Siamese tvillinger

Almindelighed

Siamese tvillinger, eller sammenføjede tvillinger, er et par homozygote (derfor identiske) tvillinger, der er født fysisk forenede og deler ofte et eller flere organer.

Processen, der fører til fødslen af ​​to siamesiske tvillinger, ligner meget den, der kendetegner fødslen af ​​normale homozygote tvillinger: forenkling, det afhænger af opdelingen af ​​den befrugtede ægcelle (zygote) i to halvdele, med den forskel, at i for siameserne er denne opdeling ufuldstændig.
De siamesiske tvillinger er klassificeret i henhold til anatomisk forening. Nogle led involverer vitale organer, og dette repræsenterer en af ​​hovedårsagerne til de to individer.
De fleste sammenføjede tvillinger fødes allerede døde eller dør få timer efter fødslen. Par, der overlever, og hvis forening er begrænset til et par anatomiske strukturer, kan opereres for deres adskillelse.

Homozygote og Heterozygote tvillinger

Tvillinger er individer født af en "enlig graviditet, som i dette specifikke tilfælde defineres som multipel graviditet.
Der er to hovedkategorier af tvillinger:

• Homozygote tvillinger, også kaldet monoovulære.
• Heterozygote tvillinger, også kaldet biovulære.

Figur: Opfattelse af homozygote tvillinger og heterozygote tvillinger. Som det kan ses, stammer to heterozygote tvillinger fra to æg befrugtet af så mange sædceller; de resulterende zygoter er to og udvikles i henhold til modaliteterne for enlig graviditet. Dette forklarer, hvorfor heterozygote tvillinger også kan være meget forskellige fra hinanden. Fra webstedet: en.wikipedia.org

Multiple graviditeter ender med fødslen af ​​heterozygote tvillinger i 65-75% af tilfældene og med fødslen af ​​homozygote tvillinger i de resterende 25-35%.

HOMOZYGOT manchetknapper

Homozygote tvillinger stammer fra den samme zygote, som på et tidligt stadie af dets udvikling (netop mellem 1. og 12. dag fra undfangelsen), i stedet for at forblive forenet, deler sig i to eller flere lige og adskilte dele (NB: zygoten er cellen der dannes ved forening af spermatozonen med ægcellen under befrugtning; denne celle undergår hurtigt forskellige underafdelinger, der danner morulaen og derefter blastocysten).
Zygotens opdeling vil derfor vige for udviklingen af ​​to eller flere embryoner (mængden afhænger af antallet af lige store dele, som zygoten er opdelt i), som har den samme genetiske arv, er af samme køn og er næsten identiske (selv i somatiske træk).
Eventuelle forskelle, både fysisk og hvad angår forekomsten af ​​nogle sygdomme, skyldes de forskellige livsvaner og de forskellige miljømæssige betingelser for vækst for hver homozygot tvilling.

Hvad kan skelne mellem to eller flere homozygote tvillinger i løbet af livet?

• Cigaretrygning og tobaksbrug generelt
• Type arbejde
• Miljøforurening
• Strømtype
• Fysisk aktivitet
• Stress

BEMÆRK: i henhold til det øjeblik, hvor splittelsen sker, får monozygotiske tvillinger særlige egenskaber; faktisk hvis opdelingen af ​​zygoten sker:

• i de første 3 dage efter befrugtning vil graviditeten være to- og biniotisk, det vil sige, at der vil være to moderkager og to forskellige fostersække;
• mellem 4. og 8. dag efter befrugtning vil fostrene kun have en moderkage, men to fostervandssække;
• mellem den 9. og den 12. dag vil fostrene også dele fostersækken.

Siamese tvillinger

Siamese tvillinger, mere sjældent kaldet sammenføjede tvillinger, er et par homozygote tvillinger, der fødes fysisk forbundet i en del af kroppen.
Nogle gange er den fysiske forening så dyb, at tvillingerne deler et eller flere organer.

HVORFOR BRUGES TERM SIAMESE GEMINI?

Figur: led tvillingerne Chang og Eng Bunker, der kommer fra Siam (nu Thailand), og hvorfra udtrykket "siamesiske tvillinger" stammer.

