Almindelighed
Zollinger-Ellisons syndrom er en sjælden sygdom præget af tilstedeværelsen af gastrinomer i bugspytkirtlen eller tolvfingertarmen.
Figur: Illustration af bugspytkirtlen og tolvfingertarmen under Zollinger-Ellisons syndrom. Fra webstedet pharmacy-and-drugs.com
Gastrinomer er tumorer, næsten altid ondartede, som udskiller betydelige mængder gastrin. Tilstedeværelsen i blodet af høje niveauer af gastrinhormonet stimulerer kraftigt syresekretionen i maven, hvilket giver anledning til kontinuerlige mavesår, alvorlige mavesmerter, diarré osv.
Diagnose kræver mange tests, da forskellige patologier kan forårsage de samme symptomer som Zollinger-Ellisons syndrom.
Den bedste terapeutiske løsning er repræsenteret ved kirurgisk indgreb, men dette er kun muligt under visse forhold.De mulige alternativer er forskellige, men næsten altid begrænset til forbedring af symptomer.
Hvad er Zollinger-Ellisons syndrom?
Med Zollinger-Ellisons syndrom mener vi sæt af tegn og symptomer relateret til tilstedeværelsen af flere mavesår på grund af gastrisk hyperaciditet efter udskillelse af gastrin af en eller flere bugspytkirtel- og / eller duodenale tumorer, kaldet gastrinomer.
Zollinger-Ellison syndrom er ellers kendt som ZES, som er et akronym for engelsk Zollinger-Ellisons syndrom.
Bugspytkirtlen og tolvfingertarmen
Bugspytkirtlen er en eksokrine og endokrine kirtel, der blandt andre funktioner også producerer enzymer, der er nødvendige for fordøjelsen.
Duodenum er derimod den første del af tyndtarmen (eller tyndtarmen) og repræsenterer et grundlæggende indsamlingspunkt for fordøjelsesenzymer, som skal gribe ind på den indtaget mad.
HVAD ER EN GASTRINOMA OG HVOR KOMMER DEN FRA?
Gastrinoma er en næsten altid ondartet neoplasma, som stammer fra de såkaldte gastrin-udskillende G-celler, der er placeret i nogle områder af maven, tolvfingertarmen og bugspytkirtlen.
Gastrin er et peptidhormon, der, når det udskilles, fremmer produktionen af stoffer, der er vigtige for fordøjelsesprocessen, såsom saltsyre og fordøjelsesenzymer.
EFFEKTER AF GASTRINOMER
Gastrinomer fremkalder en hypersekretion af gastrin → store mængder af dette hormon gør mave -miljøet meget surt → betydelig mavesyre forårsager mavesår (erosioner i maven og / eller tolvfingertarmen).
Mavesår forbundet med Zollinger-Ellison syndrom påvirker hovedsageligt tolvfingertarmen og jejunum, som repræsenterer henholdsvis de indledende og mellemliggende sektioner af tyndtarmen.
Andre effekter af gastrinomer:
- Øgede niveauer af ACTH (adrenokortikotrop hormon)
- Øgede niveauer af VIP (vasoaktivt tarmpeptid)
- Stigning i glukagon niveauer
HVOR KAN GASTRINOMER FORME?
Gastrinomer, der opstår under Zollinger-Ellisons syndrom, er hovedsageligt lokaliseret i tolvfingertarmen (60-65%) og bugspytkirtlen (30%). De kan imidlertid også dannes i lymfeknuderne ved siden af de førnævnte steder, i maven, leveren, galdegangene, æggestokkene, hjertet og lungerne.
Figur: endoskopisk billede af et "mavesår forårsaget af et overskud af gastrin. Fra webstedet en.wikipedia.org
Hvis den gastriske lokalisering forklares ved tilstedeværelsen i maven af G -celler, der udskiller gastrin, forbliver årsagerne, der fører til udviklingen af gastrinomer i de andre mindre steder, ukendte.
