Årsager, symptomer, diagnose
Pagets sygdom er en kronisk sygdom karakteriseret ved en "ændring af knogleomdannelsescyklussen, som følge heraf bliver nogle knogleområder metabolisk hyperaktive og rigt vaskulariserede.
Den indledende begivenhed er sandsynligvis repræsenteret af en markant stigning i knogleresorption på grund af osteoklasternes overdrevne aktivitet. Osteolyse efterfølges af en kompenserende stigning i knogledannelse induceret af lokalt rekrutterede osteoblaster Accelereret osteoblastisk aktivitet producerer uorganiseret knoglevæv, hvor den normale arkitektur erstattes af det grove arrangement af lameller og trabeculae ("mosaik" -mønster). Som en konsekvens kan den nydannede knogle gradvist stige i volumen, reducere dens biomekaniske effektivitet og belastningsmodstand, med virkninger også på de sammenhængende led. Knoglematricen erstattes med en utilstrækkeligt mineraliseret, blødere og svagere struktur. Patienten lider fra Pagets sygdom er han derfor modtagelig for smerter, brud, skeletformationer, sekundær slidgigt eller kompression af nervestrukturer.I forhold til den pågældende del af kroppen kan der gradvist opstå forskellige komplikationer af neurologisk, hjerte-, metabolisk eller reumatologisk karakter. Paget begynder typisk hos ældre mennesker og kan påvirke enhver skeletben, selvom det oftest forekommer i rygsøjlen, bækkenet, lange lemmer eller kranie.
Pagets knoglesygdom er ofte asymptomatisk, eller kliniske tegn forveksles med andre skeletale abnormiteter forbundet med aldring. Diagnosen stilles typisk efter en rutinemæssig radiologisk undersøgelse eller biokemisk evaluering.Blodprøver indikerer ofte en stigning i alkalisk fosfatase, hvilket afspejler hurtig knogleomsætning. Knoglescintigrafi gør det muligt at bestemme graden af knogleinddragelse, mens en knoglebiopsi kun er nødvendig, hvis der er mistanke om osteosarkom.Forløbet af Pagets knoglesygdom er meget varierende: perioder med stabilitet kan skifte med perioder med hurtig progression.