Anvendelsen af ​​udtrykket "siamesiske tvillinger" skyldes Chang og Eng Bunker, to sammenføjede tvillinger fra Siam (nu Thailand), berømt over hele verden for deres optrædener med cirkuset Phineas Taylor Barnum.
Fysisk forenet på niveau med det nederste brystben med en bruskstrimmel og med de to lever forbundet, blev Chang og Eng Bunker virkelige berømtheder fra 1829 på intuitionen af ​​en bestemt Robert Hunter, der bragte dem til Amerika. Under cirkusshowene blev de præsenteret som "de siamesiske tvillinger", et begreb, der fra det øjeblik erstattede de "nu lidt brugte" sammenføjede tvillinger ".
Hvis Chang og Eng Bunker havde levet i mere moderne tid, ville de have været adskilt med kirurgi og kunne have ført et andet liv.

EPIDEMIOLOGI

Fødslen af ​​siamesiske tvillinger er et meget sjældent fænomen: ifølge nogle skøn ville det faktisk forekomme en gang hver 119.000 fødsler (N.B: dette er en gennemsnitsværdi).
I de fleste tilfælde (mellem 70 og 80%) fødes tvillede tvillinger allerede døde (død ved fødslen) eller dør kort efter fødslen. Dødsårsagen er relateret til delte organer og deres misdannelser.
Af en endnu ukendt årsag er siamesiske tvillinger hyppigere kvinder: ifølge nogle statistiske undersøgelser ville forholdet mellem hun og mand faktisk være lig med 3: 1.
De områder af verden, hvor det er mere sandsynligt at observere fødslen af ​​siamesiske tvillinger, er Latinamerika (især Brasilien), Sydvestasien og nogle stater i Afrika.

Årsager

Hvorfor fødes sammenfødte tvillinger?
Der er to teorier, og de fokuserer begge på opdelingen (eller adskillelsen) af zygoten, typisk for flere homozygote graviditeter.

• Ifølge den ældste teori, den episode, der ville føre til dannelsen af ​​siamesiske tvillinger, ville være en forsinkelse i opdelingen af ​​zygoten, som i stedet for at forekomme inden for den 12. undfangelsesdag ville finde sted senere, normalt mellem den 13. og 15. dag.
  Denne forsinkelse ville betyde, at adskillelsen ikke ender endegyldigt; på grund af denne ufuldstændige opdeling er de to fremtidige embryoner fysisk forenet på et tidspunkt.
• Ifølge den mest moderne teori (og nu endnu mere akkrediteret), ville dannelsen af ​​de siamesiske tvillinger skyldes en omarbejdning af de to dele af zygoten, der tidligere var fuldstændig opdelt.
  Med andre ord, ifølge den anden teori er adskillelsen korrekt og finder sted i henhold til de normale tider for homozygote tvillinger (derfor inden for 12 dage efter undfangelsen), men derefter ville der ske en delvis omarbejdning af de to dele, der tidligere udgjorde en zygote . kun.
  Årsagerne til omarbejdningen er stadig fuldstændig ukendte.

Interessant gengivelse af, hvordan homozygote tvillinger ser ud, når zygotedeling sker efter 1-3 dage, 4-8 dage, 8-12 dage og efter 13-15 dage. Som man kan gætte, holder dette billede hypotesen om, at de siamesiske tvillinger dannes på grund af en forsinkelse i opdelingen af ​​zygoten for at være korrekt.

RISIKOFAKTORER

I øjeblikket er de faktorer og omstændigheder, der favoriserer fødslen af ​​siamesiske tvillinger, endnu ikke kendt.

Symptomer og komplikationer

Gravide kvinder, der bærer siamesiske tvillinger, har ingen særlige symptomer eller tegn, undtagen dem, der er typiske for flere graviditeter (se tabel).

Typiske effekter forårsaget af flere graviditeter:

• Meget hurtig livmodervækst
• Mere træt end ved en enkelt graviditet
• Kvalme og opkastning hyppigere end ved en enkelt graviditet

Siamesiske fostre deler chorion, placenta og fostervand. Disse egenskaber er imidlertid ikke eksklusive for dem: Faktisk er det muligt, at nogle homozygote ikke-siamesiske fostre har de ovennævnte strukturer til fælles (se i denne forbindelse figuren, der viser, hvad der sker, når zygotens opdeling sker ved 1. -3. dag, 4. -8. Dag, 8. -12. Dag og 13. -15.dag fra undfangelse).

