Tidlig pubertet
"For tidlig pubertetsudvikling" defineres som den hurtige vækst på forhånd af et emne i forhold til den pågældende befolkning; individets pubertetsudvikling stopper imidlertid pludselig og forårsager alvorlige anatomiske, strukturelle og staturale konsekvenser i voksenalderen.
Overgangsperiode
Det ville være nytteløst at beskrive den tidlige pubertet uden først at definere selve begrebet pubertet: det er en meget delikat forandringsperiode, der udtrykker overgangen fra "barndom til" ungdom, det øjeblik, hvor den kommende kvinde og den kommende mand modnes fra det seksuelle synspunkt og erhverver evnen til at reproducere.
Stigningen i produktionen af hypothalamus GnRH afgrænser puberteten: FSH (follikelstimulerende hormon) og LH (luteiniserende hormon) er gonadotropiner produceret af hypofysen, som, når de udskilles i store mængder, favoriserer en betydelig stigning i gonadale steroidniveauer [traktat fra Klinisk Andrologi, Wolf-Bernhard Schill, Frank H. Comhaire, Timothy B. Hargreave].
Erhvervelse af reproduktionsevne, udseendet af sekundære seksuelle egenskaber og de radikale psykologiske ændringer i emnet repræsenterer den første fase, der fører til fuld kønsmodning, som en konsekvens af styrkelsen af syntesen af gonadale hormoner og stimulering af gonadotropiske celler .
Det er klart, at når pubertetsudvikling sker før den fysiologiske alder (8-10 år), i organismen accelereres vækstmekanismerne for tidligt, hvilket forårsager betydelig omvæltning, fysisk og psykologisk, hos det berørte individ.
Hanner og hunner
Pubertets udvikling giver små forskelle mellem mand og kvinde: mere præcist svarer den øvre grænse for tidlig pubertetsudvikling til en alder af 8 år for hunnen og 9 år til hannen, en alder, der varierer alt efter befolkning., Ernæringsstatus og genetiske faktorer.
Årsagerne, der favoriserer tidlig pubertetsudvikling, er også forskellige: hvis problemet hos hunnen næppe er relateret til præcise årsager (vi taler om oprindelse idiopatisk), er tidlig pubertetsudvikling forbundet med sygdomme af en art hos de mest ramte mænd økologisk (sammenlignet med referencepopulationen).
Grundlæggende for hunnen består den tidlige pubertetsudvikling i "brystets vækst og i forventning om den første menstruation (menarche), mens den hos hannen svarer til en bemærkelsesværdig udvikling af testikelvolumen; i begge tilfælde er det endelige resultat et underskud af statur i voksenalderen, hvilket udtrykker resultatet af for tidlig svejsning af vækstpladerne forårsaget af kønshormoner (især af østrogener).
Perifer og central forudgående pubertet
Til "perifer tidlig pubertetsudvikling"s": en tilstand forårsaget af brug af kønshormoner eller sygdomme, der påvirker binyrerne eller æggestokkene, uanset gonadotropinproduktion: perifer tidlig pubertetsudvikling er også defineret pseudo for tidlig pubertet, en tilstand, hvor sekundære seksuelle egenskaber favoriseres af tumorer udskiller.
Når det tidlig pubertetsudvikling det definerer sig selv "af central oprindelse", sker aktiveringen af" hypothalamus-hypofyse-gonadalaksen forudgående, på trods af at reguleringsmekanismen er næsten identisk med den ved fysiologisk pubertet: det er en forudgående pubertet sand, hvilket derfor favoriserer den forudgående aktivering af hypothalamus GnRH. Følgelig er der en stigning i produktionen af LH og FSH (forudgående pubertet, der afhænger fra gonadotropiner).Central tidlig pubertet er kendetegnet ved for tidlig udvikling af køns- og brysthår, som fremmer hurtig vækst og samtidig fremskynder knoglemodning.
Central tidlig pubertet
I den centrale tidlige pubertetsudvikling skelnes der mellem to typer:
- Ægte idiopatisk for tidlig pubertet: Som tidligere nævnt er den idiopatiske form til stede hos 75% af pigerne med denne lidelse. Den idiopatiske form manifesterer sig med en klar kvindelig prævalens (forekomstindeks: 1 han for hver 10 hunner "påvirket" af for tidlig pubertet); sandsynligvis sker dette, fordi kvindelig følsomhed over for GnRH er decideret lavere end hannen, så den idiopatiske tidlige pubertet hos piger favoriseres af en lavere dosis gonadotropiner. I idiopatisk tidlig pubertet formår en etiologisk undersøgelse, hvor detaljeret den end er, ikke at identificere nogen igangværende organisk patologi; udviklingsnøjagtigheden synes i disse tilfælde at blive begunstiget af en modulering af livmoderen neuronal modning til GnRH (hypothalamisk hamartom).
