Definition
Amyotrofisk lateral sklerose er en alvorlig neurodegenerativ sygdom, hvis mål er motorneuronerne i centralnervesystemet (hjerne og rygmarv).
Sandsynligvis er denne tilstand bedre kendt under forkortelsen "ALS", men den er også kendt som Gehrigs sygdom eller motorneuronsygdom.
Generelt forekommer ALS hos patienter over 50 år.
Årsager
Som nævnt skyldes amyotrofisk lateral sklerose en progressiv degeneration af motorneuroner. Den nøjagtige årsag til dette fænomen er imidlertid endnu ikke helt identificeret, men der er mange hypoteser om det.
Blandt de mulige årsager, der antages at favorisere udviklingen af neuronal forringelse, husker vi: tilstedeværelsen af en familiehistorie af ALS, en ubalance i niveauerne af glutamat i cerebrospinalvæsken (som kan forårsage toksicitet over for motorneuroner), dannelsen af proteinaggregater inden for motorneuroner, ophobning af giftige affaldsstoffer i motoriske nerveceller, mitokondriel dysfunktion, mangel på neurotrofiske vækstfaktorer i motorneuroner og en funktionsfejl i glialceller.
Derudover ser det ud til, at personer med rygevaner og personer udsat for kemikalier eller bly og andre metaller har større risiko for at udvikle ALS.
Symptomer
Symptomerne på ALS begynder normalt at manifestere sig fra de øvre og nedre lemmer, hænder og fødder og spredes derefter til alle musklerne i kroppen, herunder åndedrætsorganerne.
Patienter med ALS kan derfor opleve symptomer såsom gangbesvær, svaghed i ben og arme, rysten, tale- og synkebesvær, muskelkramper, manglende evne til at opretholde korrekt kropsholdning, ledstivhed, hæshed, dyspnø og åndenød. Kort.
Disse symptomer vises gradvist og har en tendens til at blive værre med tiden.
I den sidste fase af sygdommen er patienter lammet, derfor er de tvunget til at bruge kørestolen, er ikke længere i stand til at tale og fodre.
Sygdommen påvirker også åndedrætsmusklerne, derfor kræver patienter mekanisk ventilation for at kunne trække vejret.
Oplysningerne om ALS - Lægemidler til behandling af amyotrofisk lateral sklerose er ikke beregnet til at erstatte det direkte forhold mellem sundhedspersonale og patient. Kontakt altid din læge og / eller specialist, før du tager ALS - Lægemidler til behandling af amyotrofisk lateral sklerose.
Lægemidler
Desværre er der i øjeblikket ingen medicin til behandling af ALS. Konsekvenserne af denne sygdom er altid tragiske. Generelt opstår døden på grund af alvorlig respirationssvigt, cirka 3 til 5 år efter sygdommens begyndelse.
Der er imidlertid et lægemiddel, der bruges til behandling af ALS: riluzol. Denne medicin ser ud til at være i stand til at bremse sygdomsforløbet, men ikke stoppe det. Desuden varierer responsen på terapi fra patient til patient, og resultaterne er ikke altid som forventet.
Ved siden af en "eventuel riluzolbaseret terapi udføres derfor en symptomatisk behandling, der har til formål - så vidt muligt - at reducere symptomerne forårsaget af sygdommen.
ALS -patienter kan hjælpes gennem fysioterapi, taleterapi og ergoterapi. I de sidste stadier af sygdommen anvendes imidlertid mekanisk ventilation og kunstig fodring.
Endelig er det ikke ualmindeligt, at ALS -patienter oplever depression; derfor kan psykoterapi i disse tilfælde også være en hjælp.
Det følgende er det eneste lægemiddel, der er godkendt i terapien mod ALS og nogle eksempler på farmakologiske specialer; det er op til lægen at vælge den mest egnede aktive ingrediens og dosering til patienten, baseret på sygdommens sværhedsgrad og sundhedstilstand af patienten. og hans reaktion på behandlingen.
Riluzole
Som nævnt er riluzol (Rilutek ®, Riluzole Zentiva ®) det eneste lægemiddel, der i øjeblikket er godkendt til behandling af ALS. Denne aktive ingrediens virker ved at reducere frigivelsen af glutamat i hjernen og rygmarven. Kemisk messenger kan være nyttig til at forhindre degeneration af motorneuroner, der kendetegner amyotrofisk lateral sklerose.
Riluzol er tilgængelig til oral administration i form af tabletter eller en oral suspension.
Den normalt anvendte dosis er 50 mg, der skal tages to gange om dagen med et interval på 12 timer mellem den ene administration og den anden. Det er meget vigtigt, at riluzol altid tages på de samme tidspunkter af dagen (f.eks. morgen og aften).
