Definition
Pagets sygdom (også kendt som Pagets sygdom i knogler eller som deformerende osteitis) er en metabolisk patologi i knoglen, hvor der er en ændring i knoglemodelleringsprocesserne. Denne ændring er kendetegnet ved en ubalance mellem ødelæggelse og aflejring af ny mineraliseret knoglematrix, som erstattes af en svagere struktur. Dette fænomen fører derfor til deformation, skrøbelighed og knoglebrud.
Pagets sygdom rammer hovedsageligt ældre patienter og kan påvirke enhver knogle i kroppen.
Årsager
Den udløsende årsag til Pagets sygdom er endnu ikke identificeret.
S "antager, at nogle genetiske ændringer vedrørende visse typer gener er involveret i sygdommens begyndelse, som koder for proteiner, der er involveret i osteoklasters aktivitet (ansvarlig for genabsorption af knoglematricen).
En "anden temmelig akkrediteret hypotese er den, ifølge hvilken Pagets sygdom er forårsaget af en" virusinfektion påført af en langsomt replikerende virus. Det menes, at denne virus "sætter sig" i knoglecellerne flere år før begyndelsen af de første symptomer, og at den derefter kan begynde at angribe osteoklasterne og dermed starte en inflammatorisk proces, der derefter vil føre til udviklingen af sygdommen. Den pågældende virus ser ud til at være et paramyxovirus, men der er stadig ingen faste beviser for at bekræfte denne teori.
Symptomer
I mange tilfælde er Pagets sygdom asymptomatisk eller har milde symptomer, der kan forveksles med andre knoglesygdomme og derfor gør det svært at identificere.
Det mest almindelige symptom på Pagets sygdom er imidlertid knoglesmerter lokaliseret i det område, der er ramt af sygdommen. Ud over dette kan der også forekomme ledstivhed, følelsesløshed, prikkende fornemmelse, svaghed, brud, deformitet og knogleskørhed.
Hvis de knogler, der er ramt af sygdommen, er kraniet, kan der også opstå hovedpine, tinnitus og høretab.
Desuden kan Pagets sygdom forårsage hjerte-, neurologiske, reumatologiske og metaboliske komplikationer, hvilket kan give anledning til lidelser som f.eks. Hjertesvigt, ventrikulær hypertrofi, hypercalcæmi, nyresten, paræstesi, vertebral stenose, asteni, svimmelhed og primær hyperparathyroidisme.
Oplysningerne om Pagets sygdom - lægemidler til behandling af Pagets sygdom er ikke beregnet til at erstatte det direkte forhold mellem sundhedspersonale og patient. Kontakt altid din læge og / eller specialist, før du tager Pagets sygdom - lægemidler til behandling af Pagets sygdom.
Lægemidler
Ved behandling af Pagets sygdom er tidlig diagnose nøglen. Faktisk er lægemiddelterapi desto mere effektiv, jo før den administreres. Især når det udføres før begyndelsen af eventuelle komplikationer.
Førstevalgslægemidler, der anvendes til behandling af Pagets sygdom, er bisphosphonater.
Hos patienter, der ikke kan tåle den førnævnte bisphosphonatbehandling, kan der på den anden side startes calcitoninbaseret terapi, selvom den er mindre effektiv.
Endelig kan lægen til kontrol af knoglesmerter forårsaget af sygdommen beslutte at ordinere brug af ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler.
Endelig kan lægen i ekstreme tilfælde finde det nødvendigt at ty til kirurgisk behandling.
Følgende er de klasser af lægemidler, der er mest brugt i terapien mod Pagets sygdom og nogle eksempler på farmakologiske specialer; det er op til lægen at vælge den mest egnede aktive ingrediens og dosering til patienten, baseret på sygdommens sværhedsgrad, patientens helbredstilstand og hans reaktion på behandlingen.
Bisphosphonater
Som nævnt er bisphosphonater førstevalgslægemidler til behandling af Pagets sygdom. Faktisk er de i stand til at reducere knogleomsætning, reducere smerter og fremme helingen af osteoklastiske læsioner og dermed også fremme genoprettelsen af normal knoglematrix.
