Figur: repræsentation af lungefibrose; Bemærk tilstedeværelsen af arvæv (grønligt) i venstre lunge. Fra webstedet: lungsandyou.com
Der er to former for lungefibrose: den idiopatiske form, for hvilken der endnu ikke er fundet en præcis trigger, og den sekundære form, for hvilken der i stedet er identificeret flere afgørende faktorer.
Typiske symptomer på lungefibrose er hvæsen, tør hoste, vægttab og en følelse af træthed.
Diagnose kræver en temmelig lang proces, der består af flere undersøgelser og tests.
Desværre er det umuligt at komme sig efter lungefibrose. De eneste tilgængelige behandlinger tjener til at lindre symptomer og forbedre livskvaliteten for de syge.
En lunge, der er ramt af fibrose, er derfor en lunge, der ikke er særlig elastisk, hård og dækket med tilbagetræknings ar, der "knuser" alveolerne og forhindrer normal vejrtrækning.
Hvad er alveolerne?
Alveolerne er små hulrum i lungerne, hvor gasudvekslinger mellem blodet og atmosfæren finder sted.Inde i dem er blodet i virkeligheden beriget med ilt i den indåndede luft og "frigjort" for kuldioxiden, som vævet kasserer efter deres sprøjtning.
, i den anden af sekundær lungefibrose.IDIOPATISK LUNGFIBROSE
I medicin kaldes en sygdom idiopatisk, når den opstår uden nogen identificerbar grund.
Forskere har foreslået forskellige teorier om årsagerne til idiopatisk lungefibrose, men ingen af disse er hidtil blevet bevist med tilstrækkeligt videnskabeligt bevis.
De fleste undersøgelser involverede:
- Cigaretrøg.
- Særlige virusinfektioner forårsaget af Epstein-Barr-virus eller hepatitis C-virus.
- Kulpulver og metalpulvere.
- Faktorer af genetisk / arvelig karakter, der er knyttet til transmissionen af det muterede gen for det såkaldte overfladeaktive protein C (N.B: overfladeaktivt stof er et grundlæggende stof for lungernes funktion).
SEKUNDÆR LUNGFIBROSE
I medicin sammenlignes en sygdom med det sekundære udtryk, når den optræder efter forekomsten af en bestemt tilstand, som kan være patologisk eller ikke-patologisk.
Sekundær lungefibrose kan opstå på grund af:
- Langvarig eksponering for giftige stoffer på arbejdspladsen. Skadelig lungesundhed: asbestfibre (som også forårsager tumorer, såsom pleural mesotheliom og lungekræft); sten-, marmor- og træstøv udsendt af sandblæsere; ekskrementer af nogle dyr og nogle fugle; pulvere fremstillet af lagret korn og mel; endelig siliciumpulver.
- Cykler af strålebehandling mod kræft. Strålebehandling udført for bryst- og lungekræft kan have bivirkninger, især hvis den er meget langvarig, og mængden af ioniseret stråling, der udsendes, er høj. Konsekvenserne af strålebehandling kan dukke op selv måneder eller år efter behandling mod kræft.
- Medicin til behandling af kræft (kemoterapi), hjerteproblemer og bakterielle infektioner (antibiotika). Blandt kemoterapilægemidler, der er farlige for lungerne, rapporteres methotrexat, cyclophosphamid og busulfan.
Medicin mod hjerteproblemer omfatter amiodaron (et antiarytmisk middel) og propranolol (et antihypertensivt og antiarytmisk).
Endelig er nitrofurantoin, bleomycin og sulfasalazin potentielt skadelige blandt antibiotika. - Infektiøse eller autoimmune sygdomme. Infektionssygdomme forbundet med lungefibrose er tuberkulose og lungebetændelse (både bakteriel og viral). De fornærmende autoimmune sygdomme er derimod systemisk lupus erythematosus, leddegigt, sarkoidose, Wegeners granulomatose og sklerodermi.
RISIKOFAKTORER
Ifølge nogle statistiske undersøgelser er lungefibrose hyppigere blandt: ældre; storrygere; dem, der arbejder i gårde, miner, snedkeri eller metallurgiske fabrikker; dem, der har gennemgået strålebehandling for lunge- eller brystkræft; dem, der har brugt kemoterapi; og endelig personer med en familiehistorie af lungefibrose.
EPIDEMIOLOGI
Lungefibrose er en sygdom spredt over hele verden: den kan ramme mænd og kvinder af enhver etnicitet.
Dens idiopatiske form synes at have en "årlig forekomst på 6-16 tilfælde pr. 100.000 mennesker. Dens sekundære form har derimod en ekstremt variabel" forekomst fra land til land, da det afhænger af, hvor meget mennesker udsættes for udløser årsager.
For begge former er de mest berørte personer dem mellem 50 og 70 år, selvom det må siges, at sygdommen kan opstå i enhver alder.