TYPER AF SIAMESE Tvillinger

Sammenføjede tvillinger klassificeres ud fra, hvordan de fysisk hænger sammen.
De mest almindelige måder at deltage (eller slutte sig til) er:

• Thoraco-omphalopagus-krydset (eller thoraco-omphalopagus-tvillinger). Kendetegnet ved sammensmeltning af brystkassen og en del af maven er denne foreningsmetode langt den mest almindelige (28% af tilfældene). Thoraco-omphalopagus tvillinger deler meget ofte hjertet og nogle gange leveren og en del af fordøjelsessystemet (tyndtarmen og tyktarmen).
• Thoracopagus -krydset (eller thoracopagus -tvillinger). De to kroppe er smeltet på brystets niveau og har altid hjertet til fælles. Denne sammenhæng forekommer i 18,5% af tilfældene.
• Omphalopagus -krydset (eller sammenføjede omphalopagus -tvillinger). Fusionen af ​​de to kroppe er placeret på underlivet, nær navlen. De siamesiske omphalopagus -tvillinger deler leveren, en del af fordøjelsessystemet, mellemgulvet og forskellige andre maveorganer, men aldrig hjertet. Omphalopagus -krydset forekommer i 10% af tilfældene.
• Det parasitære kryds (eller parasitiske tvillinger). De to kroppe er decideret asymmetriske, og foreningen kan finde sted overalt på kroppen. Denne forbindelse er kendetegnet ved en større tvilling, udstyret med næsten alle vitale anatomiske strukturer, og af en mindre tvilling ufuldstændig og afhængig af den anden (dette forklarer udtrykket "parasit"). Parasitiske tvillinger tegner sig for 10% af tilfældene.
• Craniopagus -krydset (eller craniopagus -tvillinger). De to individer er udelukkende forenet på niveau med kraniet. Kraniopagus -krydset, som påvirker 6% af tilfældene, kan forekomme bagud (krumklappens område), frontalt (dvs. på niveau med panden) eller lateralt.
  Ingen fagforeninger er nogensinde blevet observeret på ansigtets niveau.

De mindre almindelige måder at deltage på er på den anden side:

• Blæksprutteforbindelsen (eller sammenføjede blæksprutte tvillinger). De to individer har et hoved med to ansigter, der generelt er placeret overfor hinanden. De har også ofte overkroppen til fælles.
  Cerebrale misdannelser af cephalopagus tvillinger er ikke forenelige med livet.
• Siphhal (eller siamesiske siamesiske tvillinger) krydset. De to individer har kun et hoved og et ansigt, men har fire ører og to stammer.
• Cephalothoracopagus -krydset (eller sammenføjede cephalothoracopagus -tvillinger). De to individer er fusioneret i hovedet og i brystkassen og kan have to ansigter eller kun et ansigt.
• Xiphagus -krydset (eller xiphagus -tvillinger). De to kroppe er forbundet på niveau med xiphoidbrusk i det nedre brystben. Xiphagous tvillinger deler normalt en lever.
  Twins Chang og Eng Bunker var xiphopagus.
• Ischiopagus -krydset (eller ischiopagus -tvillinger). De to kroppe er fusioneret i bækkenområdet i rygsøjlen og har ofte mave -tarmkanalen, leveren, kønsorganerne og anus til fælles. Ischiopagus -tvillinger har fire arme og to til fire ben.
• Parapago -krydset (eller tvillingeparapago). De to individer er forbundet med hinanden på niveau med hofterne. Krydset kan omfatte bækkenet alene eller endda underlivet.
  Nogle parapaghi manchetknapper har en enkelt bagagerum, to arme og to ansigter.

Yderligere måder at deltage på:

• Pygopagus (eller iliopagus) kryds
• Rachipagus -krydset
• Konjunktion påfaloischiopago

KOMPLIKATIONER

Sammenfødte tvillinger kræver kejsersnit. Kejsersnit er nu en sikker procedure, men det er stadig et kirurgisk indgreb med dets mulige risici og mulige komplikationer.
Som allerede nævnt er siamesiske tvillinger i de fleste tilfælde født døde (40-60% af tilfældene) eller dør få dage efter fødslen (25-30% af tilfældene).

