Hvad er aplastisk anæmi?
Aplastisk anæmi er en sygdom i knoglemarven, der forårsager pancytopeni, det vil sige en numerisk reduktion af alle blodlegemer.I nærvær af aplastisk anæmi er der derfor et samtidigt fald i antallet af røde blodlegemer (anæmi), hvidt blod celler (leukopeni) og blodplader (trombocytopeni). Denne reduktion følger det generelle fald i antallet af hæmatopoietiske stamceller og deres evne til at generere de modne elementer i blodet.
Der er tre hovedmekanismer, hvormed knoglemarven bliver utilstrækkelig:
- En iboende defekt i stamkammercellerne;
- En "immunmedieret hæmning af hæmatopoietisk spredning og differentiering;
- Beskadigelse af det medullære mikromiljø, sekundært til immunsygdomme eller infektioner eller udsættelse for bestemte fysiske eller kemiske midler
Behandlingen er baseret på graden af cytopeni og kan opdeles i primær og understøttende. Støttende terapi (f.eks. Transfusioner eller antibiotika) har til formål at korrigere symptomerne på aplastisk anæmi uden egentlig at håndtere den underliggende årsag. Primær intervention kan i stedet baseres på knoglemarvstransplantation eller administration af immunsuppressive lægemidler, typisk et anti-lymfocyt serum i kombination med cyclosporin.
Årsager
Aplastisk anæmi har en varieret ætiologi og omfatter både arvelige og erhvervede (idiopatiske og sekundære) former. Blandt de arvelige former husker vi "Fanconi anæmi og den medfødte dyskeratose, mens det blandt de erhvervede er meget ofte ikke muligt at finde en præcis udløsende faktor (idiopatisk aplastisk anæmi). Til dato er der blevet identificeret et væld af syntetiske stoffer, hvis potentiale myelotoksisk kan generere sygdommen hos genetisk disponerede forsøgspersoner.
.jpg)
