disse celler, er knoglemarven, hvor stamceller formerer sig og differentierer sig til morfologisk genkendelige elementer som myeloblaster. Gennem en række modningsprocesser bliver disse granulocytter (således defineret af tilstedeværelsen i deres cytoplasma af vesikler indeholdende enzymatiske komplekser organiseret i klart synlige granulater).
De nydannede neutrofiler cirkulerer i blodet i 7-10 timer for at migrere ind i vævene, hvor de kun lever i et par dage.

Risiko for infektioner

Minimumværdien af neutrofile granulocytter, der anses for normale, er 1.500 pr. Mikroliter blod (1,5 x 109 / l).

Sværhedsgraden af neutropeni er direkte relateret til den relative risiko for infektioner, hvilket er større, jo tættere antallet af neutrofiler pr. Mikroliter nærmer sig nul.
Under alle omstændigheder afhænger neutropeni af det absolutte neutrofiltal, defineret ved at multiplicere antallet af samlede hvide blodlegemer med procentdelen af neutrofiler og deres forstadier.
På grundlag af den således beregnede værdi er det muligt at opdele neutropenierne i:

Mild (neutrofiler = 1.000 til 1.500 / mikroliter blod);
Moderat (neutrofiler = 500 til 1.000 / mikroliter);
Alvorlig (neutrofiler

Når tællingen falder til mindre end 500 / mikroliter, kan den endogene mikrobielle flora (såsom den, der findes i mundhulen eller i tarmen) etablere infektioner.

Hvis neutrofilværdien falder ud over 200 / mikroliter, kan den inflammatoriske reaktion være ineffektiv eller fraværende.

Den mest ekstreme form for neutropeni kaldes agranulocytose.

Årsager

Neutropeni kan afhænge af følgende patofysiologiske mekanismer:

Defekt i produktionen af neutrofile granulocytter: det kan være udtryk for en ernæringsmæssig mangel (f.eks. Vitamin B12) eller en neoplastisk orientering af de hæmatopoietiske stamceller (f.eks. Myelodysplasi og akutte leukæmier).
Desuden kan mangel på eller reduceret produktion af neutrofiler være effekten af genetiske ændringer (som forekommer i forbindelse med forskellige medfødte syndromer), skade på stamcellen (medullær aplasi) eller udskiftning af hæmatopoietisk væv med neoplastiske celler (f.eks. Lymfoproliferative sygdomme) eller solide tumorer).
Unormal fordeling: det kan opstå på grund af en overdreven sekvestrering af cirkulerende neutrofiler i milten; et typisk eksempel er hypersplenismen karakteristisk for kroniske leversygdomme.
Reduceret overlevelse på grund af øget ødelæggelse eller større udnyttelse: marginalen i vævene og udskillelse af neutrofiler genkender en genese af forskellige slags (f.eks. Lægemidler, virusinfektioner, idiopatiske, autoimmune sygdomme osv.).

Akut og kronisk neutropeni

Neutropeni kan være kort eller langvarig.

Akut neutropeni opstår inden for en periode på et par timer til et par dage; denne form udvikler sig hovedsageligt, når brugen af neutrofiler er hurtig, og deres produktion mangler.
Kronisk neutropeni varer i måneder eller år og skyldes generelt nedsat produktion eller overdreven milt -sekvestrering af neutrofiler.

Klassifikation

Neutropenier kan opdeles i:

Neutropenier på grund af iboende defekter i myeloide celler eller deres forstadier;
Erhvervet årsag neutropeni (dvs. på grund af ekstrinsiske faktorer til myeloide forfædre).

Klassificering af neutropeni

Intrinsisk defekt neutropeni