Agranulocytose

Hvad er agranulocytose

Agranulocytose er en akut patologisk tilstand, der bestemmer en alvorlig reduktion af hvide blodlegemer, der cirkulerer i blodet. Resultatet af denne ændring bestemmer især mangel på polymorfonukleære leukocytter (eller granulocytter), en bestemt type hvide blodlegemer, der intervenerer i forsvaret af organismen.

I nærvær af agranulocytose falder koncentrationen af ​​granulocytter (neutrofiler, basofiler og eosinofiler) til niveauer under 100 celler / mm³ blod.

Agranulocytose kan udsætte patienter for en høj sandsynlighed for at pådrage sig infektioner, da granulocytopeni forårsager undertrykkelse af immunsystemet. Denne risiko er tæt forbundet med årsagerne, graden og varigheden af ​​sygdommen.

I bunden af ​​agranulocytose kan der være en "ændring af medullær myelopoiesis (knoglemarven er ikke i stand til at producere et tilstrækkeligt antal granulocytter) eller en" øget ødelæggelse af disse blodlegemer.

Erhvervet agranulocytose forekommer oftest som følge af lægemiddelterapi, mens den medfødte form er til stede fra fødslen.

Årsager

De patogenetiske mekanismer for agranulocytose kan bestemmes ved:

• Defekter i produktionen af ​​granulocytter;
• Unormal fordeling;
• Nedsat overlevelse på grund af øget ødelæggelse (eksempel: hypersplenisme) eller øget udnyttelse (dvs. fra forbrug på grund af bakterielle eller virusinfektioner).

Erhvervet agranulocytose

Erhvervet agranulocytose kan skyldes en række faktorer, herunder:

• Autoimmune sygdomme;
• Tumorer, betændelse, myelofibrose og andre knoglemarvssygdomme;
• Infektioner;
• Aplastisk anæmi;
• Nogle medicin eller behandlinger:
• Kemoterapi;
• Knoglemarvstransplantation (eller forberedelse til en knoglemarvstransplantation);
• Lægemidler såsom: rituximab, penicillin, captopril, ranitidin, cimetidin, methimazol og propylthiouracil;
• Cytostatiske lægemidler såsom clozapin eller nitroxid.

Medfødt neutropeni

Nogle gange er agranulocytose til stede fra fødslen. Denne tilstand kan faktisk skyldes nogle ret sjældne genetiske ændringer, som kan arves fra forældre, hvilket gør det almindeligt inden for samme familie.

Risikofaktorer

Følgende faktorer øger sandsynligheden for at udvikle agranulocytose:

• Kemoterapi behandling for kræft;
• Tager visse lægemidler
• Infektion;
• Eksponering for visse kemiske toksiner eller stråling
• Autoimmune sygdomme;
• Forstørrelse af milten
• Vitamin B12 eller folatmangel
• Leukæmi eller myelodysplastisk syndrom;
• Aplastisk anæmi eller andre knoglemarvssygdomme
• Genetisk disposition.

Symptomer

Agranulocytose kan være symptomfri, eller den kan klinisk opstå med pludselig feber, kulderystelser og ondt i halsen. Infektion af ethvert organ (lungebetændelse, urinvejsinfektioner eller hudinfektioner) kan hurtigt udvikle sig og endda udvikle sig til septikæmi. Agranulocytose er også forbundet med tandkødssygdomme.
Når man lider af agranulocytose, kan følgende symptomer opstå:

• Leukopeni (reduktion i antallet af cirkulerende hvide blodlegemer);
• Feber, kulderystelser, kropssmerter, svaghed eller ondt i halsen;
• Bakteriel lungebetændelse;
• Orale sår;
• Tandkødsblødning, øget spyt, dårlig ånde og ødelæggelse af periodontalbåndet;
• Svampe- eller bakterieinfektioner.

Diagnose

Undersøgelser, der kan hjælpe læger med at diagnosticere agranulocytose, kan omfatte:

• Fuldfør blodprøve for at bestemme granulocyttallet
• Urin eller andre biologiske prøver kan analyseres for at bestemme tilstedeværelsen af ​​infektiøse midler;
• biopsi eller fin nålesugning af den hæmatopoietiske marv.

For formelt at diagnosticere agranulocytose skal andre sygdomme med en lignende præsentation, såsom myelodysplasi, leukæmi og aplastisk anæmi, udelukkes.Differentialdiagnosen kræver en cytologisk og histologisk undersøgelse af knoglemarven, som viser en ændring af promyelocytterne, mens andre typer af celler er til stede i normale værdier.
I nogle tilfælde kan nogle mere dybtgående undersøgelser være nødvendige:

• Genetiske test;
• Dosering af anti-granulocyt autoantistoffer hos mennesker med autoimmune sygdomme;

Behandling

Behandling af agranulocytose afhænger af årsagen og sværhedsgraden af ​​tilstanden. Hos patienter uden symptomer på infektion består behandling af tæt overvågning med serielle blodtællinger og eliminering af den faktor, der er ansvarlig for den primære lidelse (f.eks. Ved at erstatte et bestemt lægemiddel) .
Behandlingsmuligheder omfatter:

• Transfusionsterapi
  Om nødvendigt kan patienten gennemgå granulocyttransfusion. Men hvide blodlegemer har en tendens til at miste deres funktion hurtigt, og den producerede terapeutiske effekt er kortvarig, og der er mange komplikationer forbundet med denne procedure.
• Antibiotisk behandling
  Nogle antibiotika kan ordineres til at udrydde agranulocytosens forårsagende middel eller for at forhindre infektioner, der kan begunstiges af leukopeni.
• Injektion af G-CSF (stimulerende faktorer)
  Afhængigt af årsagen kan nogle mennesker have fordel af injektioner med granulocytkolonistimulerende faktor (G-CSF) for at stimulere marven til at producere flere hvide blodlegemer. I tilfælde af agranulocytose resulterer administration af rekombinant G-CSF (filgrastim) ofte i hæmatologisk genopretning.
• Knoglemarvstransplantation
  I alvorlige tilfælde af agranulocytose kan en knoglemarvstransplantation (eller stamcelle) være nødvendig.