EPIDEMIOLOGI
SEZ er meget sjælden: dens årlige forekomst er faktisk 0,5-2 tilfælde pr. Million mennesker.
Det rammer hovedsageligt personer mellem 30 og 50 år og foretrækker det mandlige køn.
Årsager
Som alle maligne tumorer er gastrinomer også et resultat af genetiske DNA -mutationer.Helt konkret er årsagerne til disse mutationer stadig ukendte.
FORENING MED MENNE 1
Omkring 25% af patienterne med Zollinger-Ellison syndrom lider af "en anden sygdom, kaldet multipel endokrin neoplasi type 1 (MEN1)." Sidstnævnte forårsager udseende af tumorer, kaldet neuroendokrine, i hypofysen og endokrine kirtler. Parathyroid.
Symptomer og komplikationer
Yderligere oplysninger: Symptomer på Zollinger-Ellison syndrom
De karakteristiske symptomer på Zollinger-Ellisons syndrom er mavesmerter og diarré.
Hos dem kan de også vises meget ofte:
- Kvalme og blodig opkastning (eller hæmatemese)
- Acid reflux og vedvarende halsbrand
- Følelse af smerter og ubehag i den øvre del af maven
- Følelse af svaghed
- Vægttab på grund af tab af appetit
- Underernæring
- Anæmi
Hvornår skal man se lægen?
Det er en god idé at konsultere din læge i tilfælde af vedvarende mavesmerter eller mavesmerter ledsaget af tilbagevendende episoder med diarré, opkastning og kvalme.
Det er vigtigt ikke at overse disse lidelser, da en sygdom som Zollinger-Ellisons syndrom, hvis den diagnosticeres sent, er vanskelig at behandle med succes.
KOMPLIKATIONER
Gentagelse af mavesår på grund af den kontinuerlige tilstedeværelse af syresekret i maven kan forårsage gastrointestinal blødning og perforering.
Da gastrinomer desuden er ondartede tumorer, er der risiko for, at de kan sprede metastaser, især i leveren.
NB: metastaser er kræftceller, der har bevæget sig fra deres oprindelige placering og flyttet andre steder og forurener lymfeknuder og / eller andre organer i kroppen.
Diagnose
For at blive diagnosticeret kræver Zollinger-Ellisons syndrom en detaljeret test og procedure:
- Fysisk undersøgelse, hvor lægen vurderer de symptomer, patienten klager over, og eventuelle kliniske tegn.
- Analyse af patientens kliniske og familiehistorie. At vide, om den lidende person har eller har haft nære slægtninge (forældre eller søskende) påvirket af MEN1, kan være en vigtig information i betragtning af den ikke sjældne sammenhæng mellem de to sygdomme.
- Blodprøver. De bruges til at måle gastrinniveauer i blodet (gastrinæmi). Hvis gastrin er forhøjet, kan det være Zollinger-Ellisons syndrom, men også andre sygelige tilstande, såsom gastrisk atrofi, nyresvigt, feokromocytom eller skadelig anæmi. Årsager til en høj gastrin.
- Stimulationstest med secretin. Den intravenøse injektion af secretin (et peptidhormon, der også udskilles af kroppen for at reducere surhedsgraden i maven, der er for høj) forårsager hos personer med ZES en meget særlig reaktion, som dybest set består af en pludselig stigning (NB: i ingen mere 30 minutter) af gastrinniveauer i blodet.
- Øvre gastrointestinal endoskopi. Den består i at "i patientens fordøjelsessystem introducere et instrument udstyret med et lys og et kamera, der er i stand til at vise det indre aspekt af maven og tolvfingertarmen. Tyndt og fleksibelt, dette instrument, som også kaldes et endoskop, giver mulighed for at tage en prøve af celler til en biopsi.
Under undersøgelsen er patienten ved bevidsthed, men bedøvet. - CT (Computed Axial Tomography), MRI (Nuclear Magnetic Resonance), Ultralyd og Somatostatin Receptor Scanning (SRS). De bruges til at identificere den nøjagtige placering af gastrinomer og deres udseende (single, multiple osv.).
