Definition
Mastocytose er en sygdom karakteriseret ved ophobning af mastceller i forskellige væv og organer i kroppen.
Grundlæggende kan to forskellige former for mastocytose skelnes: kutan (hvis symptomer kun forekommer på hudniveau) og systemisk (hvis symptomer kan forekomme i enhver del af kroppen).
Årsager
De underliggende årsager til starten af mastocytose er endnu ikke fuldt ud identificeret.Det ser imidlertid ud til, at sygdommens udvikling begunstiges af en mutation i c-KIT-genet. Denne mutation kan forekomme spontant, eller den kan arves. forældre.
Symptomer
Mastcellerne, der ophobes i de forskellige organer og væv, frigiver store mængder histamin, og det er overdreven frigivelse af denne neurotransmitter, der er ansvarlig for de fleste symptomer forårsaget af mastocytose.
De karakteristiske symptomer på kutan mastocytose består i dannelsen af makulaer, papler, plaketter, knuder eller blærer på huden. Disse manifestationer ledsages normalt af kløe, hævelse og rødme i huden.
Symptomerne forårsaget af systemisk mastocytose er derimod: hepatomegali, splenomegali, forstørrede lymfeknuder, mavesår, artralgi, appetitløshed og kropsvægt, svaghed, osteoporose, øget hyppighed af vandladning, hjertebanken, hedeture, hypotension, smerter hovedpine, kvalme, diarré, brystsmerter og åndenød.
Endvidere udsættes patienter med mastocytose (både kutan og systemisk) for en øget risiko for at opleve anafylaksi.
Oplysningerne om mastocytose - lægemidler til behandling af mastocytose er ikke beregnet til at erstatte det direkte forhold mellem sundhedspersonale og patient. Kontakt altid din læge og / eller specialist, før du tager mastocytose - lægemidler til behandling af mastocytose.
Lægemidler
I sandhed er der ingen lægemidler, der er i stand til at behandle mastocytose, men terapier kan indføres for at reducere de symptomer, det fremkalder.
De anvendte lægemidler er af forskellige typer og kan variere afhængigt af den type mastocytose, du lider af (kutan eller systemisk).
Under alle omstændigheder er de mest anvendte lægemidler til behandling af mastocytose kortikosteroider, antihistaminer og - for patienter med osteoporose - bisphosphonater.
I tilfælde af aggressiv systemisk mastocytose og i tilfælde af systemisk mastocytose forbundet med sygdomme, såsom leukæmier, lymfomer og myelomatose, kan lægen beslutte at ty til administration af bestemte lægemidler mod kræft, såsom interferon-alfa og imatinib.
Endelig kan det til behandling af hudlæsioner forårsaget af mastocytose være nyttigt at udsætte patienter for P-UVA-behandling.
Følgende er de klasser af lægemidler, der mest bruges i terapien mod mastocytose og nogle eksempler på farmakologiske specialer; det er op til lægen at vælge den mest egnede aktive ingrediens og dosering til patienten, baseret på sygdommens sværhedsgrad, patientens helbredstilstand og hans reaktion på behandlingen.
Kortikosteroider
Kortikosteroider er kraftfulde antiinflammatoriske lægemidler, der virker ved at forstyrre immunsystemets aktivitet.
Ved behandling af kutan mastocytose med moderat intensitet foretrækkes det normalt at anvende topiske kortikosteroider.
I tilfælde af at mastocytose forårsager intens kløe eller særlig alvorlig artralgi, kan lægen beslutte at gribe ind ved at administrere kortikosteroider systemisk.
Blandt de forskellige steroide antiinflammatoriske midler, der kan bruges, husker vi:
- Prednison (Deltacortene ®): Prednison er tilgængelig til oral administration. Dosis af lægemiddel, der normalt administreres, er 5-15 mg pr. Dag. Den nøjagtige dosering af medicinen skal bestemmes af lægen individuelt, afhængigt af sygdommens sværhedsgrad.
- Methylprednisolon (Urbason ®, Medrol ®, Solu-Medrol ®, Advantan ®): Methylprednisolon er tilgængelig i farmaceutiske formuleringer, der er velegnede til både oral og topisk administration.
