Denne ventilformede misdannelse skyldes en fejl i fosterudviklingen, der opstår i løbet af de første uger af graviditeten; i mange tilfælde er den pågældende defekt resultatet af en arvelig mutation.
Bicuspid aortaklappen kan have flere konsekvenser: Hos nogle patienter forårsager det ikke problemer gennem hele livet; i andre forårsager det hjertekomplikationer fra en ung alder; hos endnu andre (80%, størstedelen) er det ansvarligt for hjertekomplikationer omkring 30-40 års alderen.
Bicuspid aortaklappen har brug for behandling, når det har resulteret i komplikationer; i disse situationer består terapien af en hjerteoperation rettet mod udskiftning eller reparation af aortaklappen.
medfødt, hvor vi med valvulopatier s "mener vi hjerteklappernes anomalier og misdannelser.
Andre medfødte valvulære sygdomme er monocusp aortaklappen, quadricuspid aortaklappen, medfødt mitralstenose og medfødt lungeventilstenose.
Anatomi af aortaklappen: En kort gennemgang
Aortaklappen er en af de fire ventiler, der er ansvarlige for at regulere blodstrømmen i hjertet.
Det er placeret i venstre ventrikel, på det punkt, hvor det forbinder til aorta, og er ansvarlig for at kontrollere blodets passage mellem disse to rum, hvilket forhindrer dets tilbagesvaling (dvs. dets tilbagevenden).
Aortaklappen er et eksempel på en tricuspid semilunar -ventil; "tricuspid" betyder, at tre klapper af bindevæv, også kaldet cusps (på grund af deres spidse form), regulerer åbning og lukning af denne ventil.
Som alle andre hjerteklapper tillader aortaklappen, når den fungerer korrekt, ikke retrograd strømning af blodet (med andre ord, at blodet flyder tilbage).
Yderligere oplysninger: Aortaklave: Anatomi og funktion
Epidemiologi: Hvor almindelig er Bicuspid Aortic Valve?
Ifølge de mest pålidelige epidemiologiske skøn er bicuspid aortaklappen en kardial misdannelse, der findes hos 1-2% af den generelle befolkning.
Af stadig uklare årsager er det mændene, der lider mest; forholdet mand-kvinde er 2: 1 til fordel for førstnævnte.
Endelig er det interessant at påpege, at bicuspid aortaklappen er den medfødte hjertefejl og naturligvis også den mest almindelige og udbredte medfødte klappesygdom i den generelle befolkning.
af det ufødte barn.Hvad der forårsager en sådan svigt i fosterudviklingen er ikke altid helt klar.
Undersøgelser i denne henseende tyder imidlertid på, at bicuspid aortaklappen i en lang række tilfælde er en misdannelse med en arvelig komponent, dvs. transmitteret ad forældrenes vej; de samme undersøgelser afslørede også implikationen af NOTCH1 -genet og et autosomalt dominerende træk med ufuldstændig penetration af den pågældende tilstand.
Bicuspid aortaventil: Patofysiologi
I første omgang forhindrer den anatomiske anomali, der kendetegner den bicuspide aortaklappen, ikke aortaklappen i at udføre sine funktioner; i den første periode af livet åbner og lukker aortaklappen faktisk, så den rigtige mængde blod kan strømme i aorta uden nogen særlige problemer.
Med tiden har der imidlertid tendens til at forekomme en progressiv slitage af ventilklapperne forbundet med ophobning af calciumaflejringer på dem, hvilket først fører til deres nedsatte mobilitet og efterfølgende til indsnævring af ventilåbningen ( stenose aorta) og / eller ved ikke længere hermetisk lukning af selve aortaklappen (aortainsufficiens); denne slitage af klapperne og ophobningen på dem af calciumaflejringer skyldes sandsynligvis den større turbulens, som blodgennemstrømningen gennemgår, når den krydser en bicuspid aortaklappe frem for en tricuspid.
I de fleste tilfælde viser bicuspid aortaklappen de første tegn på slid, når patienten når voksenalderen; derfor er ventilen anomali ikke ansvarlig for særlige problemer, og aortaklappens funktioner fungerer i barndommen.
