Shutterstock Carnitin - Kemisk struktur
Den mest kendte aktivitet af carnitin er dens rolle som transportør af langkædede fedtsyrer i mitokondriens matrix, hvor fedtsyrer omdannes til energi gennem beta-oxidationsprocessen. L-carnitin bruges som kosttilskud. Både i klinisk og sportsbaner.
af dets samlede carnitin, som i det hele taget svarer til 25%.Den endogene syntese finder sted fra substratet TML (6-N-trimethylsin), som igen stammer fra methyleringen af aminosyren lysin. TML hydroxyleres derefter til hydroxythmethylin (HTML) ved hjælp af trimoxylismindioxygenase, hvilket kræver tilstedeværelse af ascorbinsyre og jern. HTML nedbrydes derefter af HTML aldolase (et pyridoxalphosphat, der kræver enzymet), der producerer 4-trimethylaminobutyraldehyd (TMABA) og glycin. TMABA dehydrogeneres efterfølgende til gamma-butyrobetain i en NAD + -afhængig reaktion, katalyseret af TMABA-dehydrogenase. Gamma-butyrobetain hydroxyleres derefter af gamma-butyrobetain-hydroxylase (et bindingsenzym af) til L-carnitin, som kræver jern i form af Fe2 +.
Sammenfattende:
- 6-N-trimethyllysin (TML) opnås ved methylering af lysin
- Ved hjælp af trimoxylsyoxygenase, i nærvær af jern og ascorbinsyre (vitamin C), hydroxyleres TML til hydroxythmethyllin (HTML)
- Ved aldolase opdeles HTML i 4-trimethylaminobutyraldehyd (TMABA) + glycin
- Med virkningen af TMABA dehydrogenase og katalyse af NAD +dehydreres TMABA til gamma-butyrobetain
- Gennem aktiviteten af gamma-butyrobetainhydroxylase hydroxyleres gamma-butyrobetain derefter til L-carnitin, hvilket kræver jern i form af Fe2 +.