Protein S

koagulerende under processen med koageldannelse, kontrollere dens forlængelse og modvirke tendensen til at udvikle tromboemboliske fænomener.

Plasmaanalysen af protein S. tillader identifikation af erhvervede og medfødte mangler. af ægløsning.

som deltager i koagulationsprocessen: samarbejde med andre faktorer, dette element har til opgave at modvirke trombose (forstået som en "overdreven koagulationsaktivitet), holde blodvæsken. Med andre ord er protein S et fysiologisk antikoagulant.

Af denne grund repræsenterer en "kvantitativ ændring eller dysfunktion af dette antikoagulerende protein en risikofaktor for tromboemboliske hændelser.

Protein S syntetiseres i leveren og endotelcellerne; dets produktion er K -vitaminafhængig.

Varianter af protein S: fri form og bundet form

I blodbanen er protein S til stede både i fri (ca. 40%) og bundet (60%) form:

Den frie form af protein S er den ACTIVE variant og fungerer som en cofaktor for protein C;
Den bundne form af protein S er den INAKTIVE variant; det findes i plasma i en form, der er forbundet med C4b -bindingsproteinet (C4b -bærermolekyle, regulatorisk komponent i komplementsystemet).

Koagulation: grundlæggende forestillinger

Under normale forhold, efter beskadigelse af væv eller blodkarvæggen, blokeres blodtab takket være "HEMOSTASIS. Under denne proces klæber blodpladerne til skadestedet, så reaktionen, der fører til" aktivering af koagulationsfaktorer (koagulation kaskade). Dette fører til dannelsen af en blodprop, der forbliver, indtil skaden er fuldstændig repareret. Når det ikke længere er nødvendigt, elimineres denne slags "kork". Aktiviteten af protein S udtrykkes ved at favorisere, som en cofaktor, virkningen af et andet protein i det antikoagulerende system: protein C.

Funktioner

Protein S er den vigtigste naturlige kofaktor for protein C, aktiveret i den proteolytiske nedbrydning af faktor V og faktor VIII. Protein S er derfor en fysiologisk hæmmer af koagulation.

Hvis der ikke er en tilstrækkelig mængde S- og C -proteiner, eller disse ikke fungerer tilstrækkeligt, kan blodpropper dannes ukontrollabelt. Konsekvenserne af dette fænomen kan være milde eller meget alvorlige.

Aktivt protein C, protein S og trombin: biologisk rolle og blodkoagulation

Protein S og den aktive form for protein C (APC) samarbejder om dannelse af blodpropper i blodet, styrer deres forlængelse, inaktiverer specifikke koagulationsfaktorer (faktor V og VIII).
I nærvær af thrombin, genereret ved koagulation og thrombomodulin, der er til stede på endoteloverfladen, omdannes C -proteinet til den aktive form (bemærk: denne faktor går ikke ind i noget med det C -reaktive protein). Takket være denne strukturelle ændring kan aktivt protein C opnår også en pro-fibrinolytisk aktivitet (det favoriserer opløsningen af blodproppen), som det udfører gennem inhibering af PAI-1 (hæmmer af plasminogenaktivatoren).
Det skal også huskes, at thrombin (koagulationsfaktor IIa) omdanner fibrinogen til en uopløselig fibrinpolymer, som deltager i dannelsen af koaglet. Denne pro-koagulerende virkning af thrombin står i kontrast til dets evne til at aktivere protein C; fænomenet repræsenterer derfor en form for endogen kontrol over overdreven aktivitet af koagulationssystemet.

(trombotisk hændelse eller venøs tromboemboli);

Diagnostiser lidelser, der forårsager "overdreven koagulation;

Registrer arvelige eller erhvervede mangler ved samme eller protein C, som det samarbejder med i koagulationsprocessen.

For at evaluere protein S er der to typer test tilgængelige:

Funktionel undersøgelse: måler aktiviteten af protein S med fokus på evnen til at regulere og reducere dannelsen af blodpropper. Faldet i aktivitet kan skyldes en reduceret mængde af parameteren eller tilstedeværelsen af ikke-funktionelle former.
Immunologisk analyse: fastslår mængden af protein S, der er til stede i blodprøven taget fra patienten (bemærk: mængden af frit, bundet eller totalt protein S kan måles med denne test).

Disse oplysninger kan være nyttige til at bestemme typen og sværhedsgraden af S -proteinmangel.

