Dystoni

Hvad er dystoni?

Blandt bevægelsesforstyrrelserne - kendt som dyskinesier - skiller dystoni sig ud, der er ansvarlig for ufrivillige muskelsammentrækninger og spasmer, der tvinger motivet til at antage unormale fysiske stillinger eller til at udføre usædvanlige, ofte smertefulde bevægelser. En dystonisk patient er ikke i stand til at indtage en naturlig position igen, eller på anden måde ville han være i stand til at ændre den usædvanlige position, men gradvist ved hjælp af en unormal indsats og fysisk lidelse, der undertiden er overdrevet og forgæves.
De ufrivillige sammentrækninger af musklerne tvinger kroppen til at udføre gentagne bevægelser og ubehagelige og snoede stillinger; der er cirka 13 dystoniske former, nogle gange typiske for nogle alvorlige patologiske former. Desværre er der for de fleste dystonier ingen endelig kur; der kan dog opnås forbedringer ved administration af specifikke farmakologiske specialer, som vi vil analysere i løbet af behandling.

Forekomst

I flere år har dystoni været en årsag til interesse for mange forskere: den første epidemiologiske undersøgelse dateres tilbage til 1988, udført i overensstemmelse med retningslinjerne for anerkendelse af dystoni, dikteret af Mayo Clinic i Rochester et par årtier tidligere. dystoni registrerede 300 patienter pr. million raske forsøgspersoner; efter et par år rapporterede statistikken et meget lavere antal dystoniske patienter (110 pr. million i England, 60 i Japan). Sandsynligvis skyldes de statistiske forskelle ikke så meget et "ideal" "tilbagegang af sygdommen, men til en diversificering af de anvendte undersøgelsesteknikker.
I øjeblikket anslås det, at i USA er 300.000 mennesker ramt af dystoni, mens der i Italien er registreret 20.000 dystoniske patienter. Mere generelt forekommer dystoni hos 370 pr. Million raske individer.
Sygdommen kan ramme mænd, kvinder og børn i alle aldre uden forskel; nogle undersøgelser har imidlertid fundet en minimal kvindelig forekomst i nogle former for dystoni, mens det hos mænd menes, at ben og arme er de steder, der er mest påvirket af lidelsen, selv om hvert anatomisk område af kroppen betragtes som et potentielt mål af lidelsen.
Dystoni er en af ​​de mest almindelige bevægelsesforstyrrelser efter Parkinsons sygdom og rysten.

Almindelighed

Dystoni er en kronisk sygdom og påvirker kun sjældent erkendelsen af ​​den berørte patient; det er også usandsynligt, at dystoni er direkte relateret til et fald i en persons levetid. Under alle omstændigheder skal det huskes, at dystoni, når det viser sig som et symptom på en anden patologi, stadig kan forårsage komplikationer på kort eller lang sigt.
Dystonia identificerer ikke terminale patologier; nogle gange forekommer imidlertid ufrivillige muskelbevægelser med en intensitet og frekvens, der gør den berørte patient ugyldig og alvorligt kompromitterer hans eller hendes livskvalitet.Afhængig af dystoni kan sygdommen generere forskellige grader af smerte og handicap, egenskaber klassificeret på en ideel vurderingsskala (smerte / handicap: ingen - mild - medium - svær). Muskelsammentrækninger er langvarige over tid og er ansvarlige for unormale stillinger og gentagne, ukontrollerede vridningsbevægelser; for nogle forfattere er torsion af bevægelser genereret af dystoni er sammenlignelig med slangens bevægelse [taget fra www.distonia.it]
Under alle omstændigheder er der på trods af de mange og heterogene former for dystoni - hvor patienter udtrykker bevægelser, stillinger og vanskeligheder for forskellige enheder - to ledende elementer, som alle dystoniske former har tilfælles: hyppigheden og den forøgede gentagelse af de anomale sammentrækninger . ufrivillige muskler diagnosticeres i alle typer dystoni [hentet fra www.dystonia-foundation.org].
Hos nogle patienter ledsages den klassiske form for dystoni også af ekstravagante bevægelser inden for en specifik kontekst.For at forstå konceptet gives et eksempel: under en simpel handling, såsom at skrive, kunne patienten med dystoni præsentere yderligere bevægelser bizar atypiske. Dette er handlingsdystoni, hvor de dystoniske bevægelser forværres af implementeringen af ​​frivillige bevægelser: handlingsdystoni optræder netop i forbindelse med udførelsen af ​​en ønsket gestus, hvor simpel den end er (f.eks. At skrive).

Startalder

Med "alder for" begyndelsen "af dystoni mener vi patientens alder, hvor de første dystoniske symptomer begynder. Afhængigt af alderen kan der skelnes mellem to første former for dystonisk sygdom, som hver især vil blive yderligere opdelt i henhold til generel funktioner:

• Tidlig begyndende dystoni (infantil - ung): de første ændringer i muskelbevægelser opstår i en tidlig alder, i barndommen eller i ungdomsårene. Infantile former for dystoni er ret sjældne; de fleste gange vises de imidlertid i en alder af 9 år og påvirker hovedsageligt det ene lem.
• Sen opstart af dystoni: dystoni opstår efter en alder af 30 år, især mellem 40 og 60 år. Senst opståede former for dystoni er de mest almindelige.

Andre artikler om "Dystonia"

1. Dystonia: Klassificering
2. Fokal dystoni
3. Neurovegetativ dystoni (paroxysmal)
4. Dystoni: årsager og diagnose
5. Dystoni: terapier og prognose
6. Dystonia i korte træk: Resumé om Dystonia