Almindelighed
Demens er neurodegenerative sygdomme i hjernen, som normalt opstår i alderdommen (men der er undtagelser), der forårsager et progressivt fald i en persons kognitive evner.
Årsagerne til demens er endnu ikke helt klarlagt. I øjeblikket er den eneste sikkerhed, at det er hjernens nervecelles død og / eller deres funktionsfejl på niveauet for intercellulær kommunikation, der forårsager dens begyndelse.
Demente kan udvise en lang række symptomer og tegn; disse varierer afhængigt af hjernens område.
Desværre er mange former for demens uhelbredelige. Faktisk er der stadig ingen behandling, der er i stand til at vende eller i det mindste stoppe neurodegenerationsprocessen, som de er ansvarlige for.
Hvad er demens?
Demens er det medicinske udtryk, der bruges til at angive en gruppe neurodegenerative sygdomme i hjernen, der er typiske for alderdom (men ikke eksklusiv for ældre), som involverer den gradvise og næsten altid irreversible reduktion af en persons intellektuelle evner.
KLASSIFIKATION AF EN DEMENS
Fordi der er så mange forskellige former for demens, har læger med ekspertise inden for neurodegenerative sygdomme længe diskuteret, hvad der kunne være den bedste måde at klassificere dem på.
I dag er de mulige klassifikationer mere end en, og de har altid, som parameter for sondring, en fælles generel egenskab, såsom:
- Hjernens område påvirket af neurodegeneration (N.B: for neurodegeneration s "betyder en proces, der fører til det progressive tab af neuroner).
Ifølge denne parameter er demens opdelt i kortikale og subkortikale (eller subkortikale).
Kortikale demens er dem, der opstår som følge af skade på hjernebarken, det vil sige det yderste laminære lag i hjernen.
Subkortikale demens er dem, der opstår efter en forringelse af hjernedelen, der er placeret under hjernebarken.
- Demensens reversibilitet eller ikke-reversibilitet.
Ifølge denne parameter er demens opdelt i reversible og irreversible.
Reversible demens er dem, for hvilke der er mulighed for genopretning eller i det mindste regression af symptomerne. Der er få med disse egenskaber, og de er ofte forbundet med morbide tilstande, der påvirker andre organer eller systemer.
Irreversible demens er dem, der er uhelbredelige og med en tendens til en gradvis og ubønhørlig forværring (faktisk kaldes de også progressive). Desværre står de for størstedelen af demenssygdomme.
- Afhængighed eller på anden måde af andre sygelige tilstande.
Ifølge denne karakteristiske parameter opdeles demens i primær og sekundær.
Primære demens er dem, der ikke stammer fra nogen "anden sygelig tilstand.
Sekundære demens er dem, der opstår efter andre patologier, af neurologisk karakter (f.eks. Amyotrofisk lateral sklerose eller Parkinsons sygdom), traumatiske (f.eks. Efter gentagne slag i hovedet) eller af en anden art (vaskulær, infektiøs osv.).
Typer af demens
Som tidligere nævnt er typerne af demens talrige. Her er en liste over de vigtigste:
- Alzheimers sygdom
- Vaskulær demens
- Demens med Lewy -kroppe
- Frontotemporal demens
- Boksning demens
- HIV-associeret demens
- Huntingtons sygdom
- Kortikobasal degeneration
- Creutzfeldt-Jakobs sygdom
- Gerstmann-Sträussler-Scheinker syndrom
For eksempel at tage Alzheimers sygdom - den mest kendte form for demens - kan denne sygdom klassificeres som en kortikal, irreversibel og primær demens.
BØRSDEMENS
Demens påvirker ikke kun voksne.
Der er faktisk nogle, der udelukkende bæres af børn (infantil demens).
Disse neurodegenerative sygdomme er meget sjældne og afhængige af tilstedeværelsen af en arvelig mutation på niveau med nogle grundlæggende gener.
Blandt de forskellige kendte barndommens demens er de mest kendte: Niemann-Pick sygdom, Batten sygdom og Lafora (eller Lafora krop) sygdom.
