Lactose er et disaccharid, der hovedsageligt findes i mælk fra pattedyr (inklusive mennesker). Det dannes ved forening af to simple sukkerarter (monosaccharider), kaldet henholdsvis glucose og galactose. For at blive fordøjet skal lactose nødvendigvis opdeles i disse to enklere enheder.
Der lactase er et inducerbart enzym, der er til stede hos den nyfødte, i stand til at hydrolysere Β-1,4-glycosidbinding af lactose (Β-galactosyl-α-glucosid) og dermed bryde sidstnævnte til galactose og glucose. dette enzym kan gå tabt, hvis mælk bruges ikke; hvis et individ fuldstændigt "mister" det gen, der koder for lactase, bliver han intolerant over for lactose, det vil sige, at lactose ved indtagelse ikke nedbrydes og derfor ikke kan assimileres af cellerne: lactose akkumuleres i tarmen og husker Denne inaktivering af genet, der koder for lactase, er ansvarlig for en lidelse, kendt som laktoseintolerance, som opstår efter indtagelse af mælk eller andre fødevarer, der indeholder lactose og manifesterer sig med diarré, meteorisme og andre gastrointestinale lidelser.
Galactose følger glukosemetabolismen, efter at en aktiveret form af den er omdannet af et epimeraseenzym (galactose er en epimer på det fjerde glucose -carbon) til en aktiveret glukoseform.
Galactose virker på galactokinase som omdanner galactose til galactose 1-phosphat. Det andet enzym i processen er galactose 1-phosphat uridyltransferase: er et UDP-glukoseafhængigt enzym, der virker på NAD +.Fra virkningen af dette enzym opnås glucose 1-phosphat og UDP-galactose: galactose 1-phosphat angriber phosphoryl α af UDP-glucose, og således dannes de netop nævnte produkter. UDP-galactose undergår derefter enzymets virkning UDP-galactose 4-epimerase (det er processens nøgleenzym) og omdannes til UDP-glukose, som vender tilbage til cirkulationen; dette enzym virker på det fjerde kulstof i galactose: det omdanner hydroxylet til carbonyl og regenererer derefter hydroxylfunktionen med en inversion af konfiguration .
En alvorlig sygdom hos den nyfødte skyldes manglen på galactose 1-fosfaturidyltransferase: galactosæmi. Denne sygdom opstår ved fødslen og kan helbredes ved at fjerne laktose fra babyens kost. Manglen på galactose 1-phosphaturidyltransferase forårsager en ophobning af galactose, som ikke er toksisk som sådan, men ved reduktion på det første carbon fører det til dannelse af galactosylpolyalkohol, som er i stand til at virke på neuroner og forårsage alvorlig hjerneskade.
.jpg)