Når den administreres oralt, bør den første dosis af lægemidlet, der skal tages, bestemmes af lægen afhængigt af patientens tilstand. Derefter kan den administrerede lægemiddeldosis ændres i henhold til patientens reaktion på terapi. Under alle omstændigheder varierer indikativt den anvendte dosis methylprednisolon fra 4 mg op til 48 mg pr. Dag.
Når der imidlertid anvendes præparater til kutan brug baseret på methylprednisolon, anbefales det at anvende produktet en gang dagligt direkte på det hudområde, der er berørt af læsionerne. - Hydrocortison (Locoidon ®, Dermirit ®): Hydrocortison er tilgængelig til okulær, rektal og hudadministration.
Til behandling af hudlæsioner forårsaget af kutan mastocytose anbefales det at anvende det hydrokortisonbaserede produkt direkte på det berørte område, en eller to gange om dagen, efter recept. - Dexamethason (Decadron ®, Soldesam ®, Dermadex ®): dexamethason findes i mange farmaceutiske formuleringer, der gør det muligt at administrere det på forskellige måder.
Når du bruger dexamethason hudcreme, anbefales det at udføre to eller tre applikationer om dagen direkte på det berørte område.
Når dexamethason administreres oralt, bør den dosis, der skal anvendes, bestemmes af lægen individuelt.
Antihistaminer
Som det kan udledes af deres navn, bruges antihistaminlægemidler til at modvirke virkningerne af histamin, der frigives i store mængder hos patienter med mastocytose (både kutan og systemisk).
I denne forbindelse er de antihistaminer, der bruges, af to typer:
- Histamin H1 -receptorantagonister, der bruges til behandling af hudkløe og rødme forårsaget af mastocytose.
- H2-receptorantagonister for histamin, også kendt som "anti-ulcus-lægemidler". Disse aktive ingredienser blokerer faktisk frigivelsen af histamin i maven og bruges til behandling af mavesår, der typisk forekommer hos patienter med systemisk mastocytose.
Blandt de forskellige H1 -receptorantagonister, der kan bruges, nævner vi cetirizin (Cerchio ®, Zirtec ®). Det er et lægemiddel, der er tilgængeligt til oral administration. Den sædvanlige dosis cetirizin, der bruges til voksne, er 10 mg dagligt. Under alle omstændigheder vil lægen bestemme den nøjagtige mængde medicin, som hver patient skal tage.
Blandt H2 -receptorantagonisterne for histamin nævner vi imidlertid ranitidin (Ranidil ®, Zantac ®, Livin ®) Dette lægemiddel administreres oralt i den sædvanlige dosis på 300 mg om dagen, der skal tages i to opdelte doser.
Bisphosphonater
Bisphosphonater kan bruges til behandling af osteoporose, som systemisk mastocytose kan forårsage.
Blandt de forskellige bisphosphonater, der kan bruges, nævner vi alendronsyre (Alendros ®, Fosamax ®, Adronat ®, Dronal ®). Alendronsyre er tilgængelig til oral administration. Dosis af aktiv ingrediens sædvanligvis administreres er 10 mg om dagen eller 70 mg en gang om ugen. Lægemidlet skal administreres om morgenen, mindst tredive minutter før indtagelse af mad, drikke eller andet lægemiddel.
Interferon-alfa
Interferon-alfa er et lægemiddel med kræftegenskaber, der bruges til behandling af aggressiv systemisk mastocytose og frem for alt til behandling af systemisk mastocytose forbundet med leukæmi, lymfom eller myelomatose.
Interferon-alpha (Alfaferon ®) kan kun administreres parenteralt til patienter af specialiseret personale. Den dosis medicin, der skal bruges, bestemmes af lægen individuelt for hver patient.
Imatinib
Imatinib er også et lægemiddel mod kræft, der kan bruges til behandling af aggressiv systemisk mastocytose og til behandling af systemisk mastocytose forbundet med leukæmi, lymfom eller myelomatose.
Imatinib (Glivec ®, Imatinib Medac ®, Imatinib Accord ®) er tilgængelig til oral administration i form af tabletter eller kapsler.Dosis af lægemidlet, der skal bruges, kan variere fra 100 mg op til 800 mg pr. Dag. Bestem den nøjagtige dosis af imatinib, der skal tages af hver patient.