Lungefibrose skelner ikke mellem hanner og hunner; faktisk rammer det begge køn med en meget lignende frekvens.
De tegn og symptomer, der typisk er forbundet med lungefibrose, er:
- Dyspnø eller vejrtrækningsbesvær
- Tør hoste
- Følelserne af træthed og svaghed
- Vægttab uden grund
- Brystsmerter
- Muskel- og ledsmerter
Alvorligheden af disse manifestationer varierer fra person til person: i nogle emner er symptomerne meget markante med det samme, i andre er de i første omgang moderate og forværres gradvist over flere måneder / år.
Udviklingen af lungefibrose synes at afhænge af de udløsende årsager.
KOMPLIKATIONER
En langvarig situation med lungefibrose kan føre til begyndelsen af alvorlige komplikationer, såsom pulmonal hypertension, cor pulmonale, respirationssvigt og lungekræft.
Lær mere om komplikationer
Pulmonal hypertension er stigningen i trykket inde i de arterielle kar, der fører blodet til at blive iltet til lungerne. I nærvær af lungefibrose afhænger denne trykstigning af den kompression, som arvævet udøver på alveolerne og alveolære kapillærer, hvor kuldioxid-iltudveksling finder sted mellem blod og atmosfære, denne komprimering forårsager en obstruktion og en hindring for den frie strøm af blod. Pulmonal hypertension er et alvorligt problem, der har tendens til at blive værre med tiden og kan føre til døden.
Lungehjerte er en meget alvorlig hjertesygdom, udløst af pulmonal hypertension og karakteriseret ved en forstørrelse af hjertets højre ventrikel (NB: den højre ventrikel er hjertets kontraktile hulrum, der pumper blod ind i arterierne rettet mod lungerne, dvs. arterierne lungesygdomme). Dens udseende bestemmer en forværring af dyspnø.
Åndedrætsinsufficiens er normalt den sidste konsekvens af alvorlig lungefibrose. Det forårsager alvorlig åndenød og dårlig iltning af det cirkulerende blod (alvorlig hypoxæmi). Lungerne bliver i disse situationer ekstremt stive og bliver dækket af talrige tilbagetræknings ar.
Endelig er lungekræft en af de mest almindelige neoplasmer, der kan opstå blandt patienter med lungefibrose.
MÅL EKSAMEN
Under den fysiske undersøgelse besøger lægen patienten, indsamler fra sidstnævnte oplysninger om de klager, man føler, og lytter til brystet med et fonendoskop.
BILLEDE DIAGNOSTIK
De mest egnede diagnostiske billeddannelsestest ved lungefibrose er røntgenstråler i brystet, CT-scanninger og ekkokardiografi.
Figur: Sammenligning af røntgenbilleder af raske (venstre) og fibrose-påvirkede (højre) lunger
Bryst-røntgen (eller bryst-røntgen) og CT-scanning (eller computeriseret aksial tomografi) giver begge mulighed for at visualisere de vigtigste anatomiske strukturer i brystet: derfor hjerte, lunger, hovedblodkar, de fleste ribben og en del af hvirvelsøjlen. Det andet er imidlertid mere præcist end det første, fordi det tydeligere viser omfanget af det arvæv, der er til stede i lungen.
Ekkokardiogrammet bruges til at vurdere hjertets helbredstilstand, og hvis sidstnævnte påvirkes af en anatomisk anomali (f.eks. Cor pulmonale).
Opmærksomhed: Brystradiografi og CT-scanning udsætter patienten for en bestemt dosis ioniserende stråling (røntgenstråler), som er sundhedsskadelig.
TEST FOR EVALUERING AF LUNGS FUNKTIONALITET
Testene for at evaluere, hvordan lungerne fungerer, er: spirometri, oximetri og stresstesten.
Spirometri. Hurtig, praktisk og smertefri, spirometri registrerer lungernes inspiratoriske og ekspiratoriske kapacitet og åbenheden (dvs. åbningen) af luftvejene, der passerer gennem sidstnævnte.
Oximetri. Så enkelt og ligetil som spirometri måler det iltmætning i blodet. Det udføres med et instrument, kaldet et oximeter, som påføres en finger eller en øreflip (i begge tilfælde er dette stærkt vaskulariserede områder, derfor særligt velegnede til formålet).
Stress test. Den består i at evaluere, hvordan hjerterytmen, blodtrykket og vejrtrækningen hos patienten varierer, mens patienten udfører en mere eller mindre intens fysisk aktivitet.
LUNG BIOPSY
Lungebiopsi består i at tage og analysere i laboratoriet en lille prøve af lungevæv, der kommer fra patienten. Prøvetagningen kan udføres ved:
- Bronkoskopi. Under bronkoskopi samler læger lungevæv med et instrument, bronkoskopet, indført gennem næsen eller munden. Bronkoskopet er dybest set et meget tyndt, ret fleksibelt rør udstyret med et fiberoptisk kamera til orientering inde i lungehulrummene.