Bicuspid aortaventil: Risikofaktorer
På nuværende tidspunkt er den eneste sikre risikofaktor for bicuspid aortaklappe tilstedeværelsen i familien af slægtninge, der bærer denne hjerteanomali.
af ovennævnte grunde: i flere årtier, selvom den har to klynger i stedet for tre, er aortaklappen i stand til at udføre sine funktioner korrekt.Men når ventilklapperne begynder at slides og akkumulerer calciumaflejringer, begynder tilstanden at producere de første problemer, resultatet af begyndelsen af de første komplikationer.
Det skal bemærkes, at der er grænseoverskridende tilfælde, hvor anomalien, der kendetegner bicuspid aortaklappen, ikke forårsager nogen form for livsproblem, eller hvor den er så alvorlig, at aortaklappen fungerer forkert allerede i de første leveår og patienten udvikler kongestiv hjertesvigt fra en tidlig alder.
Det er lige så vigtigt at påpege, at bicuspid aortaklappen allerede i en ung alder manifesterer sig i mange tilfælde allerede i en ung alder med en hjertelyd, der kan påvises ved undersøgelse med et fonendoskop.
Bicuspid aortaventil: Komplikationer
Når ventilens kniv stivner på grund af slid og kalkaflejringer, begynder aortaklappen at krympe og / eller ikke længere lukke tæt.
Indsnævring af aortaklappen kaldes aortastenose, mens dens manglende forsegling er en tilstand kendt som aortaopstødning (eller aortaopstødning).
Aortastenose
Aortastenose er en ventilsygdom karakteriseret ved indsnævring af aortaklappens åbning.
Denne tilstand påvirker klart passage af blod fra venstre ventrikel til aorta og udløser en proces kendt som venstre ventrikel hypertrofi, hvis særegenhed er fortykkelse af venstre ventrikelvæg (hypertrofi) og dens svækkelse.
Aortastenose er kendetegnet ved symptomer, såsom:
- Brystsmerter (angina pectoris)
- Dyspnø ved anstrengelse;
- Følelse af svaghed eller synkope
- Hjertebanken;
- Følelse af træthed og træthed;
- Hjertemurren.
I mangel af passende behandlinger og i dets mest avancerede stadier kan aortastenose føre til alvorlige komplikationer, herunder:
- Hjertefejl;
- Emboli;
- Endokarditis;
- Arytmier;
- Mitralventilens patologier;
- Pludselig hjertedød.
Behandling af aortastenose omfatter i mildere tilfælde periodisk overvågning af tilstanden og i moderate og svære tilfælde kirurgi for at udskifte eller reparere den defekte aortaklap.
Årsager til aortastenose
Bicuspid aortaklappen er ikke den eneste årsag til aortastenose; forsnævring af aortaklappen kan faktisk også være en konsekvens af stigende alder (senil aortakalkning) eller tilstande såsom reumatisk feber, endocarditis eller systemisk lupus erythematosus.
Yderligere oplysninger: Aortastenose: hvad det er, årsager og symptomer
Aortainsufficiens
Aortainsufficiens er valvulopati karakteriseret ved mangel på hermetisk lukning af aortaklappen og den deraf følgende tilbageløb af blod fra aorta til venstre ventrikel.
Tilstedeværelsen af aortainsufficiens reducerer, mere eller mindre signifikant, udkastningsfraktionen i venstre ventrikel, det vil sige mængden af blod, der indføres i aorta af venstre ventrikel.
Dette udløser en patofysiologisk mekanisme, så hjertet, der stræber efter at modvirke reduktionen af udkastningsfraktionen i venstre ventrikel, med tiden bliver hypertrofisk i venstre ventrikel og svækkes.
Nogle gange forbundet med aortastenose er aortainsufficiens typisk ansvarlig for symptomer som:
- Brystsmerter (angina pectoris)
- Dyspnø ved anstrengelse;
- Presynkope eller synkope;
- Ødem i underekstremiteterne;
- Hjertebanken;
- Svaghed og let træthed;
- Hjertemurren.