- Ægte tidlig pubertet forårsaget af kendte læsioner / traumer: Tidlig pubertetsudvikling af den centrale type kan også induceres af kendte neurale traumer, herunder hypothalamiske tumorer (gliom, ependymom), optisk gliom, lillehjerne -tumorer, epifysetumorer (germinom, meningiom, pinealoma), hovedtraume, inflammatoriske processer (bylder, granulom) og misdannende sygdomme (Williams Beuren syndrom, tuberøs sklerose).
Diagnose
De tidlige tegn på ovarieudvikling hos hunnen kan påvises ved bækken -ultralyd af absolut diagnostisk nytte; desuden magnetisk resonans, sadelundersøgelse (radiologisk analyse af kraniets udvikling) og radiografi (som estimerer modning skeletben), repræsenterer mulige diagnostiske undersøgelser.
Han og kvinde, der registrerer en tidlig pubertetsudvikling, kan gennemgå særlige tests for at vurdere mængden af gonadotropiner produceret af hypofysen: LHRH -testen (akronym for LH Releasing Hormone) estimerer hypofysens gonadotropinreserve. LHRH -testen består af intravenøs administration af LHRH syntetisk, for at evaluere ændringer i niveauerne af hormonerne LH og FSH efter nogle tidsintervaller.
Høje værdier af testosteron hos mænd og østradiol hos kvinder er blevet beregnet både i idiopatisk for tidlig pubertetsudvikling og i den tidlige pubertet forårsaget af CNS -læsioner.
Terapier og løsninger
Terapier rettet mod behandling af tidlig pubertetsudvikling skal være rettet mod helbredelse årsagen hvilket forårsagede problemet, hvis dette genkendes. Det er klart, at når for tidlig pubertet er forårsaget af en tumor, er den mest egnede behandling kemoterapi, strålebehandling eller kirurgisk udskæring.
Formålet med behandlingen er ud over udryddelsen af tumoren (når den er til stede) rettet mod at forhindre den yderligere (mulige) udvikling af sekundære seksuelle egenskaber, der dukkede op for tidligt. Vi har set, at en næsten uundgåelig konsekvens af den tidlige pubertet repræsenteres af subjektets sidste lave højde i voksenalderen; i denne henseende skal terapier også have til formål at bremse processerne med accelereret knoglevækst.
I tilfælde af manglende identifikation af den udløsende faktor anvender den generelt anvendte terapi i tilfælde af idiopatisk tidlig pubertet et syntetisk peptid, kendt som LHRH, som kun adskiller sig fra det naturlige analoge peptid for en aminosyre. Syntetisk LHRH ser ud til at kunne hæmme overdreven og for tidlig produktion af gonadotropiner.
Tidligere blev patienter med tidlig pubertetsudvikling behandlet med gestagener, men virkningerne var ikke tilfredsstillende, især for de savnede (og håbede) resultater på voksenvækst; i forgængelig pseudo-pubertet anvendes stadig testolacton og ketoconazol.
I øjeblikket består terapien dedikeret til unge patienter, der lider af for tidlig pubertetsudvikling, i brugen af stoffer, der er analoge med GnRH.
Resumé
Definition
For tidlig pubertetsudvikling: hurtig vækst på forhånd af et emne sammenlignet med den undersøgte befolkning
Pubertet tidlig: sekundære seksuelle egenskaber vises før 8 -årsalderen
Pubertet forventet: sekundære seksuelle karakterer vises mellem 8 og 10 år
Pubertet
En meget delikat forandringsperiode, der udtrykker passagen mellem barndom og ungdom, hvor seksuel modning og evnen til at reproducere erhverves.
- Incidens: Puberteten forventes før 8 -årsalderen
- Herskende årsagsfaktorer: lidelsens idiopatiske oprindelse
- Funktioner: brystforstørrelse og forventning om den første menstruation (menarche)
- Incidens: forudgående pubertet forventes før 9-10 års alderen
- Herskende årsagsfaktorer: organiske sygdomme
- Karakteristika: bemærkelsesværdig udvikling af testikelvolumen
Konsekvenser i voksenalderen
Underskud relateret til statur
Klassifikation
- Perifer forudgående pubertetsudvikling: forhenværende pseudo-pubertet
- Central forudgående pubertetsudvikling: ægte forudgående pubertet
- Tidlig idiopatisk central pubertet synes at være begunstiget af hypothalamisk hamartom; det påvirker 75% af piger med tidlig pubertetsudvikling
- Fremkaldt tidlig central pubertet kan favoriseres af hypothalamiske tumorer, optisk gliom, epifysetumorer, hovedtraume, betændelse eller misdannende sygdomme
Diagnose
Pelvic ultralyd, MR, sadelundersøgelse, røntgen, LHRH test, testosteron og østradiol vurdering
Terapier
- Kræftfremkaldt tidlig pubertetsudvikling: kemoterapi, strålebehandling eller kirurgisk udskæring (for at helbrede tumorer)
- Idiopatisk for tidlig pubertet: brug af den syntetiske aminosyre LHRH, testolacton og ketoconazol.
