Definition
Pulmonal hypertension - også kaldet idiopatisk pulmonal arteriel hypertension - det er en ret sjælden lidelse, der manifesterer sig med en patologisk stigning forlænget kun blodtryk i lungerne og højre side af hjertet i mangel af en identificerbar årsag. Pulmonal hypertension er en alvorlig sygdom, hvis symptomatologiske billede ofte har en tendens til at degenerere gradvist og hurtigt.
Årsager
I forbindelse med pulmonal hypertension kan blod ikke strømme normalt i lungerne på grund af en indsnævring eller okklusion af lungearterierne og kapillærerne: pulmonal hypertension påvirker hjertet, som tvunget til overanstrengelse, "svækkes.
- Hypotetiske risikofaktorer: obstruktiv søvnapnø, langsigtede lave iltniveauer i blodet, KOL, lungeemboli, HIV-infektioner, kongestiv hjertesvigt, lungefibrose, nogle hjerteklappesygdomme, reumatiske sygdomme.
Symptomer
Åndenød og svimmelhed under sport er de første tegn, der skal advare en patient, der lider af pulmonal hypertension. Andre tilbagevendende symptomer forbundet med denne sjældne sygdom omfatter: hævede ankler, cyanose, svaghed, brystsmerter, træthed, besvimelse, takykardi, svimmelhed.
Information om pulmonal hypertension - Lægemidler til behandling af pulmonal hypertension er ikke beregnet til at erstatte det direkte forhold mellem sundhedspersonalet og patienten. Pulmonal hypertension.
Lægemidler
Inden vi begynder at analysere lægemidler og mulige behandlinger for at lindre symptomerne på pulmonal hypertension, rapporterer vi skematisk den mekanisme, der udløser lidelsen, hvilket vil bidrage til bedre at forstå valget af terapeutiske strategier.
Indsnævring af lungearterierne → blod kæmper for at strømme ind i lungerne → ↑ tryk → den højre ventrikel er tvunget til at overbelaste for at pumpe blod ind i lungerne → forstørret ventrikel → svækkelse af hjertet og hjertesvigt
Selvom der endnu ikke er identificeret en fuldstændig resolut kur mod pulmonal hypertension, har de nuværende behandlingsmuligheder til formål at lindre symptomer, forbedre patientens livskvalitet og frem for alt blokere eller på anden måde bremse sygdommens ubønhørlige progression.
Det er først og fremmest vigtigt at gribe ind på de faktorer, der disponerer eller accentuerer pulmonal hypertension, såsom (især) apnøer, lungesygdomme og hjerteklappeforstyrrelser.
Lægen vælger hvilket lægemiddel, der er bedst egnet til patienten, afhængigt af den udløsende årsag (hypotese eller konstateret, når den kan identificeres) og de tydelige symptomer; nogle patienter skal tage blodfortyndere for at reducere risikoen for koageldannelse i venerne i underekstremiteterne eller i lungearterierne.
Hos mange patienter med pulmonal hypertension observeres lave iltniveauer i blodet: i disse tilfælde er det nødvendigt at gribe ind hurtigt med passende behandling (ilttilskud).
Patienter med pulmonal hypertension bør stoppe med at ryge, undgå at rejse til steder i høj højde, afstå fra tung fysisk aktivitet og løfte og gennemgå årlige influenza- og pneumokokvacciner.
I tilfælde af sværhedsgrad kan transplantation af hjerte, lunge eller begge dele tænkes.
Følgende er de klasser af lægemidler, der er mest anvendt i behandlingen mod pulmonal hypertension, og nogle eksempler på farmakologiske specialer; det er op til lægen at vælge den aktive ingrediens og den dosis, der er bedst egnet til patienten, baseret på sygdommens sværhedsgrad , patientens tilstandssundhed og hans reaktion på behandlingen:
Førstelinjemedicin til behandling af pulmonal hypertension:
- Ambrisentan (f.eks. Volibris): lægemidlet tilhører klassen af endotelinreceptorhæmmere; den aktive ingrediens udøver fremragende sin terapeutiske aktivitet i forbindelse med pulmonal hypertension ved at blokere receptorerne for hormonet endotelin, der er ansvarlig for at indsnævre karrene ved at ødelægge hormonaktivitet, ambrisentan udvider blodkar og fremmer en reduktion i ændret lungetryk. Den anbefalede dosis foreslår at tage 5 mg af lægemidlet oralt, en gang dagligt, sammen med mad eller på tom mave.
- Bosentan (f.eks. Tracleer): stoffet, som det foregående, er en hæmmer af endothelin-1. For voksne, der vejer mere end 40 kg og lider af pulmonal hypertension, anbefales det at begynde at tage stoffet i en dosis på 62, 5 mg, to gange om dagen, i en måned. Vedligeholdelsesdoseringen er at øge dosis op til 125 mg, to gange om dagen. For berørte personer, der vejer mindre end 40 kg, anbefales det at opretholde dosen på 62,5 mg, begge til initiering og vedligeholdelsesbehandling Lægemidlet kan forårsage levertoksicitet.