- Endoskopisk ultralyd. Den består i at indsætte en ultralydssonde i fordøjelseskanalen for at undersøge maven og tolvfingertarmen og muligvis også tage en vævsprøve til en biopsiundersøgelse.
- Måling af chromogranin A. Chromogranin A er en markør for neuroendokrine tumorer, såsom dem forårsaget af MEN1.
Gastrinniveauer i blodet (måleenhed er picogram / milliliter eller pg / ml)
- Normal person: ikke over 200 pg / ml
- Person med ZES: mindst 1.000 pg / ml
Behandling
I tilfælde af Zollinger-Ellisons syndrom er kirurgisk fjernelse af gastrinomer den bedste terapeutiske løsning. Forudsætningerne eksisterer dog ikke altid for at kunne omsætte denne type indgreb i praksis.
Den alternative løsning er at behandle sygdommen som om det var et "mavesår, hvorefter patienten får protonpumpehæmmere (PPI'er) og H2 -blokkere (H2 -blokkere). Administration af disse lægemidler virker kun på symptomerne og lindrer dem, men det får ikke tumorer til at gå tilbage og beskytter ikke patienten mod mulig spredning af metastaser.
Levermetastaser kan kun fjernes med en "kirurgisk operation, hvis de ondartede celler, der har nået leveren, er koncentreret i et" afgrænset område og ikke findes i dybden.
HVORDAN OG HVORNÅR SKAL DU BRUGE?
Gastrinomer kan fjernes kirurgisk gennem en laparoskopisk eller laparotomi operation, forudsat at de er enkelt og vel lokaliseret. Upraktisk løsning.
Alternativt, men kun i visse situationer, er det muligt at forsøge at løse problemet med en af følgende behandlinger:
- Kirurgisk fjernelse begrænset til det største gastrinom.
- Embolisering. Lægen afbryder blodtilførslen til det område, hvor tumorerne opholder sig, hvilket får kræftcellerne til at dø.
- Ødelæggelse af tumorceller ved radiofrekvensablation.
- Kemoterapi og / eller strålebehandling.
TERAPI BASERET PÅ IPP OG ANTI-H2
Protonpumpehæmmere (PPI'er) og H2 -blokkere (H2 -blokkere) reducerer syreproduktionen i maven og lindrer symptomer forårsaget af massiv gastrinproduktion.
Sådanne lægemidler er effektive, men kun når de tages i store doser og i længere perioder.
Langtidsbehandling med PPI- og H2-blokkere kan forårsage alvorlige bivirkninger hos mennesker over 50 år, såsom: hofte-, håndleds- og / eller ryghvirvler.
Mest anvendte IPP'er:
Mest brugte H2 -blokkere:
- Esomeprazol
- Lansoprazol
- Omeprazol
- Pantoprazol
- Rabeprazol
- Ranitidin
- Nizatidin
I tilfælde af metastase i livet
Hvis levermetastaser kun er koncentreret i et enkelt område af leveren og isoleret fra resten af organet, er det muligt at fjerne dem kirurgisk.
I mangel af disse betingelser er det eneste levedygtige middel levertransplantation, en delikat operation, der ikke er uden mulige komplikationer.
ANDRE BEHANDLINGER
Hvis mavesår perforerer maven, kræves specifik intervention.
Hvis de forårsager alvorligt blodtab, er derimod en øjeblikkelig blodtransfusion nødvendig for at afhjælpe anæmi.
Prognose
Hvis diagnosen er rettidig, er der større chancer for at gribe ind med en kirurgisk operation (da tumoren stadig kunne præsentere sig i en enkelt form) og definitivt helbrede patienten.
I tilfælde, hvor gastrinomet ikke fjernes i tide, er placeret på et sted, der er svært tilgængeligt eller er forbundet med MEN1, bliver "kirurgisk indgreb" en "meget fjern hypotese, for hvilken patienten er tvunget til at leve med symptomerne typisk for Zollinger-Ellisons syndrom (mavesår, diarré osv.).