Blandt de forskellige aktive ingredienser, der kan bruges, husker vi:
- Neridronsyre (Nerixia ®): Neridronsyre er tilgængelig til parenteral administration.Når den bruges til behandling af Pagets sygdom, er dosis af lægemidlet normalt 100 mg pr. Dag, der skal administreres via en langsom intravenøs infusion i to på hinanden følgende dage. Den samlede lægemiddeldosis kan også opdeles i mindre doser, der skal administreres intramuskulært i op til otte på hinanden følgende dage.
Denne terapeutiske cyklus kan muligvis gentages efter et interval på mindst seks måneder. - Alendronsyre (Alendros ®, Fosamax ®, Adronat ®, Dronal ®): Alendronsyre er tilgængelig til oral administration.
Lægemidlet skal administreres om morgenen, mindst tredive minutter før indtagelse af mad, drikke eller andet lægemiddel. - Clodronsyre (Clasteon ®, Clody ®, Difosfonal ®): clodronsyre er tilgængelig til både oral og parenteral administration (intramuskulær og intravenøs).
Mængden af lægemiddel, der skal tages og indgivelsesvej skal fastsættes af lægen for hver patient.
Calcitonin
Calcitonin er et hormon, der naturligt produceres af skjoldbruskkirtlen og er involveret i reguleringen af calcium og knoglemetabolisme.
Syntetisk calcitonin (Calco ®, Calcitonin Sandoz ®, Biocalcin ®) kan bruges til patienter, der ikke kan tåle bisphosphonatbaseret behandling. Det er imidlertid mindre effektivt end sidstnævnte, og dets anvendelse er også forbundet med en øget risiko for at udvikle kræft.
Syntetisk calcitonin er i stand til at regulere calciumniveauer og reducere knoglesmerter. Generelt - når det bruges til behandling af Pagets sygdom - administreres syntetisk calcitonin i en dosis på 100 IE. om dagen gennem en intramuskulær eller subkutan injektion i en periode, der kan variere fra 2-4 uger op til maksimalt 3-6 måneder.Lægemidlet kan administreres enten i en enkelt dosis eller i to opdelte doser.
Under alle omstændigheder skal behandlingsvarigheden bestemmes af lægen individuelt.
NSAID'er
Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler kan bruges til at kontrollere knoglesmerter forårsaget af Pagets sygdom. Blandt de mest brugte aktive ingredienser husker vi:
- Ibuprofen (Brufen ®, Moment ®, Nurofen ®, Arfen ®, Actigrip feber og smerte ®, Vicks feber og smerte ®): når ibuprofen administreres oralt, bør den anvendte dosis ikke overstige 1.200-1.800 mg medicin pr. Dag Den nøjagtige mængde af den aktive ingrediens, der skal tages, skal fastsættes af lægen for hver patient.
- Naproxen (Momendol ®, Synflex ®, Xenar ®): Hvis naproxen administreres oralt, er den sædvanlige daglige dosis 500-1.000 mg lægemiddel, der skal tages i opdelte doser hver 12. time.
- Acetylsalicylsyre (Aspirin ®, Alkaeffer ®): Acetylsalicylsyre er tilgængelig til oral og parenteral administration.
Når det indgives oralt, varierer dosis af lægemidlet normalt til voksne fra 325 mg til 1.000 mg, der skal tages 2-3 gange om dagen.
Når den administreres intravenøst eller intramuskulært, er dosis af lægemiddel, der anvendes til voksne, 500-1.000 mg, der skal administreres hver 6., 8. eller 12. time.
Den nøjagtige mængde lægemiddel, der skal tages, og indgivelsesvejen skal dog bestemmes af lægen.
Paracetamol
Paracetamol (Tachipirina ®, Efferalgan ®, Panadol ®) kan også bruges til behandling af knoglesmerter forårsaget af Pagets sygdom takket være dets smertestillende egenskaber. Det er et lægemiddel, der fås i forskellige farmaceutiske formuleringer. Når det bruges oralt, er doserne af acetaminophen normalt anvendt 500-1000 mg, der skal tages efter behov op til 3-4 gange om dagen.