- Iloprost (f.eks. Ventavis): tilgængelig i form af en forstøver, lægemidlet er en prostacyclinanalog, der er i stand til at udvide blodkar og derved reducere blodtrykket og forbedre symptomerne fra pulmonal hypertension. Det anbefales at starte behandlingen ved at inhalere lægemidlet med en inhalator i en dosis på 2,5 mikrogram; følg behandlingen med doser på 5 mikrogram. Hvis dosis på 5 mikrogram er for stærk for patienten, er det tilrådeligt at vende tilbage til startdosis og fortsætte behandlingen i henhold til dette terapeutiske skema Det er anbefales ikke at administrere mere end 6-9 sprøjter om dagen.
- Sitacentannatrium (f.eks. Thelin): lægemidlet tilhører klassen af endothelin-1-hæmmere. Det anbefales at tage en 100 mg tablet én gang dagligt med eller uden mad. Det anbefales at tage lægemidlet omtrent altid på samme tid . I tilfælde af behandlingssvigt efter 3 måneders behandling, anbefales det at ændre lægemidlet.Lægemidlet blev suspenderet i 2011 på grund af alvorlige bivirkninger i leveren.
- Sildenafil (f.eks. Revatio): stoffet er meget udbredt i terapien til behandling af erektil dysfunktion; da den er en 5-fosfodiesterasehæmmer, bruges den imidlertid også til at reducere symptomerne på pulmonal hypertension, da den ved at modulere salpetersyres virkning på vaskulær tone er en god, relativt selektiv vasodilatator for lungearterierne. tage lægemidlet kl. en dosis på 20 mg oralt tre gange om dagen med mindst 4-6 timers mellemrum mellem den ene dosis og den næste. Alternativt er det muligt at tage 10 mg (svarende til 12,5 ml) ved intravenøs bolusinjektion tre gange om dagen: den ovenfor beskrevne dosering bestemmer den samme terapeutiske effekt som en oral dosis på 20 mg. Generelt er denne anden indikation forbeholdt patienter, der tidligere er blevet behandlet med oral Sildenafil og midlertidigt ikke kan tage stoffet gennem munden.
- Nitrogenoxid (f.eks. INOmax): lægemiddel, der skal inhaleres, indiceret til behandling af nyfødt pulmonal hypertension, især når det er forbundet med hypoksisk respirationsinsufficiens.Generelt bruges lægemidlet ikke alene, men sammen med andre specifikke lægemidler; desuden er patienten normalt også udsat for assisteret ventilation for at forbedre iltning. Den aktive ingrediens fortyndes i nitrogengas i en koncentration på 400 ppm. For den præcise dosering: kontakt din læge.
- Tadalafil (f.eks. Adcirca): lægemidlet tilhører klassen af phosphodiesterasehæmmere af type 5, som derfor er i stand til at blokere enzymet. Det anbefales at tage lægemidlet i en dosis på en 40 mg tablet to gange dagligt. i tilfælde af let eller moderat nyre- eller levermangel, anbefales behandling med dette lægemiddel imidlertid ikke i tilfælde af alvorlig nyre- eller levermangel.
Parallelle terapier til kontrol af symptomer på pulmonal hypertension
Nogle specialister anbefaler også at tage standardlægemidler, der bruges til behandling af hypertension; calciumkanalblokkere (eller calciumkanalblokkere) og diuretika synes at være særligt egnede.
Antikoagulant terapi for at forhindre komplikationer af pulmonal hypertension
- Isosorbiddinitrat (f.eks. Carvasin, Dinike, Nitrosorbide): stoffet er et nitrat, der også bruges til behandling af angina pectoris; det bruges som et andet valg til behandling af symptomer relateret til pulmonal hypertension. Start behandlingen med en lægemiddeldosis på 40 mg hver 8.-12. Time. Fortsæt med vedligeholdelsesbehandling i en dosis på 40-80 mg hver 8.-12. Time.
- Epoprostenol (f.eks. Flolan, Epoprostenol PHT): fremmer vasodilatation og hæmmer blodpladeaggregering. Af denne grund bruges lægemidlet i terapi til kontrol af symptomer på pulmonal hypertension. Start behandling med en lægemiddeldosis svarende til 2 ng / kg / min; gradvist øge dosis i trin på 2 ng / kg hvert 15. minut Overskrid ikke 8,6 ng / kg / min Kontakt din læge for mere information.
Hypoteser og håb om behandling af pulmonal hypertension
Forskere retter deres forskning til behandling af pulmonal hypertension mod at teste nye lægemidler, såsom serotoninantagonister, opløselige guanylatcyklase -stimulanter, tyrosinkinasehæmmere og vasoaktivt tarmpeptid. År før de finder det virkelig mirakuløse lægemiddel - derfor helt afgørende - for pulmonal hypertension .