Hvornår er eksamen foreskrevet?

Undersøgelsen af koagulationsproteinet S gør det muligt at måle dets mængde og evaluere dets funktionalitet.

Denne analyse er generelt angivet efter en uforklarlig trombotisk hændelse som støtte til diagnosen hyperkoagulationsforstyrrelser, især hos unge personer (under 50 år) og / eller som ikke har andre indlysende årsager til dette fænomen.

Protein S -test kan også være påkrævet ved flere aborter. Desuden er det meget vigtigt at kontrollere værdierne af dette protein, inden du tager orale præventionsmidler; hos kvinder i risiko kan østrogen- og gestagenlægemidler forårsage venøs trombose eller andre kardiovaskulære lidelser.

Evaluering kan også anbefales, når en patient har et nært familiemedlem med en arvelig S -proteinmangel.

Relaterede eksamener

I forbindelse med protein S -testen kan lægen også indikere, at følgende tests udføres:

Koagulationsprotein C;
Antithrombin III;
Mutation af koagulationsfaktor V;
Mutation af koagulationsfaktor II;
Homocystein.

;

Diabetes;

Nefritisk syndrom.

o nyre, alvorlige infektioner og kræft;

Arvelige ændringer (overført fra forældre til børn).

Medfødte eller erhvervede protein S -mangler resulterer i hyperkoagulering (eller en protrombotisk tilstand).

Protein S: erhvervede defekter

Erhvervet protein S -mangel kan skyldes:

Reduceret syntese;
Øget forbrug;
Tab eller skift af protein S fra fri til bundet form.

Den erhvervede protein S -defekt kan være forbundet med:

Leversygdomme (skrumpelever, leversvigt, kronisk hepatitis osv.);
Overdreven forbrug (som ved spredt intravaskulær koagulation);
K -vitaminmangel (reduceret eller glemt diætindtag, behandlinger med dicumarolika eller antibiotika, der forstyrrer syntesen af dette vitamin osv.);
Postoperative stater;
Terapi med kumarinantikoagulantia;
Alvorlige eller kroniske infektioner;
Erhvervet immundefekt syndrom (AIDS);
Graviditet;
Indtagelse af orale præventionsmidler;
Akutte syndromer karakteriseret ved lidelse i luftvejene;
Inflammatorisk tarmsygdom;
Nyresygdom (nefrotisk syndrom, nedsat nyrefunktion;
Systemisk lupus erythematosus;
Diabetes;
Hjerteanfald;
Onkologiske sygdomme.

Ofte i disse erhvervede former reduceres også de andre naturlige antikoagulantia, såsom antithrombin III.

Protein S: medfødte mangler

Medfødte mangler ved protein S kan skyldes:

Reduceret syntese;
Syntese af proteiner med reduceret biologisk aktivitet (dysfunktionel) til:
- Nedsat evne til at binde til protein C;
- Reduceret nedbrydningskapacitet for faktor V og VIII.

Arvelige protein S -mangler er klassificeret i tre typer:

Type I -mangel: der er et fald i frie protein S -niveauer, mens det totale protein S er normalt eller let reduceret (kvantitativ defekt);
Type II -mangel: funktionel aktivitet af proteinet falder, men de frie protein S -værdier og det totale protein S -niveau er normale (kvalitativ defekt).
Underskud type III: det er en kvantitativ mangel, hvor der er et fald i niveauerne af frit protein S og normale niveauer af totalt protein S (kvantitativ defekt).

Lavt protein S: mulige konsekvenser

Protein S -mangel er generelt forbundet med en øget risiko for tromboemboliske hændelser.

En mangel på protein S betyder faktisk en reduktion i blodets antikoagulerende aktivitet (eller i en tilstand med trombofili); derfor øges risikoen for unormale blodpropper (såkaldte tromber) i blodkarrene.

Disse "klump" lignende formationer kan:

Gå mod spontan opløsning;
Vokse til det punkt, hvor den blokerer fartøjet, hvorfra de stammer;
Bryd, vandrer ind i en cirkel og ender undertiden med at lukke et mindre fartøj.

De mest frygtelige konsekvenser af denne tilstand, kaldet trombose, er hjerteanfald, slagtilfælde og lungeemboli. Protein S -mangel er den underliggende årsag til en lille procentdel af tilfælde af spredt intravaskulær koagulation (DIC) og trombose. Dyb vene (DVT).