Pemphigus: Symptomer og diagnose

Almindelighed

Pemphigus er en alvorlig autoimmun sygdom, der påvirker hud og / eller slimhinder; det er en bullous dermatose karakteriseret ved løsrivelse af de epidermale celler, der udgør det lagdelte epitel (acantholyse) Pemphigus udvikler sig efter en vekselvirkning mellem endogene (genetiske) og miljømæssige faktorer. Sygdomsforløbet kan være subakut eller kronisk progressiv.

Symptomer

Yderligere oplysninger: Pemphigus Symptomer

De primære læsioner af pemphigus repræsenteres af ekstremt skrøbelige bobler og varierende i størrelse (fra en til flere centimeter). Deres indhold er klart og serumlignende.
Bulløse læsioner af pemphigus har to særprægede kliniske træk:

1. de opstår på normal hud, derfor er de ikke forbundet med et periwound -inflammatorisk fænomen;
2. gnide den sunde hud nær en blister med en finger, en karakteristisk løsrivelse af epidermis opstår, kendt som Nikolskys tegn. Denne reaktion fremhæver kompromiset i den samhørighed, der normalt eksisterer mellem cellerne, der danner epidermis.

Typisk forekommer blærer i første omgang i slimhinderne (50% af patienterne har orale læsioner), eller de kan påvirke hovedbunden, ansigtet, bagagerummet, aksillinerne eller lysken. Pemphigus -læsioner opstår normalt på tilsyneladende sund hud. Når vablerne brister, forårsager de smertefulde erosioner og de-epiteliserede områder, der bliver skorpe. Disse formationer forbliver som kroniske, ofte smertefulde, læsioner i en variabel periode og kan blive inficeret. Ethvert område af det lagdelte pladeepitel kan være påvirket af pemphigus (for eksempel kan læsionerne involvere oropharynx og den øvre del af spiserøret), men omfanget af hudlæsioner og involvering af slimhinderne er ekstremt varierende.

Blærerne er normalt smertefulde og langsomme at helbrede; deres begyndelse i pemphigus ledsages ikke af lokaliserede symptomer, og patienten føler ikke kløe på niveauet af læsionen. Andre symptomer er forbundet med det progressive forløb af pemphigus og er kendetegnet ved en gradvis forværring af de generelle tilstande, med udseende af kliniske tegn såsom asteni og tab af appetit (forværret af manglende evne til at fodre regelmæssigt på grund af læsioner i mundhulen ).

Nogle tegn og symptomer er forskellige i henhold til de kliniske varianter:

1. Pemphigus vulgaris og vegetativ pemphigus: de påvirker epidermis spinøse lag. Disse former er karakteriseret ved dannelse af læsioner i slimhinderne, med smertefulde sårdannelser og i huden med slap blærer (svarende til dem forårsaget af forbrændinger), der går let i stykker, og de efterlader et "uglueret område af epidermis ved kanterne." Læsionerne kan være placeret på hele kropsoverfladen, men især i områder, der er udsat for friktion, såsom armhuler, lyskregioner og kønsorganer. Erosioner i mundhulen er oftere til stede.
   • I pemphigus vulgaris vises blærerne i første omgang på slimhinderne, brydes let, bliver dækket af skorper og har en tendens til at løse uden ardannelse. Overhuden løsnes let fra de underliggende lag (Nikolskys tegn), og biopsien viser generelt en typisk løsrivelse af de suprabasale epidermale celler.
   • I vegeterende pemphigus vulgaris er boblerne derimod efter brud optaget af bløde og væskende vegetationer, afgrænset af en epitelgrænse.
2. Pemphigus foliaceus og erythematous pemphigus: I pemphigus foliaceus og erythematous forekommer der ikke læsioner i den suprabasale region, men i de overfladiske dele af det spinøse lag og i det granulære lag.
   • I pemphigus foliaceus forekommer flade, slap bobler med lidt væskeindhold, som ikke har tendens til at gå i stykker, men at smelte sammen. Pemphigus foliaceus påvirker typisk ikke slimhinderne: blærerne starter normalt i ansigtet og hovedbunden og vises derefter på brystet og ryggen. Læsionerne er normalt ikke smertefulde, men kan nogle gange være kløende (når vablerne bliver skorpe). Pemphigus foliaceus kan også efterligne psoriasis, et "lægemiddeludslæt" eller nogle former for dermatitis.
   • Seborrheisk eller erythematøs pemphigus præsenterer blærer, der udvikler sig til olieagtige skællende skorper, der er placeret på typisk seborrheiske steder og med lignende aspekter til seborrheisk dermatitis og subakut kutan lupus erythematosus.

Diagnose

Pemphigus er ikke umiddelbar at diagnosticere, da det er en sjælden sygdom, og tilstedeværelsen af ​​læsionerne ikke er tilstrækkelig til at definere patologien med sikkerhed (da udseendet af kroniske blærer og sårdannelser i slimhinderne kan være forbundet med flere andre tilstande). Diagnosen pemphigus etableres på grundlag af histopatologiske fund på læsionerne og ved hjælp af immunfluorescens -teknikker på serum eller hud hos patienter, der fremhæver tilstedeværelsen af ​​autoantistoffer rettet mod desmogleinerne af keratinocytmembranerne. Disse tests vil også blive undersøgt af analyse af differentialdiagnosen bør stilles med hensyn til andre kroniske ulcerative læsioner i mundhulen og andre bulløse dermatoser.