I mangel af passende behandling og i dets mest avancerede stadier kan aortainsufficiens føre til alvorlige komplikationer, herunder:
- Hjertefejl;
- Endokarditis;
- Arytmier af forskellig art;
- Pludselig hjertedød.
Behandling af aortainsufficiens omfatter i mildere tilfælde periodisk overvågning af tilstanden og i moderate og svære tilfælde kirurgi for at udskifte eller reparere den defekte aortaklap.
Bicuspid aortaklappen er ikke den eneste årsag til aortainsufficiens; manglen på hermetisk lukning af aortaklappen kan faktisk også være en konsekvens af stigende alder (senil aortakalkning), et traume i brystet eller tilstande såsom reumatisk feber, endokarditis, hypertension eller systemisk lupus erythematosus.
For yderligere information: Aortainsufficiens: Hvad det er, årsager og symptomerBicuspid aortaklave: associerede sygdomme
I et ubetydeligt antal tilfælde er bicuspid aortaklappen forbundet med koarktation af aorta, en tilstand karakteriseret ved unormal indsnævring af den første del af aorta (det er den del af aorta, der kommer ud af venstre ventrikel i aorta hjerte og er i forbindelse med aortaklappen).
.Generelt begynder den diagnostiske proces, der fører til identifikation af bicuspid aortaklappen med den fysiske undersøgelse og sygehistorien; hvorefter det fortsætter med en "ekkokardiografi, og endelig ender det med en MR.
Det kan dog ske, at diagnostikeren gør brug af andre undersøgelser for at uddybe de indhentede oplysninger indtil det øjeblik; for eksempel kan han bestille en EKG, CT-scanning, røntgen af brystet og / eller en procedure kendt som hjertekateterisering.
Betydningen af den fysiske eksamen
Under den fysiske undersøgelse for diagnose af bicuspid aortaklapp har auskultation af hjertet en "grundlæggende betydning: som læserne vil huske, er bicuspid aortaklappen faktisk ofte karakteriseret allerede fra patientens unge alder af tilstedeværelsen af et hjertelyst.
Andre eksamener: formålet
De dybdegående undersøgelser (f.eks. Elektrokardiogram, hjertekateterisering osv.) Bruges til at undersøge hjertets helbredstilstande og til at identificere andre hjertepatologier forbundet med bicuspid aortaklappen.
, ACE -hæmmere, calciumkanalblokkere og angiotensin II -receptorantagonister.
Kirurgisk behandling for bicuspid aortaklappekomplikationer omfatter mindst tre interventionsteknikker:
- Udskiftning af aortaklappen.Som navnet antyder, består denne procedure i at fjerne den defekte originale aortaventil og erstatte den med en ny, kunstig (meget holdbar, men med forskellige negative virkninger) eller biologisk (mindre holdbar, men sikrere for patienten) ventil.
Aortaklaveudskiftning er en "operation, der kan udføres enten gennem thoracotomi eller alternativt gennem mindre invasive kirurgiske tilgange (minithoracotomi eller transkateter -modalitet) - Reparation af aortaklappen. Denne operation involverer ombygning af aortaklappen for at genoprette dens oprindelige funktioner.
Generelt foretrækker hjertekirurger at udføre reparationsproceduren ved hjælp af thoracotomi, derfor gennem en meget invasiv tilgang; det er imidlertid nødvendigt at påpege muligheden for at praktisere mindre invasive metoder (minithoracotomy eller transcatheter -modalitet).
Aortaklappereparation er en meget fordelagtig mulighed, men desværre er det ikke altid muligt. - Valvuloplastik med et ballonkateter. Denne operation består i at udvide ventilåbningen ved at føre et kateter gennem aortaklappen.
Valvuloplastik med ballonkateter har midlertidige virkninger og er indiceret til patienter i ung eller meget ung alder, som endnu ikke kan gennemgå invasive operationer så meget som de tidligere.
Bicuspid aortaklappe og lægemidler