Diagnose

Tilstedeværelsen, i moderens livmoder, af et par sammenføjede tvillinger kan bevises allerede i løbet af graviditetens første trimester gennem en simpel ultralyd.
I disse tilfælde råder læger moderen til at gennemgå mere dybdegående diagnostiske tests, såsom et "ultralyd på højere niveau, MR eller ekkokardiogram af fosteret; disse undersøgelser giver mulighed for bedre at visualisere ledets egenskaber, organerne i deling og funktionalitet af eller hjerterne.

FALSK POSITIV

Inden den tiende uge kunne diagnostiske tests vildlede læger ved at give en falsk positiv. En falsk-positiv er en falsk alarm-situation, hvor instrumentelle tests forkert fremhæver tilstedeværelsen af ​​siamesiske tvillinger, selvom disse i virkeligheden er normale homozygote tvillinger, der ikke er forbundet sammen.
Fejlvurderingen ved analyse af resultaterne skyldes normalt, at siamesiske tvillinger, ligesom nogle raske homozygote tvillinger, deler chorion og fostervand.

Behandling

Hvis de siamesiske tvillinger overlever fødslen, og hvis deres type sammenføjning tillader det, kan separationsoperation bruges.
Generelt er de kirurgiske operationer til adskillelse af sammenføjede tvillinger noget komplekse og bliver endnu mere, når tvillingerne deler vitale organer eller samles på ekstremt sarte steder (f.eks. Hoved eller mave).
I de seneste årtier har kirurgi gjort betydelige fremskridt og har gjort det muligt at overveje operation selv for tilfælde af sammenføjede tvillinger, der engang ville have været erklæret uhelbredelige.

HVAD AFHÆNGER INTERVENTIONENS GODE SUCCES?

Adskillelsesprocedurens succes afhænger af:

• Tvillingernes helbredstilstand. Hvis tvillingerne er raske (på trods af deres tilstand), er separationsproceduren mere tilbøjelig til at blive vellykket.
• Fælles sæde. Nogle områder af kroppen er betydeligt mere sarte end andre. For eksempel er en "forening på kraniets niveau bestemt vanskeligere at behandle end en" forening på niveau med xiphoidbrusk.
• Organer og andre delte anatomiske strukturer. Betydningen af ​​at dele vitale organer er allerede blevet diskuteret ovenfor.
• Type genopbygningsintervention. Når adskillelsen er afsluttet, planlægges en intervention for rekonstruktion af de indskårne og usammenhængende anatomiske strukturer. Jo mere kompleks rekonstruktionen er, desto større er sandsynligheden for komplikationer.

Desværre ender separationsoperationerne i nogle tilfælde, mens det er muligt, med en eller begge de siamesiske tvillinger død.

HVORNÅR ER DEN BEDSTE TID AT BRUGE?

Ifølge kirurger er det bedste tidspunkt at operere mellem 2. og 4. måned i livet.
Det skal dog præciseres, at hvert par siamesiske tvillinger repræsenterer et bestemt tilfælde; derfor kan den førnævnte indikation vedrørende de optimale interventionstider undergå variationer.

NÅR ANBEFALES SEPARATION IKKE?

På trods af overlevende fødsel adskilles nogle par siamesiske tvillinger ikke. Dette sker, når det efter en "passende medicinsk vurdering er fastslået, at risikoen ved operationen klart er højere end fordelene, og at tvillingerne derfor har større forventet levetid sammen."

INFORMATION OM DEN CESARISKE LEVERING

Som allerede nævnt gennemgår kvinder, der bærer sammenfødte tvillinger i livmoderen, et kejsersnit af forsigtighedshensyn.Dette sker typisk omkring 2-4 uger før den forventede leveringsdato.

ANDRE TIPS TIL MOREN

For kvinder, der forventer at føde et par siamesiske tvillinger, anbefaler læger, at de gennemgår hyppige ultralydsundersøgelser for detaljeret at overvåge fostrets vækst og egenskaberne ved sammenføjningen.
Jo flere oplysninger du har om tvillingernes type og forening, jo bedre forberedelse til operationen (hvis de to siamesiske tvillinger naturligvis fødes levende og overlever selv efter fødslen).