Hvad er det
Follikulær keratose er en dermatologisk sygdom, der skaber ændringer i keratiniseringen af hårsækkene.
"Follikulær keratose" og "pilar keratose" er synonymer og angiver en tilstand af hyperkeratose, det vil sige en unormal fortykkelse af epidermis stratum corneum: i denne artikel vil vi først undersøge en sjælden variant af lidelsen - kaldet Siemens overfører spinulosisk follikulær keratose - så vil den inverse follikulære keratose kort blive undersøgt, og endelig vil forbindelsen mellem follikulær keratose og Dariers sygdom blive kort analyseret.
Follikulær keratosis spinulosa decalvante fra Siemens
Siemens decalvante spinulær follikulær keratose er en sjælden variant af keratosis pilare, der forekommer i forskellige dele af kroppen. I detaljer tilhører Siemens, der overfører follikulær keratose, gruppen af hudsygdomme defineret som sjældne genodermatoser.
Smitte
Afkalkning af follikulær keratose overføres genetisk som en recessiv egenskab forbundet med X -kromosomet: af denne grund er berørte kvinder generelt sunde bærere (dette er det samme koncept, vi analyserede i farveblindhed). Denne teori om genetisk transmission er imidlertid blevet stillet spørgsmålstegn ved af nogle nyere undersøgelser: det ser faktisk ud til, at Siemens follikulære keratose i nogle emner overføres som et autosomalt dominerende træk; derfor kan sygdommen manifestere sig hos både mænd og kvinder med samme sandsynlighed.
Tegn og symptomer
Follikulær keratose begynder i puberteten med dannelsen af keratotiske papler i folliklerne: det er en sygdom, der påvirker hud, øjne og hårsække på niveau med ører, håndflader, fodsåler, nakke og ansigt. De berørte områder viser et progressivt tab af øjenvipper og øjenbryn, skæg og hår (af denne grund er follikulær keratose ofte forbundet med generaliseret alopeci). Øjenlågene er også beskadiget, da de bliver tykkere; på okulært niveau, ja det vidner også om en langsom, men progressiv degeneration af hornhinden.
Andre symptomer forbundet med denne form for follikulær keratose er repræsenteret ved: fotofobi, ansigtseytem, betændelse i ansigtet forårsaget af bakterielle infektioner, atopi og palmar-plantar keratoderma.
Behandling
Desværre har videnskaben endnu ikke fundet den passende kur mod den fuldstændige løsning af lidelsen: det er dog sikkert, at tegnene efterladt af Siemens follikulær keratose kan lindres og holdes under kontrol ved at anvende kortikosteroidbaserede salver. Desuden reagerer sygdommen i nogle tilfælde, men ikke alle, positivt på behandling med systemiske retinoider.
I tilfælde af at follikulær keratose også ledsages af bakterielle infektioner og betændelsessår, anbefales brug af antibiotika, naturligvis med recept fra en læge.
Under alle omstændigheder er en biopsi af det berørte hudvæv, af medicinsk ekspertise, af afgørende betydning for at fastslå Siemens 'overførsel af spinulær follikulær keratose, inden behandlingen gennemføres.
Omvendt follikulær keratose
Denne sygdom er også kendt som "irriteret seborrheisk keratose": det er en sjælden lidelse, der påvirker ansigtet. Det kaldes "seborrheisk" på grund af de histologiske egenskaber, det præsenterer, svarende til seborrheisk keratose. Ved omvendt follikulær keratose er der imidlertid også squamous områder arrangeret i en hvirvel, som gradvist strækker sig på overfladen af epidermis.Det manifesterer sig med papillomer på øjenlågets niveau: de er ikke pigmenterede og kan udvikle sig til mere alvorlige former , for at forhindre et korrekt syn til motivet.
Den eneste mulige behandling for at helbrede inverteret follikulær keratose er kirurgisk udskæring af papillom.
Dariers sygdom
Forholdet mellem follikulær keratose og Dariers sygdom
Follikulære keratoser findes også i Dariers sygdom, en autosomal dominant kutan lidelse, der manifesterer sig som olieagtige, gule eller brune keratotiske papler. Dariers sygdom er også kendt som follikulær keratose eller Darier-White sygdom. "Og tilhører også" gruppen af sjældne genodermatoser.
Denne form for follikulær keratose forekommer hovedsageligt i de seborrheiske områder i ansigtet og bagagerummet, og mere specifikt påvirker dets manifestationer panden, hovedbunden, ørerne, nakken, ryggen og det øvre bryst.
Dariers sygdom refererer til follikulær keratose, da den forårsager bulloøse papler, der ligner dem, der forekommer ved keratose: i denne forbindelse betragtes begge hudmanifestationer som varianter af verruciform akrokeratose (sjælden form for dermatose).
I betragtning af de særlige egenskaber ved paplerne, som patologien manifesterer sig med, kan Dariers sygdom imidlertid fortolkes forkert som seborrheisk dermatitis.
Tegn og symptomer
Som nævnt er Dariers sygdom karakteriseret ved dannelsen af fede, gule eller brune keratotiske papler, som er forbundet med karakteristiske negleændringer.
Paplerne kan slutte sig til det punkt, hvor de danner rigtige plaketter, decideret grimme. Sådanne læsioner kan blive irriterede og inficerede, blive ildelugtende og dermed udgøre et stort problem for patienten. Neglene er derimod skrøbelige og har en karakteristisk og unormal "V -form".
Derudover er der prikkede keratoser på ryggen af hænder og fødder, der repræsenterer et typisk tegn på denne patologi.
Symptomer på Dariers sygdom kan forværres ved udsættelse for solen eller kunstige UVB -stråler samt påvirkes negativt af varme eller svedtendens.
Behandling
Behandling med isotretinoin kan være nyttig til at modvirke den typiske hyperkeratose forbundet med denne sygdom, ligesom produkter baseret på mælkesyre eller urinstof. Anvendelse af topiske kortikosteroider kan derimod bidrage til at modvirke irritation.I alvorlige tilfælde kan lægen også ordinere administration af retinoider oralt.
Som et alternativ til lægemiddelbehandling kan kirurgiske foranstaltninger, laserfjerning og dermabrasion vedtages for at eliminere de bulloøse papler typiske for Dariers sygdom og follikulær keratose.
