Centrale punkter
Sarkoidose er en kronisk inflammatorisk sygdom, der kan involvere alle organer, især lunger, lymfeknuder, øjne og hud. Det er kendetegnet ved dannelsen af granulomer, betændte cellemasser, der formerer sig i de forskellige anatomiske distrikter.
Årsager
Årsagen til sarkoidose er stadig ukendt; det menes dog, at genetisk disposition spiller en vigtig rolle i udløsningen af sygdommen Blandt de risikofaktorer, vi ikke kan glemme: udsættelse for beryllium / zirconium / aluminium, kvindelig køn, alder> 50 år og infektioner.
Symptomer
Diagnose
De diagnostiske teknikker, der bruges til at fastslå sarkoidose, omfatter: klinisk observation, biopsi, bronkoskopi med broncho-alveolær skylning, radiologisk undersøgelse, vurdering af åndedrætskapacitet, blodprøver, leverfunktionstest.
Terapi
Når det er nødvendigt, er det muligt at følge en lægemiddelterapi til behandling af sarkoidose: kortikosteroider, NSAID'er, anti-afstødningsmidler, lægemidler mod malaria, hæmmende lægemidler af vævsnekrosefaktor alfa.
Definition af sarkoidose
Sarkoidose er en kronisk multisystemforstyrrelse med en rent inflammatorisk karakter. Denne sygdom kan ideelt set involvere alle organer; lunger, lymfeknuder, øjne og hud synes imidlertid at være de foretrukne mål. Sarkoidose er kendetegnet ved tilstedeværelsen af bestemte nodulære masser kaldet granulomer: disse er små agglomerater af betændte celler, der let spredes til forskellige anatomiske steder.
Selvom det blev beskrevet allerede i 1800, fanger sarkoidose stadig mange forskeres opmærksomhed i dag, da det ikke er muligt at spore en konkret og veldefineret årsag. Det er imidlertid sandsynligt, at genetisk disposition sammen med nogle miljøfaktorer spiller en stor rolle i udløsningen af sygdommen.
Incidens og dødelighed
Sarkoidose påvirker oftest mennesker mellem 20 og 40 år; en anden forekomststop observeres hos postmenopausale kvinder over 50 år.
Mellem de to køn virker kvinder lidt mere involverede. Faktisk fra statistikkerne rapporteret i bladet Amerikansk familielæge sarkoidose ser ud til at påvirke 16,5 pr. 100.000 raske mænd og 19 pr. 100.000 raske kvinder.
Sarkoidose er en relativt almindelig tilstand:
- I USA er der i gennemsnit 10-40 sarkoidose patienter pr. 100.000 raske indbyggere. Især sygdommen påvirker hovedsageligt den sorte befolkning.
- I Danmark er der 7-10 sarkoidose-patienter pr. 100.000 raske indbyggere.
- I Sverige er hele 64 mennesker ud af hver 100.000 ramt af denne sygdom: Sammenlignet med alle europæiske lande er Sverige vært for det største antal sarkoidose patienter.
Vi har ikke pålidelige data om dødeligheden forårsaget af sarkoidose; dødeligheden forekommer dog at være mellem 5 og 10%.
Kardial sarkoidose (hvor granulomer udvikler sig i hjertemusklen) ser ud til at være den mest alvorlige variant af sygdommen, som kan være dødelig: døden opstår ved venstre hjertesvigt. Pulmonal sarkoidose i slutstadiet kan også føre til døden på grund af respirationssvigt.
Årsager og risikofaktorer
På trods af de utallige etiologiske undersøgelser (om årsagerne) er den udløsende faktor for sarkoidose endnu ikke blevet identificeret med sikkerhed. Det ser imidlertid ud til, at mange patienter er genetisk disponeret for sarkoidose: hos disse individer ser sygdommen ud til at være udløst af bakterielle eller virusinfektioner.
Hypotese: infektiøse midler involveret i sarkoidose
- Bakterier → Chlamydia trachomatis, Propionibacterium acnes, Borrelia burgdorferi, Mycoplasma, Mycobacterium Tuberculosis, Rickettsial
- Virus → Herpesvirus, Epstein-Barr-virus (EBV), Retrovirus
Hvad der er sikkert og uomtvisteligt er, at de betændte celleklynger, der er typiske for sarkoidose, skyldes den ukontrollerede aggregering af nogle celler i immunsystemet.
RISIKOFAKTORER
Selvom sarkoidose ikke genkender nogen præcis årsag, er det muligt, at nogle risikofaktorer disponerer en person for sygdommen:
- Bor i de skandinaviske lande: på disse steder er der mange tilfælde af sarkoidose. Ud fra det, der er sagt, er det muligt at antage, at klimaet og fugtigheden i disse regioner udgør risikofaktorer for sarkoidose.
- Gentagen eksponering af erhvervsmæssige årsager for beryllium, aluminium og zirconium kan udløse granulomatøse sygdomme, der klinisk ikke kan skelnes fra sarkoidose
- Kvindeligt køn og over 50 år
- Kendskab: Børn til forældre med sarkoidose er 5 gange mere udsat for sygdommen end dem, der er født af en sund mor og far.
Beskrivelse af granulomet
Granulomer er kendetegnende tegn på symptomatisk sarkoidose. Disse er relativt små betændte celleklynger med intens proliferativ aktivitet.
Generelt skelner granulomatøse læsioner umiskendeligt sarkoidose. Ved laboratorieundersøgelse består granulomet af et centralt område og et perifert område:
- Central zone → rig på makrofager (i forskellige stadier af aktivering og differentiering), Langerhans-celler omgivet af CD4-lymfocytter (eller T-hjælper) og epithelioidceller (af makrofagderivation) og kæmpeceller med Schaumann-kroppe (celler med fosfatase)
- Perifer zone → rig på CD8 (suppressor) lymfocytter, antigenpræsenterende celler (makrofager) og plasmaceller
Selvom de kan forekomme på ethvert anatomisk sted, har granulomer en tendens til at stamme fra lungerne og derefter spredes til områder: hud, centralnervesystem, øjne, nyrer, lever, milt og lymfeknuder.
Granulomer kan reabsorberes fuldstændigt - forsvinder derfor i mere eller mindre lang tid (måneder / år) uden at forårsage permanent skade - eller de kan skabe uoprettelige læsioner. I sidstnævnte tilfælde følger sarkoidose et kronisk forløb: granulomerne er ikke i stand til at resorbere spontant, derfor beskadiges det berørte væv. vigtige organer som hjertet, sarkoidose er ekstremt farlig, og hvis den ikke tages straks, kan patienten endda dø.
Husk dog, at sarkoidose kun er dødelig i en lille procentdel af tilfældene (5-10%).
Andre artikler om "Sarcoidosis"
- Sarkoidose: symptomer, diagnose og terapi
- Sarkoidose - Medicin til behandling af sarkoidose