Bronchoskopets passage kan irritere de krydsede luftveje; endvidere er mængden af fjernet væv muligvis ikke tilstrækkelig til diagnosen. - Bronchoalveolar skylning. Under bronchoalveolær skylning bruger lægen altid et bronchoskop, men i modsætning til den tidligere procedure injicerer en saltopløsning i lungerne, som straks suges ind efter et par øjeblikke. Denne operation giver dig mulighed for at tage en større prøve af celler end bronkoskopi alene, selvom det ikke altid er tilstrækkeligt.
- Kirurgisk indgreb. Kirurgi for at opsamle en lungeprøve kræver generel anæstesi og involverer to eller tre snit på siden. Gennem disse mikroåbninger introducerer kirurgen et kamera (forbundet til en ekstern skærm og vigtigt for l "orientering) og de nødvendige værktøjer til prøveudtagning .
En operation af denne art er meget blodig og farlig, men det er proceduren, der fra et diagnostisk synspunkt garanterer den mest nyttige information.
Fordi arvæv er permanent og dets dannelse næsten ustoppelig, er arfibrose en uhelbredelig og irreversibel sygdom. Takket være nogle lægemidler, iltterapi og respiratorisk rehabilitering er det imidlertid muligt at lindre symptomerne og bremse deres progression og dermed også forbedre patientens livskvalitet.
Hypotesen om en lungetransplantation, som er en meget sart operation med et usikkert resultat, tages kun i betragtning i ekstreme tilfælde, og når de førnævnte behandlinger har vist sig fuldstændig ineffektive.
FARMAKOLOGISK TERAPI
Mange patienter med lungefibrose (både idiopatisk og sekundær) behandles med kortikosteroider og immunsuppressiva, fordi det er de eneste testede lægemidler, der har nogen effekt på symptomer og sygdomsprogression.
Kortikosteroider er kraftfulde antiinflammatoriske midler, som, når de tages i lange perioder og i høje doser, kan føre til alvorlige bivirkninger (osteoporose, diabetes, grå stær, hypertension, fedme osv.).
Immunsuppressiva er derimod medicin, der især er indiceret i nærvær af en autoimmun sygdom, da de sænker kroppens immunforsvar.
Lægemidler angivet i tilfælde af lungefibrose
Kortikosteroider
Immunsuppressiva
Prednison
Methotrexat
Cyclophosphamid
Azathioprin
Penicillamin
Cyclosporin
OXYGEN TERAPI
Oxygenbehandling er administration af ilt gennem specielle medicinske instrumenter (hvoraf nogle også er bærbare). Denne intervention er nødvendig, når der er behov for at øge mængden af ilt, der cirkulerer i blodet.
I tilfælde af lungefibrose tilbyder iltterapi forskellige fordele som:
- Gør vejrtrækning lettere
- Reducerer muligheden for hypoxæmi (lave iltniveauer i blodet)
- Det reducerer blodtrykket i hjertets højre rum (forhindrer komplikationer såsom pulmonal hypertension og cor pulmonale).
- Det forbedrer nattesøvnen, derfor også livskvaliteten.
Opmærksomhed: iltterapi forbedrer symptomerne, men bremser desværre ikke dannelsen af arvæv inde i lungen.
ÅNDEDRETTSREHABILITATION
Respiratorisk rehabilitering består i at få patienten til at øve en række motoriske øvelser (motionscykel, trapper, gå osv.) For at forbedre tolerancen over for indsatsen og reducere sværhedsgraden af dyspnø.
Denne behandling dæmper ligesom iltterapi også symptomerne, men stopper ikke sygdommens forløb.
LUNG TRANSPLANT
Lungetransplantation er proceduren for udskiftning af den syge lunge med en anden sund fra en kompatibel donor. I betragtning af den betydelige invasivitet og den mere end rimelige sandsynlighed for, at operationen mislykkes (organafstødning), er lungetransplantation kun en operation, der praktiseres i ekstreme tilfælde, og når alle de andre ovennævnte løsninger ikke har givet nogen fordel.
NOGLE TIPS OM LIVSSTILEN
For patienter med lungefibrose anbefaler læger:
- Rygestop: selvom en vis forbindelse mellem cigaretrygning og lungefibrose endnu ikke er blevet videnskabeligt påvist, reducerer tobak lungernes funktionalitet og er årsag til mange andre lungesygdomme (såsom lungekræft).
- Undgå passiv rygning: fordi det er lige så skadeligt som aktiv rygning.
- Kontakt en diætist for at planlægge en afbalanceret kost. Patienter, der lider af lungefibrose, er faktisk udsat for et fald i kropsvægt, da de på grund af luftvejsproblemer har svært ved at fodre ordentligt.
- Bliv vaccineret mod influenza (influenzavaccine) og lungebetændelse (pneumokokvaccine), da det er to luftvejsinfektioner, der kan forværre symptomerne yderligere.