IKKE-DEMANCER
Læger vil gerne påpege, at på trods af at de forårsager de samme symptomer, bør følgende tilstande ikke betragtes som demens:
- Kognitiv tilbagegang knyttet til avanceret alder.
Når et menneske ældes, gennemgår hans hjerne en normal involutionsproces. Faktisk reducerer den langsomt volumen, mister flere neuroner og overfører ikke længere effektivt nervesignaler. - Mild kognitiv svækkelse (eller svækkelse).
Kendetegnet ved en mindre dyb neurodegeneration end demens, foregriber den meget ofte sidstnævnte. - Depression som en psykiatrisk lidelse.
Hos de deprimerede skyldes forstyrrelserne ikke en degeneration af hjernen; nervestilladet er faktisk intakt. - Vrangforestillingen.
Det er en psykiatrisk lidelse, undertiden forårsaget af indtagelse af visse lægemidler, men ikke desto mindre kan behandles.
EPIDEMIOLOGI
Ifølge en amerikansk statistik fra 2010 er der omkring 36 millioner mennesker i verden, der lider af demens: Af alle disse personer er 3% mellem 65 og 74 år, 19% mellem 75 og 84 år og mere end halvdelen har alder 85 og op.
De fleste af verdens demente (50-70%) er ramt af Alzheimers sygdom (den mest almindelige form for demens hos mennesker), 25% af vaskulær demens, 15% af demens med Lewy-kroppe og den procentdel, der er tilbage fra andre kendte former for demens .
I Italien er demensramte mellem 1 og 5% af mennesker over 65 og 30% af mennesker over 80 år.
I betragtning af den kontinuerlige stigning i den gennemsnitlige levealder forudsiger eksperter, at der i 2020 vil være omkring 48 millioner mennesker i verden med en form for demens.
Årsager
Årsagerne til demens er endnu ikke fastslået med sikkerhed og klart. Desuden er den menneskelige hjerne en meget kompleks og vanskelig struktur at studere.
Den eneste sikre kendsgerning vedrørende de udløsende faktorer er, at enhver form for demens er resultatet af to hændelser: hjernens nervecelles død og / eller deres funktionsfejl på niveauet for intercellulær kommunikation (dvs. mellem celle og celle).
DEMENS OG PROTEINGREGATER I HJERNET
Forskellige former for demens - herunder Alzheimers sygdom, demens med Lewy -kroppe og frontotemporal demens - er kendetegnet ved tilstedeværelsen, uden for og / eller inde i hjernens neuroner, af unormale proteinaggregater (også kaldet inklusioner).
Nogle af de proteiner, der er involveret i disse unormale formationer, er det såkaldte beta-amyloid-precursorprotein (APP), det såkaldte tau-protein og alfa-synuclein.
- APP danner amyloide plaques; disse indskiller sig mellem neuron og neuron og er typiske tilstedeværelser af Alzheimers sygdom.
- Tau -proteinet giver anledning til neurofibrillære sammenfiltringer og andre lignende strukturer; disse udvikler sig i modsætning til amyloidpladerne inde i neuroner (i cytoplasmaet) og kan findes hos Alzheimers patienter, frontotemporal demens og kortikobasal degeneration.
- Endelig genererer alfa-synuclein uopløselige agglomerater i cytoplasmaet kaldet Lewy-legemer; sidstnævnte er karakteristiske for demens med Lewy -kroppe, men findes også hos mennesker med Parkinsons sygdom eller multipel systematrofi.
På trods af de mange undersøgelser, der er udført, har forskere endnu ikke belyst den præcise mekanisme, hvormed proteinaggregater forårsager den gradvise forringelse af det berørte hjernevæv. De ved kun, at:
- Eksamen efter døden af patienternes hjernevæv afslører tilstedeværelsen af unormale klynger.
- Hos hjerne-raske mennesker danner APP, tau og alfa-synuclein ikke farlige agglomerater, eller hvis de gør det, vokser de meget langsomt, og en naturlig forsvarsmekanisme griber ind, der eliminerer dem.
